兒童系統性紅斑狼瘡合并銀屑病一例報告

任 悰 馬繼軍 胡 堅△

1 病例報告

患兒 女，12歲。主因皮疹4年，發熱伴關節腫痛、乏力半年，發燒伴心前區痛1 d，于2012年7月31日入院。患兒4年前出現全身紅斑及反復發作的較厚鱗屑樣皮疹。半年前出現低熱，同時伴雙膝關節疼痛，無腫脹及局部皮溫增高。2個月前手指甲出現“頂針樣”改變。1個月前出現雙手指關節、腕關節腫痛，晨起明顯，活動后減輕。半個月前于外院診為“銀屑病型關節炎”，予潑尼松口服及卡泊三醇、丁酸氫化松外用。治療后關節腫痛及皮疹減輕。入院前1 d體溫38.5℃，同時伴心前區痛及胸悶，遂入我院。患兒父親、祖父、姑姑均患“銀屑病”。查體：體溫38.3℃，呼吸22次/min，脈搏130次/min，血壓110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神清，呼吸略促，四肢伸側及胸腹部可見陳舊性點片狀鱗屑樣皮疹，頭皮散在紅色皮疹，伴有脫屑，雙側面頰可見對稱性皮疹。口腔黏膜光滑，淺表淋巴結未觸及，雙扁桃體Ⅱ度腫大。心音有力，律齊，心率130次/min，各瓣膜聽診未聞及雜音。肺、腹查體未見異常。右手食指遠端指間關節略腫脹，不伴活動受限。雙手指甲可見頂針樣改變。血常規：血紅蛋白127 g/L，白細胞計數14.92×109/L，嗜中性粒細胞0.85，淋巴細胞0.10，C反應蛋白（CRP）正常。1,3-β-D-葡聚糖＞1 000 ng/L。血抗核抗體（ANA）(+)，抗Sm、抗RNP、抗SSA、抗SSB抗體均（+++）。C3 510(600～1 000)mg/L，C4 70(150～450) mg/L。類風濕因子（+）。血沉49（0～20）mm/1 h。HLA-B27（-）。抗CCP抗體（-）。肝、腎功能未見異常。手部X線：骨質及軟骨未見異常。心電圖示ST-T抬高。診斷：（1）系統性紅斑狼瘡(SLE)。（2）銀屑病。給予潑尼松15 mg，每日1次，口服，雙氯芬酸鈉抗炎及磷酸肌酸鈉營養心肌治療，卡泊三醇及丁酸氫化松外用，入院第4天體溫正常，關節腫痛無減輕，調整潑尼松40 mg/d，并予羥氯喹0.2 g，每日1次及氟康唑抗真菌治療。入院6天，患兒仍有間斷胸痛，考慮存在心臟損害，病情仍有活動，予甲基潑尼松龍（0.75 g/d）沖擊治療3 d，后予來氟米特口服治療，關節腫痛及胸痛緩解，皮疹逐漸減輕。住院13 d體溫平穩，復查心電圖好轉，1,3-β-D-葡聚糖降至正常，好轉帶藥出院。隨診10個月余，患者病情穩定，銀屑病樣皮疹逐漸消退。

2 討論

SLE合并銀屑病很少見，尤其在兒童中更為罕見，本患兒銀屑病樣皮疹出現于SLE之前，且并未隨SLE病情加重而加重，兩者擁有獨立的疾病進程，說明兩種疾病并存于同一患者有一定的偶然性。Zalla等[1]發現1.1%的狼瘡患者合并銀屑病，而且在這些人中有45%為SLE，這其中一半以銀屑病首發，而另一部分以SLE首發。雖然目前兩者的病因不明，但大多數學者認為均與自身免疫功能紊亂有關。銀屑病與SLE病情越重，紅細胞天然免疫異常程度越重，還發現兩者有共同的易感基因，皮損部位白細胞介素（IL）-27均有升高等，提示兩者具有某種內在聯系。

在治療上，既要權衡輕重，又要盡量做到兼顧。糖皮質激素是SLE和銀屑病常用的治療藥物，使用已比較成熟，可作為首選。而來氟米特對兩者均有效[2]，與糖皮質激素合用可減少前者的用量，從而降低不良反應的發生率。羥氯喹為治療SLE的基礎用藥，與糖皮質激素連用對于并發皮疹SLE有較好的效果。抗瘧藥雖為銀屑病的禁忌，但羥氯喹對于SLE及銀屑病均有效。

[1]Zalla MJ,Muller SA.The coexistence of psoriasis with lupus erythe?matosus and other photosensitive disorders[J].Acta Derm Venereol Suppl(Stockh),1996,195:1-15.

[2]Sehgal VN,Verma P.Leflunomide:dermatologic perspective[J]. Dermatological Treatment，2013，24(2):89-95.