中弓韌帶壓迫綜合征的診斷及治療

陳茹萱，孫 昊，薛華丹，金征宇

1北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系2008級， 北京 1000052中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院放射科， 北京 100730

·綜 述·

中弓韌帶壓迫綜合征的診斷及治療

陳茹萱1，孫 昊2，薛華丹2，金征宇2

1北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系2008級， 北京 1000052中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院放射科， 北京 100730

中弓韌帶壓迫綜合征；診斷；治療

中弓韌帶(median arcuate ligament)是連接主動脈裂孔兩側(cè)膈腳的纖維韌帶，構(gòu)成主動脈裂孔的前緣。腹腔干動脈多在中弓韌帶稍下方發(fā)出，隨后分為肝總動脈、脾動脈及胃左動脈。在人群中，10%～24%的腹腔干緊鄰中弓韌帶發(fā)出，并可能被中弓韌帶壓迫，使相應(yīng)臟器血供減少而產(chǎn)生癥狀[1]。Katz-Summercorn等[2]研究顯示，99例尸檢中92.6%腹腔干緊鄰中弓韌帶發(fā)出(兩者間距離無法測量)，其中33.7%存在腹腔干受壓或扭曲。

中弓韌帶壓迫綜合征(median arcuate ligament syndrome, MALS)，又稱腹腔干壓迫綜合征(celiac artery compression syndrome)、Dunbar綜合征，主要指由中弓韌帶壓迫腹腔干所致的臨床綜合征，最早提出于20世紀(jì)60年代[3- 4]，好發(fā)于20～40歲，尤其是體型偏瘦的女性[1]。MALS典型的三聯(lián)征為餐后腹痛、體重下降及腹部血管雜音，但三者同時出現(xiàn)并不常見；其他臨床表現(xiàn)包括厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、乏力等，活動或某些體位可加重癥狀；接受手術(shù)治療患者的常見臨床表現(xiàn)依次是腹痛(80%)、體重下降(48%)、腹部血管雜音(35%)、惡心(9.7%)及腹瀉(7.5%)[5]。MALS可能的并發(fā)癥包括胃輕癱、胰十二指腸動脈瘤等，其產(chǎn)生機(jī)制包括長期慢性缺血、側(cè)支循環(huán)形成并長期受大量血流沖刷等[6- 8]。MALS的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，并除外其他可能導(dǎo)致類似癥狀的病因；治療主要通過松解中弓韌帶、去除腹腔神經(jīng)叢和(或)選擇性血管重建。

中弓韌帶壓迫綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制

關(guān)于MALS的發(fā)病機(jī)制尚無定論，可能包括如下機(jī)制。

腹腔干發(fā)出位置較高或膈腳及中弓韌帶過長導(dǎo)致中弓韌帶壓迫腹腔干，或雙側(cè)腹腔神經(jīng)節(jié)融合(亦可能涉及腸系膜上神經(jīng)節(jié))壓迫腹腔干[9]，腹腔干受壓致血流受限，相關(guān)臟器缺血而出現(xiàn)癥狀。支持腹腔干受壓學(xué)說的證據(jù)包括在一些患者的影像學(xué)檢查中明確觀察到腹腔干近端局部呈彎鉤樣狹窄，并有狹窄后血管擴(kuò)張、側(cè)支循環(huán)形成等，并且部分患者經(jīng)手術(shù)松解中弓韌帶后癥狀得到緩解。有研究通過胃張力測定證明MALS患者胃黏膜處于缺血狀態(tài)，而手術(shù)松解中弓韌帶或同時進(jìn)行腹腔干血管重建，缺血狀況明顯改善[10]。

然而，在經(jīng)典慢性腸系膜缺血患者，由于腸道血供存在廣泛的側(cè)支循環(huán)，需要三支腸系膜血管中至少兩支阻塞或嚴(yán)重狹窄才能引起腹痛等癥狀；但在MALS患者，腸系膜上動脈和腸系膜下動脈大多未受影響，理論上應(yīng)可以為腸道提供足夠的血供。不支持缺血學(xué)說的證據(jù)還包括，血管造影在有些無癥狀患者也發(fā)現(xiàn)了中弓韌帶壓迫腹腔干[11- 12]，手術(shù)解除壓迫后并不能緩解所有患者的癥狀[5]。因此，有學(xué)者提出腹痛等癥狀可能與內(nèi)臟神經(jīng)叢受壓及間斷缺血相關(guān)[13]。腹腔神經(jīng)叢緊鄰中弓韌帶，其來源包括節(jié)前內(nèi)臟神經(jīng)、膈神經(jīng)與迷走神經(jīng)的軀體神經(jīng)支、副交感節(jié)前神經(jīng)及交感節(jié)后神經(jīng)。腹腔神經(jīng)叢受累，可引起血管收縮或直接刺激交感神經(jīng)而引起腹痛。

