小腦腦干多發性血管網織細胞瘤1例

薛 峰，莊進學，陳登奎

·個案·

小腦腦干多發性血管網織細胞瘤1例

薛 峰，莊進學，陳登奎

血管網織細胞瘤；Von Hippel-Lindau病

病例 男，33歲，因“頭痛1個月，加重伴嘔吐約1 w”，于2010年7月入院。患者入院前無明顯誘因出現頭痛，呈陣發性脹痛，并出現惡心、嘔吐癥狀。在外院行顱腦CT發現小腦占位，隨即在我院行MRI檢查提示：雙側小腦及腦干多發點、片狀長T1、長T2信號改變，邊界不規則，信號不均勻，并有囊性改變，最大囊變大小約2.5 cm×2.5 cm×1.5 cm，增強后可見多個明顯強化結節，同時伴有腦室擴大。入院查體：神志清楚，四肢活動正常，Romberg征陽性，雙側指鼻試驗、快速輪替試驗、跟膝脛試驗均陽性。眼底檢查視乳頭邊界欠清，其余未見明顯異常；腹部B超未見明顯異常。初步診斷血管網織細胞瘤伴梗阻性腦積水。入院后完善各項檢查，在全身麻醉下經后顱凹正中入路行小腦延髓多發占位病變切除術。術中咬開枕骨大孔及環椎后弓充分暴露小腦及腦干部位，穿刺頸髓延髓交界處囊腫，抽出淡黃色囊液約1 ml，左側小腦囊腔抽出淡黃色囊液約3 ml，囊壁內均光滑，分別見到鮮紅色瘤結節。在顯微鏡下分別完整切除位于右小腦半球表面、左小腦囊腔內、腦干部位的3個瘤結節。病理結果為：血管網織細胞瘤。術后患者恢復良好，傷口拆線后出院。隨訪3年腫瘤無復發，患者正常工作。

討論 本例腫瘤結節同時存在于雙側小腦半球及腦干實屬罕見。該患者有明確家族遺傳史，患者弟弟因發現小腦占位病變，在外院行手術切除，術后病理結果同樣證實為血管網織細胞瘤；其父親多年前死于頭痛，具體死因不詳。本例影像學診斷：(1)多發病變位于小腦半球和左側腦干；(2)分為囊實性和實質性，增強后囊實性病變可見瘤壁結節增強，部分結節突入囊內，實質性病變明顯增強；(3)大囊小結節；(4)病變周圍水腫不明顯。

血管網織細胞瘤的瘤細胞起源于中胚層的殘余組織，其發生率在腦腫瘤中約占1.5%～2.5%，在顱后窩腫瘤中，約占7%～12%[1]，常見于小腦半球，分為實質性和囊實性兩種，以囊實性居多，約占總數的80%。

本病屬良性腫瘤，治療的關鍵是腫瘤實質部分全部切除，術后一般可獲得較好的臨床療效。若腫瘤殘余，容易原位或異位復發。手術方式有3種：瘤結節切除術(有明顯瘤結節的病例)、囊壁切除術(無明顯瘤結節病例)、安全區擴大“楔形”切除術。

遺傳因素是本病需要重點關注的，大量學者報道，當發現血管網織細胞瘤合并視網膜血管瘤和胰腺、腎臟囊腫或者腫瘤時，即可診斷為Von Hippel-Lindau病，為常染色體顯性遺傳性病。早期的治療處置是本病取得良好預后的關鍵。未發病的親屬進行定期的體檢是必要的，以早期發現治療。

盡管放射治療的遠期療效及對殘存腫瘤復發控制的效果有待進一步觀察，但近期對腫瘤生長進展的控制是有效的，所以對殘余或不能手術的腫瘤，可適當選擇放射治療[2]。

總之,本病雖然臨床罕見，但有其特征性的MRI影像學表現及好發部位，可能有多部位臟器病變，常有確切的家族遺傳病史。在發現中樞神經系統多發病變時，要高度懷疑排除本病。診斷后的處置主要是以手術全切為主，放療可作為補充治療酌情選擇。

[1] 邵雪非，陶進.顱內血管網狀細胞瘤研究進展[J].臨床神經外科雜志，2012,9(5):315-317.

[2] Matsunaga S，Shuto T，Inomori S，et al.Gamma knife radiosurgery for intracranial haemangioblastomas[J].Acta Neurochir，2007，149:1007.

610021 成都，解放軍452醫院神經外科

R 733.1

B

1004-0188(2014)01-0041-01

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.01.054

2013-08-26)