原發性輸尿管肉瘤樣癌1例并文獻復習

高福平 魏 謹 馬 平 江蘇省高淳區人民醫院病理科 211300

肉瘤樣癌是來源上皮的惡性腫瘤，因其部分細胞向肉瘤樣方向分化，故稱肉瘤樣癌［1］。肉瘤樣癌多見于呼吸系統，發生于輸尿管者罕見，國內僅見個案報道［2］。本文報道1例原發于輸尿管的肉瘤樣癌，并結合有關文獻進行復習。

1 病例報告

患者，女，66歲，因右腰腹部脹痛1個月伴血尿入院。1個月前無明顯誘因出現右腰腹部脹痛不適，呈持續性脹痛，不劇烈，伴有肉眼血尿，尿頻。有惡心感，無嘔吐。門診B超示：右輸尿管第二狹窄部腔內軟組織回聲（占位待排），右腎中度積水。尿常規：白細胞2＋，尿隱血3＋，尿蛋白3＋。入院后專科檢查：腹軟，右下腹有輕壓痛，無肌衛，未及包塊。右腎叩痛陽性。行輸尿管鏡檢查，可見病變部位輸尿管呈乳頭狀增生，伴出血壞死。取瘤體組織活檢送病理，病理結果為（右側）輸尿管移行細胞癌Ⅱ級。完善術前準備后在硬膜外＋全麻下行右輸尿管癌根治術，切除輸尿管全段、部分輸尿管開口處膀胱及右腎。病理檢查示：肉眼于輸尿管近腎門處灰白灰紅色乳頭狀腫物，大小2cm×2cm×1cm，質地嫩。鏡下見多數瘤細胞呈短梭形，彌漫分布（圖1），核呈卵圓形，核漿比高，核分裂易見，少數靠近腫瘤表面的細胞呈上皮樣。腫瘤侵犯輸尿管全層，可見脈管內癌栓。免疫組化示：AE1／AE3（＋），Vimentin（＋）。診斷為右輸尿管肉瘤樣癌。

圖1 HE×100鏡下見多數瘤細胞呈短梭形，彌漫分布

2 討論

有關肉瘤樣癌的認識國內外存在較多爭議，其發生機制尚不確定，目前大多學者認為在腫瘤的發生發展中癌細胞發生異向分化的結果［3］。肉瘤樣癌過去也稱為癌肉瘤，目前多數學者認為兩者存在差異，癌肉瘤是指癌和肉瘤兩種成分并存，而肉瘤樣癌是指其肉瘤成分具有間葉和上皮雙重分化特征的腫瘤［4］。

輸尿管腫瘤由于早期癥狀不明顯，難以發現。至癥狀明顯時，多屬中晚期。血尿多見，為無痛性全程血尿，間歇性發生，出現條狀鑄型血塊有助于輸尿管腫瘤的診斷，腰痛發生率約30%，表現為鈍痛、脹痛，是由于腫瘤浸潤或上尿路梗阻、擴張所致［5］。本例表現為腰腹部脹痛伴血尿，臨床表現與文獻一致。輸尿管腫瘤大多發生在輸尿管下段，占70%，中段占25%，上段占5%［6］，本例發生于上段，為少見部位。

輸尿管肉瘤樣癌的診斷主要依賴臨床、影像學及病理組織學，確診需病理形態學和免疫組織化學。病理特點以梭形細胞為主，具有多形性，有時伴有灶性異性細胞癌成分，免疫組化同時表達上皮及間葉性標記。筆者遇到的該例，鏡下可見明顯異型梭形細胞，免疫組化AE1／AE3（＋），Vimentin（＋），支持肉瘤樣癌的診斷。本例第1次輸尿管鏡檢查活檢病理診斷為移行細胞癌Ⅱ級，可能為取材組織靠近腫瘤表面，主要為上皮樣成分的原因，或是對肉瘤樣癌認識不足導致。

鑒別診斷：（1）癌肉瘤：癌肉瘤是指腫瘤中同時有惡性上皮和間葉成分，但兩者獨立存在，無移行，免疫組化肉瘤樣細胞表達間葉標記，但上皮標記陰性，為癌肉瘤最重要的診斷依據［7］。（2）無色素性惡性黑色素瘤：可見上皮樣細胞及短梭形腫瘤細胞，易與肉瘤樣癌混淆，但惡性黑色素瘤可見大紅色核仁，免疫組化表達HMB45及S－100，有助于兩者相鑒別。

肉瘤樣癌侵襲性強，易發生轉移，主要通過淋巴轉移和血行轉移［8］。

［1］ 金鑫，趙恩昊，曹暉.膽囊肉瘤樣癌1例〔J〕.實用醫學雜志，2009，25（16）：2759.

［2］ 柳偉坤，劉海凌，歐陜興，等.原發輸尿管肉瘤樣癌1例〔J〕.臨床放射學雜志，2007，26（10）：969.

［3］ 付承林，張仙土，張金娜，等.小腸肉瘤樣癌1例〔J〕.胃腸病學，2010，15（6）：381－382.

［4］ 黃志勇，喬振亞.對食管癌肉瘤與肉瘤樣癌的初步探討〔J〕.中華病理學雜志，1998，27（1）：50－51.

［5］ 白嵐，周榮祥，張晏，等.23例原發性輸尿管腫瘤的診斷與治療〔J〕.實用腫瘤學雜志，2008，22（5）：427－429.

［6］ 郭應祿，周利群，主譯.坎貝爾－沃爾什泌尿外科學〔M〕.第9版.北京：北京大學醫學出版社，2009：1749－1781.

［7］ Lao XM，Chen DY，Zhang YQ，et al.Primary carcinosarcoma of the liver：clinicopathologic features of 5cases and a review of the literature〔J〕.Am J Surg Pathol，2007，31：817－826.

［8］ 吳桂珠，鄭秀，陳林鶯，等.輸卵管肉瘤樣癌形態學及免疫組化觀察〔J〕.華中科技大學學報：醫學版，2009，38（6）：779－783.