有學(xué)者認(rèn)為胃排空延遲參與了MALS的發(fā)生[13- 14]，通過研究患者胃肌電活性，發(fā)現(xiàn)手術(shù)解除腹腔干受壓狀態(tài)后，胃電節(jié)律得到重新調(diào)節(jié)，癥狀得到緩解，對造影劑的排空也得到改善。

此外，有關(guān)于同卵雙生姐妹同時患有MALS的報道[15]，另有報道一位父親及其一位女兒、三位兒子同時存在腹腔干受壓[16]，提示遺傳因素可能參與該綜合征的發(fā)生。

中弓韌帶壓迫綜合征的診斷

MALS的診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，并除外其他可能導(dǎo)致類似癥狀的病因，如膽囊疾病、消化性潰瘍、闌尾炎、炎性腸病等[17]，但尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

常用的篩查手段為多普勒超聲[18]，若在腹腔干近端發(fā)現(xiàn)血管扭曲變形或血流加速，提示存在狹窄。Gruber等[19]將呼氣相收縮期腹腔干峰流速超過350 cm/s及腹腔干扭曲角度超過50°作為標(biāo)準(zhǔn)，篩查出MALS的敏感性和特異性分別是83%和100%。選擇呼氣相、收縮期用于觀察，診斷敏感性可提高，因?yàn)楹魵庀鄷r主動脈及腹腔干向頭側(cè)移位，腹腔干受壓程度更嚴(yán)重[20- 21]，收縮末期與舒張末期相比腹腔干直徑明顯增大[21]。多普勒超聲檢查的優(yōu)點(diǎn)還包括無創(chuàng)、易操作，除了可測定吸氣相及呼氣相的血管狀態(tài)，還可測定坐位及直立位時的情況。

若懷疑MALS，可利用有創(chuàng)的數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography， DSA)或無創(chuàng)的CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)及MR血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)檢查證實(shí)是否存在腹腔干受壓。

DSA可觀察腹腔干是否存在近端狹窄及狹窄后血管擴(kuò)張、擴(kuò)張的側(cè)支循環(huán)血管形態(tài)及動態(tài)的血流狀態(tài)，在MALS患者可能觀察到從腸系膜上動脈經(jīng)擴(kuò)張的胰十二指腸動脈弓、胃十二指腸動脈逆行灌注腹腔干的現(xiàn)象。DSA還可同時測定跨腹腔干起源處的動脈壓力梯度，有助于判斷是否存在腹腔干受壓[1]。Kalapatapu等[22]提出一種新的診斷手段，即在血管造影過程中通過導(dǎo)管向腸系膜上動脈內(nèi)注射血管擴(kuò)張劑，若患者癥狀重新出現(xiàn)且腹腔干區(qū)域的側(cè)支灌注消失，稱為結(jié)果陽性。研究對象為8例患者，其中4例為陽性結(jié)果，這4例中3例經(jīng)手術(shù)解除壓迫后癥狀完全緩解；同時，在結(jié)果為陰性的4例患者中2例找到了引起癥狀的其他病因。鑒于該研究樣本量小，該方法的可靠性尚須通過更多的觀察證實(shí)。

CTA與MRA都是無創(chuàng)性觀察腹腔干受壓的影像學(xué)手段。CTA的優(yōu)勢在于檢查迅速、費(fèi)用低，并能更好地顯示腹腔內(nèi)結(jié)構(gòu)。隨著CT檢查設(shè)備及計(jì)算機(jī)后處理技術(shù)的發(fā)展，薄層多排螺旋CT結(jié)合血管三維重建技術(shù)能夠清晰顯示主動脈及其分支，已基本取代了傳統(tǒng)主動脈造影[23]。矢狀位是觀察腹腔干近端的理想平面，在MALS患者可觀察到腹腔干近端前側(cè)存在壓跡、使腹腔干呈魚鉤樣狹窄(可與其他原因?qū)е赂骨桓瑟M窄進(jìn)行區(qū)別，如動脈粥樣硬化性狹窄)，結(jié)合三維重建結(jié)果還可觀察中弓韌帶形態(tài)、側(cè)支循環(huán)血管等[1]。CTA常在吸氣相采集，因呼氣相腹腔干受壓更嚴(yán)重，若能在吸氣相觀察到腹腔干受壓，更提示MALS的存在。Manghat等[21]采用心電圖門控CTA技術(shù)，反映心動周期不同時相腹腔干血流動力學(xué)改變及腹腔臟器供血情況，但其對MALS的診斷意義尚需進(jìn)一步研究。與CTA相比，MRA掃描時間長、價格高，空間分辨率及對鈣化斑塊的顯示不如CTA；但MRA無放射性且造影劑不含碘，適用于兒童、孕婦、對含碘造影劑過敏及腎功能不全的患者[24]。

