真兩性畸形合并先天性無子宮的超聲表現1例

鄒 林,陳 杰,文小瑛

(1.625000 四川 雅安,解放軍37醫院超聲科；2.成都軍區聯勤部機關門診部)

病例患者社會性別女性,16歲。主因發現右側腹股溝無痛性包塊5年,漸長大,無發熱、腹痛、腹脹等來診,以“腹股溝包塊待查”收入院。查體:生命體征正常,頭顱無畸形,年青女性外貌,面色紅潤,發育良好,營養中等,神志清楚,對答切題,女性音質；胸廓對稱無畸形,乳房發育正常,心肺未見明顯異常；腹部平坦,右側腹股溝捫及一大小約5.0 cm×2.0 cm包塊,邊緣整齊、活動、質軟,無觸痛,平臥位包塊不消失,女性外陰發育良好。包塊超聲:右側腹股溝探及一約3.0 cm×1.2 cm低回聲塊影,邊界尚清晰,形態規則。包塊影旁見1.3 cm×1.2 cm似無回聲暗區,后方回聲稍增強。超聲提示:(1)右側腹股溝低回聲占位；(2)右側腹股溝囊性占位。入院診斷:右側腹股溝包塊待查。入院5 d行右側腹股溝包塊摘除術,術中所見:右側腹股溝皮下見一大小約5.0 cm×2.0 cm包塊,包塊表面呈灰白色,質地稍硬,活動度良好,內可捫及數個質硬結節。即行術中婦科超聲檢查:未見子宮顯示,陰道可見,右側卵巢未見顯示,左側卵巢可見顯示,提示先天性無子宮。包塊病理檢查:鏡下所見曲細精管及間質細胞；病理診斷:符合睪丸病理特征。出院診斷:(1)真兩性畸形；(2)右側腹股溝包塊(睪丸)；(3)先天性子宮缺如。

討論真兩性畸形為性別異常的個體同時具有卵巢和睪丸兩種性腺組織。按照Himmans法性腺分型,可以分雙側型:兩側均為雙重性腺(20%)；單側型:雙重性腺在一側(40%)；分側型:一側卵巢另一側為睪丸(40%)[1]。子宮是由兩側副中腎管向中線橫行伸延會合而形成,如果在中途停止發育不能會合,則無子宮形成[2]。無子宮常合并無陰道,但可有正常的輸卵管與卵巢。本例社會性別為女性,乳房可見發育,外陰未見異常,無月經史,術前未做婦科超聲檢查,術中外科醫師懷疑腹股溝包塊為卵巢。術中婦科超聲可見陰道,未見子宮,左側附件區可見卵巢顯示,右側附件區未見卵巢顯示。結合之前腹股溝超聲圖像,考慮低回聲塊影為睪丸回聲可能性大。正常男性睪丸最初位于腹腔后上方,從妊娠第7個月開始沿腹股溝管下降,第8個月時,97%的足月新生兒雙側睪丸已降至陰囊[2]。由于隱睪惡變的風險比正常睪丸高30～50倍[3]。行手術切除,術后病理診斷:符合睪丸。

本例提示,對女性腹股溝包塊的檢查應該全面考慮,詳細了解患者病史、個人史及生活史,重視與婦科醫師溝通,并常規邀請婦科醫師會診,做到全面檢查,以免發生漏診或誤診,造成患者痛苦,甚至引起醫療糾紛。

【參考文獻】

[1] 朱選文,沈月洪,呂伯東,等.成人真兩性畸形的診斷與治療[J].中華泌尿外科雜志,1998,19:300-301.

[2] 周永昌,郭萬學.超聲醫學[M].6版.北京:人民軍醫出版社,2012：1150-1175.

[3] Sofikerim M,Demirci D,Ozturk F,et al.Malignant transformation in abdominal cryptorchid testis 40 years after treatment of seminoma confined to other testis[J].Can J Urol,2007,14(2):3510-3513.