男性系統性紅斑狼瘡臨床及病理特點分析

柳嵐嵐 吳彼得 連學堅 福建醫科大學附屬漳州市醫院腎內科，福建省漳州市 363000

系統性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是我國最常見的結締組織疾病，病因包括遺傳、藥物、性激素及環境因素等。多種致病因素導致患者體內免疫機制紊亂，產生大量的自身抗體，造成多器官系統損傷。本病發病以女性多見，育齡男女之比約為1∶7～9.5［1］。男性狼瘡患者臨床特征較女性有一定差異，誤診率較高。為了探討男性SLE的臨床特點，提高對該病的認識，筆者對在我院治療的18例男性狼瘡患者和同期收治的57例女性狼瘡患者的病情進行了對比分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2009－2012年我科共收治SLE患者154例，男23例，女131例，其中男性患者有18例腎活檢，女性患者57例腎活檢。將這些診斷狼瘡，且有進行腎活檢的患者依性別分為男性組與女性組。兩組患者均符合美國風濕病學會1997年修訂的SLE診斷標準，且患者均達到狼瘡性腎炎診斷標準。對兩組患者臨床資料進行分析比較。18例男性SLE發病平均年齡35.8（11～62）歲，57例女性發病平均年齡34.1（8～58）歲，兩組年齡差異無統計學意義（P＜0.05）。

1.2 研究方法 回顧分析兩組病例臨床表現，包括非感染性發熱、蝶形紅斑、不典型皮損、口腔潰瘍、關節痛、雷諾現象、漿膜炎、脫發、神經精神癥狀、心臟損害，以及實驗室檢查包括血常規、尿常規、腎功能、抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體（dsDNA）、抗SM抗體（Sm）、抗SSA抗體（SSA）、抗SSB抗體（SSB）、抗核糖體抗體（Rib）等陽性檢出率，補體C3、C4下降的發生率等方面的差異。

1.3 治療方法 依腎外狼瘡活動情況及腎臟病理選擇治療方案。75例腎活檢結果無Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅵ型，SLE－DAI評分均于10分以上。（1）SLE－DAI評分10分以上，腎臟病理為Ⅲ～Ⅴ型，給予潑尼松1mg／（kg·d）。合用免疫抑制劑環磷酰胺0.6～1.0g／次，1次／月。部分患者免疫抑制劑選擇霉酚雙酯（1g bid）。個別Ⅴ型狼瘡患者給予環孢素A。（2）臨床及病理診斷為活動性狼瘡性腎炎、腎功能短期內惡化者，或狼瘡性腦病、狼瘡血液系統危象患者，予甲基強的松龍500mg沖擊治療，連續3d為1個療程，必要時3d后或1周后再1個療程，后繼續前述治療。

1.4 療效判斷標準 顯效：臨床癥狀、體征明顯改善或實驗室指標恢復正常；有效：臨床癥狀、體征部分改善和實驗室指標部分恢復正常；無效：臨床癥狀、體征及實驗室指標均無改善。

1.5 統計學方法 用SPSS12.0統計軟件，計數資料采用χ2檢驗。

2 結果

2.1 兩組腎外臨床表現比較 見表1。男性組蝶形紅斑、口腔潰瘍、關節痛、脫發發生率低于女性組，而不典型皮損發生率高于女性組，且兩組相比較差異有顯著性（P＜0.05）。

表1 不同性別狼瘡患者腎外臨床表現（%）

2.2 患者實驗室檢查結果比較 見表2。男性組dsDNA、Sm抗體陽性率及貧血發生率低于女性組，而SSA、SSB、Rib陽性率及血小板減少發生率高于女性組，且兩組相比較差異有顯著性（P＜0.05）。

2.3 兩組患者腎臟表現比較 見表3、表4。男性組血尿、大量蛋白尿較女性組多見，腎功能損害多見。腎臟病理男性組Ⅳ型較多見，女性Ⅲ型較男性組多見（P＜0.05）。

2.4 療效比較 本組男性組完全緩解5例（27.78%），部分緩解7例（38.89%），總 有 效 率66.67%，無 效6例（33.33%）。女性組完全緩解24例（42.10%），部分緩解26例（45.61%），總有效率87.71%，無效4例（7.02%），死亡3例（5.26%），兩組總有效率比較差異有顯著性（P＜0.05）。

表2 不同性別狼瘡患者實驗室檢查指標比較（%）

表3 不同性別狼瘡性腎炎患者腎臟表現的實驗室指標（%）

表4 不同性別狼瘡性腎炎患者WHO病理分型（%）

3 討論

通過對兩組病例分析，發現男性患者蝶形紅斑、口腔潰瘍、關節痛、脫發、貧血發生率低于女性，而不典型皮損發生率高于女性，這可能是男性SLE患者臨床易誤診的重要原因之一。男性SLE患者腎臟損害常見，大量蛋白尿較女性多見，腎功能損害發生早。男性dsDNA、Sm抗體陽性率低于女性，而SSA、SSB、Rib陽性率高于女性，與文獻報道相同［2］。男性LN病理類型中Ⅳ型多于女性，而Ⅲ型少于女性。與女性相比，男性狼瘡患者對常規免疫抑制方案療效差，病情較重，是目前治療難點。男性患者腎臟損害是預后不良的主要原因，血小板減少同樣也是影響預后的一個因素。因此臨床上要高度重視男性SLE的早期診治，及時合理應用激素和免疫抑制劑對控制病情、減少死亡率有重要意義。關于男性SLE的發病特征，許多學者認為與男性體內雄激素水平低下有關，亦可能與雌激素對T、B細胞和自然殺傷細胞活性，免疫球蛋白合成以及細胞因子分泌的影響有關［3］。但性激素是如何直接影響SLE發病目前尚不清楚，關于男性和女性SLE發病差異特點及原因有很多報道，但無統一結論，還有待繼續研究。

總之，男性狼瘡特點為臨床表現不典型，誤診率高，腎損害病情重，對常規治療反應差、預后差，故臨床上應警惕男性狼瘡，注意相關實驗室檢查，盡可能做腎活檢行病理檢查，有助早期診斷合理治療。

［1］ 黎磊石，劉志紅.中國腎臟病學〔M〕.北京：人民軍醫出版社，2008：8.

［2］ 王彩麗，齊玉春，王海燕，等.男性狼瘡性腎炎50例臨床與病理分析〔J〕.中華內科雜志，1995，34（12）：827－830.

［3］ 葉任高.腎臟病診斷與治療學〔M〕.北京：人民衛生出版社，1994.271－279.