中弓韌帶壓迫綜合征的治療及預(yù)后

由于不同研究對MALS的定義不同，選擇研究對象的標(biāo)準(zhǔn)不同，關(guān)于MALS的治療也存在一定爭議。

基于中弓韌帶壓迫腹腔干的致病機(jī)制，治療方法需要解決腹腔干受壓問題。由于腹腔干受壓是壓迫而不是血管內(nèi)病變，如動脈粥樣硬化，因此經(jīng)皮球囊擴(kuò)張或放置支架的介入手段并不可行[25]；常用手術(shù)方式為分離中弓韌帶纖維及其他環(huán)繞腹腔干起始端的纖維結(jié)構(gòu)，以解除腹腔干的受壓狀態(tài)。部分醫(yī)院會選擇同時去除腹腔神經(jīng)叢，這樣可以同時兼顧神經(jīng)叢壓迫腹腔干的缺血機(jī)制和神經(jīng)叢受壓的神經(jīng)源性機(jī)制。此外，少數(shù)手術(shù)會同時進(jìn)行腹腔干擴(kuò)張，或通過血管吻合、搭橋術(shù)重建腹腔干血供，這些手術(shù)方案都可以通過開腹或腹腔鏡實(shí)現(xiàn)[5]。與開腹手術(shù)相比，腹腔鏡可減少手術(shù)創(chuàng)傷性及患者住院時間，提高手術(shù)的安全性，術(shù)中可利用超聲輔助確認(rèn)腹腔干的開放程度[26- 27]。此外，還可利用達(dá)芬奇系統(tǒng)在機(jī)器人輔助下完成腹腔鏡手術(shù)[28- 29]，其與傳統(tǒng)腹腔鏡相比，操作靈敏度及視野都得到了一定改善。

Jimenez等[5]回顧1963年至2012年間關(guān)于MALS手術(shù)及腹腔鏡治療的英文文獻(xiàn)，分析400例患者術(shù)后病情改善、手術(shù)細(xì)節(jié)及術(shù)中與術(shù)后并發(fā)癥，手術(shù)方式主要為松解中弓韌帶，部分病例同時切除腹腔神經(jīng)節(jié)或行腹腔干血流重建。結(jié)果發(fā)現(xiàn)85%(339/400)的患者術(shù)后癥狀立即得到緩解，后期癥狀反復(fù)比例在開腹組與腹腔鏡組分別是6.8%(19/279)及5.7%(7/121)；同時行血流重建的治療方案似乎并不比單獨(dú)松解中弓韌帶癥狀緩解概率高；腹腔鏡及開腹手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率分別是11.6%和6.5%。腹腔鏡術(shù)中常見并發(fā)癥主要是出血及氣胸，術(shù)后并發(fā)癥包括胰腺炎和胃輕癱(各有1例報道)，在接受腹腔鏡治療的121例患者中9.1%(11/121)因出血需要改為開腹手術(shù)。開腹手術(shù)主要并發(fā)癥包括術(shù)后搭橋血管血栓形成、卒中及胃食管反流等。兩種手術(shù)方式均無操作相關(guān)死亡病例報道。

Reilly等[30]分析了可能影響手術(shù)結(jié)果的因素，提示預(yù)后較好的因素包括餐后腹痛(81%治愈)、年齡介于40至60歲之間(77%治愈)、體重下降超過20磅(67%治愈)、無精神疾病或酗酒史。但由于該研究樣本量小、未進(jìn)行多元統(tǒng)計(jì)分析、手術(shù)方式不盡相同、對“治愈”的定義并不統(tǒng)一，所得結(jié)論只能作為參考。獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵還是在于識別“真正的”患者，并制定合適的治療方案。Sultan等[31]認(rèn)為，考慮到MALS神經(jīng)源性機(jī)制的參與，除了松解中弓韌帶，還應(yīng)常規(guī)去除腹腔神經(jīng)叢。關(guān)于“最優(yōu)治療方案”的制定，還需要更多臨床經(jīng)驗(yàn)的積累。此外，若側(cè)支循環(huán)已形成動脈瘤，需警惕動脈瘤破裂，盡早發(fā)現(xiàn)、治療病因。

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金征宇 電話：010-69155442，E-mail：zhengyu_jin@126.com

R654.3

A

1674-9081(2014)03-0339-04

10.3969/j.issn.1674-9081.2014.03.019

2013- 09- 21)

第一、二位作者對本文貢獻(xiàn)一致