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卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤1例

2014-03-03 16:21:39
現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué) 2014年2期

馬 靜

(成都軍區(qū)機關(guān)醫(yī)院,四川成都 610011)

患者,女,23歲,未婚,無性生活史。因“陰道不規(guī)則流血2+月”入院。患者既往月經(jīng)規(guī)律,月經(jīng)初潮12歲,周期28 d,經(jīng)期4~5 d,經(jīng)量中等,無痛經(jīng)。2+月前無明顯誘因于經(jīng)間期開始出現(xiàn)陰道流血,量少,色暗紅,無組織物排出,無腹痛,陰道流血淋漓不盡并持續(xù)至就診,期間月經(jīng)無明顯變化。既往史、個人史及家族史無特殊。查體:乳房發(fā)育正常,外陰陰毛分布正常,陰蒂無肥大。直腸-腹部診:子宮大小形態(tài)正常,無壓痛,左附件區(qū)可捫及1個約10 cm×5.0 cm大小包塊,界清,質(zhì)中,表面光滑,活動可,無觸痛。右附件區(qū)無異常。B超檢查:宮內(nèi)膜雙層厚0.8 cm,左附件區(qū)查見1個約5.5 cm ×5.0 cm ×4.6 cm 無回聲區(qū),邊界清晰,內(nèi)透聲好。其與子宮之間見一大小約5.3 cm×5.0 cm×4.8 cm實性稍低回聲區(qū),邊界欠清晰,內(nèi)回聲尚均質(zhì)。檢查結(jié)果提示:左附件區(qū)囊性占位,左附件區(qū)實性占位。腫瘤標(biāo)志物:AFP、CEA、CA125、CA19-9無異常。激素檢查:雌激素升高,睪酮正常。做好術(shù)前準(zhǔn)備,行腹腔鏡探查術(shù)。術(shù)中探查見:左側(cè)卵巢上見一直徑約10 cm×5.0 cm大小包塊,形態(tài)不規(guī)則,呈啞鈴狀,表面光滑,包膜完整,包塊一側(cè)為實性,內(nèi)為黃色脂肪樣組織;另一側(cè)為囊性,內(nèi)含透明囊液,囊腔光滑。子宮、左側(cè)輸卵管及右附件外觀無異常。盆腔無積液。剝除包塊送冰凍切片,檢測結(jié)果為:“傾向于惡性腫瘤”。與家屬交代病情及行醫(yī)患溝通后行左附件切除術(shù)。術(shù)后最終病理結(jié)果示:左卵巢性索間質(zhì)惡性腫瘤,考慮為低分化支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤。免疫組化結(jié)果:廣CK(-),a-inhibin(+局部),Vim(+),CD34(-),SMA(+),CD10(-),Ki-67(+10% ~50%),CD99(+),F(xiàn)oot(+包裹細(xì)胞)。患者自動出院到上級醫(yī)院化療。電話隨訪患者情況良好。

卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤(sertoli-leydig cell tumor,SLCT)是一種少見的性索間質(zhì)腫瘤,又稱為睪丸母細(xì)胞瘤,為一種腫瘤組織細(xì)胞形態(tài)完全類似于不同發(fā)育階段的男性性腺的卵巢腫瘤,罕見,僅占所有卵巢腫瘤的0.5%,多發(fā)生在20~30歲年輕患者,也可見于兒童及絕經(jīng)后婦女,最小可發(fā)生于12個月的嬰兒。單側(cè)居多,雙側(cè)者不足2%。約1/3患者出現(xiàn)男性化表現(xiàn),表現(xiàn)為閉經(jīng)、乳腺萎縮、陰蒂肥大等,通常與血清睪酮升高相伴隨。有些患者無內(nèi)分泌癥狀,僅表現(xiàn)為腹部腫物及腹痛;另有部分患者出現(xiàn)雌激素增高的癥狀,包括月經(jīng)不規(guī)則、月經(jīng)頻發(fā)及絕經(jīng)后出血;部分病例可有血清AFP升高。肉眼觀腫瘤表面光滑,有時呈分葉狀,切面通常為實性或囊實性,呈淺黃白色、黃褐色或灰白色伴囊性變,囊內(nèi)壁光滑,含血性漿液或黏液。鏡下見不同分化程度的支持細(xì)胞(Sertoli細(xì)胞)及間質(zhì)細(xì)胞(Leydig細(xì)胞),分為高分化、中分化、低分化以及網(wǎng)狀型和伴異源性成分的亞型。其治療以手術(shù)為主,可根據(jù)患者年齡、生育要求、臨床分期、腫瘤分化程度等來決定手術(shù)范圍。年輕患者應(yīng)盡量保留其生育能力,多數(shù)患者行患側(cè)卵巢及輸卵管切除即可。Ⅰa期高分化患者無須化療,對于Ⅰb~Ⅳ期等晚期患者、低分化患者或術(shù)后復(fù)發(fā)者,建議術(shù)后輔以化療。術(shù)后應(yīng)密切隨訪。

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