NK/T細胞淋巴瘤浸潤骨髓誤診惡性組織細胞病1例

陳蒸偉

(上饒市第五人民醫院，江西上饒334000)

·病例報告·

NK/T細胞淋巴瘤浸潤骨髓誤診惡性組織細胞病1例

陳蒸偉

(上饒市第五人民醫院，江西上饒334000)

NK/T細胞；淋巴瘤；誤診；惡性組織細胞

NK/T細胞淋巴瘤是一種新型惡性淋巴瘤，具有特殊的免疫表型，隨著醫療水平的不斷發展，臨床上也越來越多見，但是，在實際工作中容易對NK/T細胞淋巴瘤造成誤診，本文對此病例誤診原因進行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料患者，男性，67歲，發熱一周余，反復左側鼻出血3月余，查體：T 38.3℃，P 100次/ min，R 20次/min，BP 114/60mmHg。心、肺、腹無異常。左側鼻腔黏膜慢性充血，前鼻孔可見一新生物，表面尚光滑，無潰瘍出血，觸之易出血，新生物表面可見多量膿性分泌物。右側鼻腔黏膜慢性充血。

1.2 方法對患者進行實驗室檢查。

2 結果

2.1 實驗室檢查結果白細胞2.37×109/L，分類中性桿狀6%，中性分葉44%，淋巴細胞23%，單核細胞27%，可見不典型單核樣細胞(圖1)。紅細胞3.42×1012/L，血紅蛋白98g/L,血小板97×109/L。血生化總蛋白57 g/L，白蛋白33 g/L，總膽固醇1.44mmol/L，甘油三酯2.30 mmol/L。免疫球蛋白IgM3.30 g/L。超敏C反應蛋白＞10mg/L，EB病毒陰性，風疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒抗體均為陰性。

圖1 外周血不典型單核細胞

2.2 左鼻腔新生物病理經江西省腫瘤醫院會診，“左鼻腔”彌漫型非何杰金氏淋巴瘤，考慮NK/T細胞性淋巴瘤。免疫組化：LCA陽性，CD20陰性，CD3陽性，CD56陽性，HMB45陰性，MART-1陰性，CK陰性，Ki陽性60%。

2.3 骨髓涂片檢查結果骨髓有核細胞增生活躍，各種有核細胞分類結果：早幼粒細胞1.5%，中幼粒細胞6.0%，晚幼粒細胞11.5%，桿狀核粒細胞22.5%，分葉核粒細胞5.0%，嗜酸性粒細胞0.5%；早幼紅細胞1.0%，中幼紅細胞12.5%，晚幼紅細胞10%；淋巴細胞10%，單核細胞2.0%，漿細胞7.5%，組織細胞10%(后證實含部分淋巴瘤細胞) (圖2)。粒系增生活躍，部分粒細胞漿中顆粒粗大，可見空泡變性。紅系增生活躍，以中、晚幼紅細胞為主，形態正常。巨核細胞系增生活躍，血小板散在、成堆可見。組織細胞和漿細胞增多，分別占10%和7.5%，可見異常組織細胞及其吞噬血細胞現象(圖3)，可見三核(核大小相等)漿細胞。意見：考慮惡性組織細胞病，建議：免疫分型。

圖2 骨髓淋巴瘤細胞

圖3 骨髓中組織細胞噬血現象

3 討論

NK細胞是淋巴系的一個獨立細胞系，與T系細胞關系密切。分為早期階段和成熟細胞腫瘤兩階段。WHO將NK/T細胞腫瘤分為侵襲性NK細胞白血病、原始NK細胞淋巴瘤和鼻型NK/T細胞淋巴瘤[1]。瘤細胞既表達NK細胞相關抗原又表達T細胞分化抗原，免疫表型和分子遺傳學可加以區分。NK細胞表達CD56，T細胞表達CD3，本例免疫組化CD3陽性，CD56陽性，符合NK/T細胞淋巴瘤的診斷。NK/T細胞淋巴瘤具高度侵襲性，其可分泌一些細胞因子，引起巨噬細胞的大量活化，吞噬血細胞[2]。本例有噬血現象。左鼻孔新生物表面見膿性分泌物是因為腫瘤細胞沿黏膜下生長，容易侵犯血管導致閉塞，產生組織壞死并發感染后附著瘤體表面[3]。

由于種種因素，近年來此病發病率有增高趨勢，但隨著醫療水平的不斷發展，臨床上較多見，本病例誤診原因考慮有以下幾方面：(1)該病例持續發熱，血三系減少且先前未做病理檢查和骨髓液免疫分型；(2)外周血涂片中見到組織細胞或不典型的單核細胞；(3)骨髓涂片中發現異常組織細胞和噬血現象；(4)瘤細胞形態復雜，以往發病率較低，對其細胞形態認識不夠。惡性組織細胞病常以發熱為自發癥狀，主要特征為高熱、貧血、肝、脾、淋巴結腫大、出血、黃疸和進行性衰竭等。大多全血細胞減少，并隨疾病進展而進行性減少，少數病例血涂片可見異常組織細胞和不典型單核細胞。骨髓象可見數量不一的異常組織細胞(多核巨組織細胞、淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞、吞噬性組織細胞)。細胞免疫表現CD68和CD45,無B、T細胞的特異性標記及TCR和Ig重排。遺傳學以多倍體為主，有較高比例的亞三倍體和超二倍體[4]。

綜合上述，對疑似病例除形態學分析外還需結合臨床特點、免疫分型及細胞遺傳學[5]，用以指導我們在以后的相關工作中減少誤差，盡早作出明確診斷，使病人得到及時治療。

[1]盧興國.骨髓細胞學和病理學[M].北京∶科學出版社,2008∶860.

[2]李百周.NK/T細胞淋巴瘤.國外醫學·生理、病理科學與臨床分冊[J].2000,20(6)∶498-500.

[3]黃錄群,薛康,余芳之,等.鼻(鼻型)NK/T細胞淋巴瘤誤診1例[J].西南國防醫藥,2013,23(4)∶425.

[4]侯振江.血液學檢驗[M].第3版.北京∶人民衛生出版社,2010∶242-243.

[5]隋云華,姚靜娟.NK/T細胞淋巴瘤誤診分析[J].臨床誤診誤治, 2009,22(2)∶60.

R446.11+3，R446.62，R557+.4

B

1674-1129(2014)06-0804-02

2014-06-23；

2014-09-04)

DOI∶10.3969/j.issn.1674-1129.2014.06.067