雙額葉生殖細胞瘤一例報告

郗紅艷 閆海燕 朱建國

雙額葉生殖細胞瘤一例報告

郗紅艷 閆海燕 朱建國△

生殖細胞瘤；額葉；病例報告

1 病例報告

患者 男，32歲。主因記憶力減退2個月，發作性肢體抽搐3 d，于2013年5月26號入院。患者入院前2個月出現記憶力減退，以近記憶力為主，并出現記憶力不集中，無大小便失禁，無言語不利，無肢體活動障礙，查頭顱CT（發病1周）示雙額葉可見片狀高低混雜密度影，右側為著，右側腦室旁可見小結節狀高密度影，見圖1。當地鄉醫院給予對癥治療（具體不詳），病情未見明顯好轉，與當地縣醫院查頭顱MRI（發病2周）雙側腦室額角旁及雙側胼胝體膝部可見不規則片狀等長混雜T1，混雜T2信號影，邊緣欠清，幕上腦室略擴大，增強掃描可見點片狀強化影，見圖2，考慮顱內脫髓鞘病變，給予激素等及對癥治療，病情逐漸加重，出現定向力、遠記憶力減退、表情淡漠、大小便失禁，言語不利，入院前3 d出現發作性肢體抽搐，表現為雙眼上吊，牙關緊閉，呼之不應，雙上肢屈曲，雙下肢伸直，醒后對發作情況不能回憶，反復發作3次，每次持續約3 min緩解。既往體健，足月順產，無高熱驚厥史、家族遺傳史。入院后查血常規、凝血四項、肝功、腎功、免疫全套未見異常；甲胎蛋白36.8 μg∕L（正常＜15 μg∕L），人絨毛膜促性腺激素2 678 IU∕L（正常＜5 IU∕L）。頭顱MRI（發病2個月）示雙額部及雙側胼胝體膝部可見片狀長T1長T2信號影，雙側側腦室前角形態不規則，增強掃描示雙額部及胼胝體膝部可見不規則強化信號影，見圖3。結合病史及相關實驗室檢查，考慮顱內生殖細胞瘤不除外，轉入神經外科行雙側額葉占位性病變切除術，送病理檢查：檢組織部分為腦組織，部分為腫瘤細胞伴淋巴細胞侵潤，見圖4，免疫組化示OCT3∕4陽性，PLAP弱陽性，CK1∕3陽性，CD3淋巴細胞局灶陽性，CD20淋巴細胞陽性，AFP陽性，GFAP陰性，病理診斷為生殖細胞瘤。術后患者仍反應遲鈍，癲間斷發作，家屬拒絕復查頭顱MRI，拒絕放療，自動出院。

2 討論

顱內生殖細胞瘤是一種少見的惡性腫瘤，可以沿室管膜和腦脊液播散，約占所有顱內腫瘤的1％～2％，占生殖細胞腫瘤的65％，常見于兒童和青少年，男性發病率高于女性[1]。腫瘤絕大多數位于中線結構，常見于松果體區和鞍區，其次為基底節區，額顳葉、腦干、脊髓極少見。臨床表現與損害部位有關，本例病變位于雙側額葉，位于額葉的生殖細胞瘤主要表現為記憶力障礙及人格的改變，早期癥狀常為注意力不集中，記憶力及理解力減退，隨著病情進展，出現對時間、地點的定向力障礙。人格改變主要為智能障礙、表情淡漠。癲發作常為首發癥狀，且4∕5屬于無先兆的癲大發作。額葉內側腫瘤時，出現尿失禁或排尿緊迫感。顱內生殖細胞瘤來源于胚胎生殖細胞，胚胎生殖細胞可分化為多種細胞，屬于多能干細胞，可分泌如絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、癌胚抗原等多種物質，主要存在血清和腦脊液中，血和腦脊液中絨毛膜促性腺激素和甲胎蛋白的進行性升高是診斷顱內生殖細胞瘤的重要指標。影像學表現是顱內生殖細胞瘤的重要輔助診斷方法，頭顱CT顯示正常或低密度改變，增強掃描成均勻或不均勻強化，鈣化少見，但本例在發病1周頭顱CT發現右側額葉點狀鈣化。頭顱MRI表現為不規則病灶，T1WI像為等或稍低信號，T2WI像為等或稍高信號，增強掃描病灶可呈均勻一致、花環樣或不規則強化。不同部位的生殖細胞瘤影像學表現不同，一般分為松果體區型、鞍區型、基底節區型、其他型[2]。病理學檢查仍為診斷本病的金標準。顱內生殖細胞瘤的治療以手術和放化療為主，多數生殖細胞瘤對放療敏感，早期可治愈，5年生存率可達85％～100％[3]。

（圖1～4見插頁）

[1]譚曄，張旻，王妍炎，等.顱內生殖細胞瘤的CT和核磁表現[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,2010,17(4):283-285.

[2]飛鴿，高德宏，彭珂文，等.MRI對顱內生殖細胞瘤的診斷價值[J].醫學影像學雜志，2011，21(9):1305-1307.

[3]Kyritsis AP.Management of primary intracranial germ cell tumors [J].J Neurooncol,2010,96(2):143-149.

（2014-01-10收稿 2014-04-11修回）

（本文編輯 李國琪）

R739.41

D

10.3969∕j.issn.0253-9896.2014.10.028

河北省衡水市哈勵遜國際和平醫院神經內一科（郵編053000）

△通訊作者 E-mail:hyzhjg@126.com