立克次體感染并發吉蘭-巴雷綜合征1例

毛方術,黃萬立,李為光,郭家慶,白進波,趙樂勝

病例男,39歲,因“發熱伴頭痛、全身乏力4 d”,以發熱原因待查入院。發病前有野外作業史,無受涼史,體溫未測,院外曾按“感冒”治療無效。既往無高血壓等慢性病史。查體:體溫39.2 ℃,頸軟,胸腹部皮膚可見少許散在紅色斑丘疹,未見潰瘍焦痂,體表淋巴結未觸及腫大,心肺腹及神經系統均未見陽性體征。輔助檢查:白細胞(WBC)6.84×109/L,中性粒細胞(N)43.3%,淋巴細胞(L)34%,嗜酸性粒細胞(EO)5.0%。肌酸激酶(CK)955.4 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)30.5 U/L。肥達-外斐試驗:OX19滴定效價1∶160(++)。頭顱CT、胸片、心電圖未見明顯異常。考慮診斷為立克次體感染。給予口服四環素(500 mg/次,4次/d)、補液、物理降溫等常規治療。治療3 d后患者體溫正常,皮疹消退,頭痛、全身乏力癥狀好轉。入院第4 d,患者突然出現左上肢抬舉無力、握持困難,查體:左上肢肌力3級,肌張力正常,腱反射減弱,痛溫覺減退。復查頭顱CT、頸部血管彩超、血常規、肌酶譜等未見異常；腰穿行腦脊液檢查:蛋白質0.8 g/L,白細胞6.2×106/L,考慮立克次體感染并發吉蘭-巴雷綜合征可能。立即給予丙種球蛋白治療,3 d后左上肢肌力有所恢復。查體:左上肢肌力5-級,腱反射及痛溫覺正常；2 w后左上肢肌力恢復正常。最終診斷為立克次體感染并發吉蘭-巴雷綜合征。

討論吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種自身免疫介導的周圍神經病,主要損害多數脊神經根、周圍神經及腦神經。中華神經精神科雜志編委會1993年10月制定的GBS診斷標準為:進行性肢體力弱,基本對稱或少數不對稱,病前1～3 w常有呼吸道及胃腸道感染、不明原因發熱,急性起病,病情多在2 w內達高峰,1～2 w行腦脊液檢查見蛋白-細胞分離[1]。本例起病急,立克次體感染后1 w內出現單側肢體肌力、痛溫覺減退及腱反射減弱,頭顱影像學及頸部血管彩超檢查無異常,基本排除腦梗死、腦出血等腦血管疾病；予免疫球蛋白治療后病情好轉,腦脊液檢查提示蛋白-細胞分離,最終確診為立克次體感染并發GBS。目前GBS確切病因未明,臨床及流行病學資料顯示病因可能與空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染相關[2]。但立克次體感染并發GBS未見臨床報道,實屬罕見。立克次體感染后病原體可誘導出現免疫變態反應[3],從而可能導致自身免疫細胞和自身抗體對正常的周圍神經組分進行免疫攻擊,致周圍神經脫髓鞘,最終出現GBS。

綜上所述,立克次體感染并發GBS罕見,特別是發病初始1 w內診斷比較困難,容易誤診為其他神經系統疾病,從而延誤最佳治療時機,值得臨床重視。

【參考文獻】

[1] 董為偉.實用臨床神經病學[M].北京:中國醫藥科技出版社,2001:763-764.

[2] 賈建平,陳生弟.神經病學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2013:350.

[3] 楊紹基,任紅.傳染病學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2011:129.