胸椎管內支氣管囊腫伴成人脊柱側彎1例

孔祥溢，高 俊，李智敏，李永寧

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院神經外科，北京 100730

·病例報告·

胸椎管內支氣管囊腫伴成人脊柱側彎1例

孔祥溢，高 俊，李智敏，李永寧

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院神經外科，北京 100730

胸椎管；支氣管囊腫

椎管內支氣管源性囊腫臨床罕見，是先天性中樞神經系統良性瘤樣病變，其起病隱匿，多在成人后發病，本文報告1例胸椎管內支氣管囊腫伴成人脊柱側彎病例。

病例摘要

患者男性，29歲，因“發現腰部突起不平16年，腰痛1月，腰部、雙下肢持續性麻木1周”入住北京協和醫院。

體檢：脊柱活動度尚可。脊柱腰椎側后凸畸形，凸向左側，形成剃刀背，高約4 cm。骨盆基本無傾斜。軀干及四肢感覺功能、運動功能檢查均未見異常。會陰部感覺正常，腹壁反射、提睪反射、肛周反射、肱二頭肌反射、橈骨膜反射、雙側膝反射、雙踝反射均正常。雙側霍夫曼征陰性，雙側巴賓斯基征可疑(+)，踝陣攣(+)，戈登征(+)，髕陣攣(-)。

胸椎MRI平掃+增強：胸腰椎“S”形側彎畸形，T9、10平面椎管內左側見一縱行橢圓形等T1長T2信號影，大小約1.55 cm×1.6 cm×3.3 cm，邊緣光整，增強后明顯均勻強化，脊髓明顯受壓右移，局部椎管稍擴大。諸椎體信號無異常改變。考慮良性病變可能，懷疑神經鞘瘤。

手術及病理：全身麻醉下取T8～T10后正中切口，咬除T8～T10棘突、椎板(至雙側小關節處)，探查可見病變位于脊髓腹側偏左：病變呈暗紅色、半透明樣、張力較高、表面光滑、邊界清楚、壓迫脊髓明顯。切開占位病變囊壁，可見暗紅色膠凍樣內容物；囊壁與脊髓腹側粘連、包繞脊髓前動脈，銳性分離病變囊壁與脊髓粘連后切除大部分囊壁。脊髓受壓迫處逐漸膨復呈正常粗細，表面軟脊膜保留完好；占位病變兩側腦脊液循環好。病理診斷：支氣管源性囊腫。

討 論

椎管內支氣管源性囊腫為先天性中樞神經系統良性瘤樣病變，是內胚層在椎管內的異位腫瘤，質地柔軟，生長緩慢，好發部位為頸胸段脊髓外硬膜下，國外亦有位于腰椎管、脊髓圓錐髓內、脊髓背側的報道。該病在臨床罕見，起病隱匿，多在成人后發病，女性發病率稍高于男性，常并發隱形脊柱裂、頸椎體先天縱裂等畸形。

椎管內支氣管囊腫病因不明，其真正來源目前尚無定論。有學者提出脊索裂綜合征假說，認為脊索在發育過程中因復制或分離缺陷致腹側卵黃囊或內胚層消化管原基向背側突出并形成瘺管，閉合后出現一囊腫塊，若表現為呼吸系統排列樣式，即為支氣管囊腫。異常分化假說認為支氣管囊腫來自于呼吸道和消化道在早期胚胎發育過程中的異常分化和分離。此外尚有潛能分化假說和分離不全假說。

本病臨床表現不具特征性，以椎管內占位所致神經損害癥狀為主。頸胸段椎管內支氣管囊腫可引起雙下肢痙攣性癱瘓，而腰骶部椎管內支氣管囊腫可呈下運動神經元性損害癥狀，脊髓圓錐及馬尾神經周圍支氣管囊腫可表現為持續尖銳的頑固性肢體疼痛。本病淺感覺障礙一般較輕，括約肌功能障礙多發生于后期。由于囊腫并不起源于脊神經根，且本身質地軟、刺激性小，故臨床上出現神經根性痛者少見。當病變在胸段時，約有50%以上的患者合并胸椎后凸或側彎，本例患者即并發“成人脊柱側彎”。

椎管內支氣管囊腫在病理切片上可見擴張的囊壁組織，由纖維血管和平滑肌組織構成。內襯以假復層纖毛柱狀上皮，局部可有單層立方上皮，其間尚可見少量杯狀細胞、透明軟骨或漿液腺。MRI對椎管囊腫的診斷具有較高的價值，可清晰顯示囊腫形態、部位以及和周圍組織的關系，可表現為長T1WI長T2WI信號，注入造影劑一般沒有增強表現。本例患者手術病理證實為支氣管囊腫，MRI表現與文獻報道有所不同，呈等T1WI長T2WI信號，且增強后明顯均勻強化。單憑MRI難以將支氣管囊腫與表皮樣囊腫、腸源性囊腫、神經腸源性囊腫鑒別，導致術前不易確診。國外有文獻報道支氣管囊腫在MRI可有分層樣信號改變，而蛛網膜囊腫則信號較均勻，以茲鑒別。

手術是切除囊腫最有效的治療方法，手術時需切除囊腫蒂部，以免腫瘤復發，但文獻報道能完整切除囊腫者僅為36%，這一方面是由于囊腫多位于脊髓腹側，手術切除困難；另一方面是部分囊腫粘連到脊髓。有少數患者為多發囊腫，為此需要逐個全部切除。術后患者癥狀多得到緩解，少數患者術后仍局部及肢體疼痛癥狀復發，可能為術中切除不徹底所致。

李永寧 電話：010-69152530, E-mail：liynpumch@hotmail.com

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1674-9081(2014)03-0355-02

10.3969/j.issn.1674-9081.2014.03.023

2013- 03- 13)