重癥肌無力危象24例治療體會

于勝利

富裕縣中醫院，黑龍江 富裕 161200

重癥肌無力危象24例治療體會

于勝利

富裕縣中醫院，黑龍江 富裕 161200

目的探討重癥肌無力危象（MG）的臨床特點及治療。方法回顧性分析重癥肌無力危象患者24例臨床治療。結果痊愈10例，好轉12例，無效1例，死亡1例。結論重癥肌無力發生危象時，首先應維持呼吸功能，同時在正確分辨屬于哪種類型危象的基礎上予以相應的抗危象藥物。

重癥肌無力危象；誘因

重癥肌無力患者在病程的發展過程中可造成呼吸衰竭和引起肺炎，成為重癥肌無力危象，是重癥肌無力的主要死亡原因之一。如為肌無力危象則主要加大抗膽堿酯酶劑的用量；如為膽堿能危象則主要先停用抗膽堿酯酶劑，直至危象解除；如為反拗性危象則先停用抗膽堿酯酶劑，行輸液等治療直至危象解除［1］。選取2012年1月～2013年12月收治的重癥肌無力發生重癥肌無力危象患者24例臨床治療方法分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組收治的重癥肌無力患者24例，其中男6例，女18例，年齡16～48歲，平均年齡32歲。發生15次危象，其中肌無力危象28次，膽堿能危象6次，反拗性危象2次。

1.2 方法

首先要保持呼吸道通暢，勤吸痰，必要時氣管切開和呼吸機輔助呼吸，防止肺不張或肺部感染，維持營養和電解質平衡，應盡快應用騰喜龍試驗確定危象性質。溴吡斯的明因藥物吸收、代謝和排泄的個體差異，患者的劑量變化很大，故用藥劑量和時機常需要憑經驗來掌握。重癥病例，并根據藥物反應調整劑量和時間間隔。溴化新斯的明口服劑量和次數均需因人而異，根據需要分次口服。病情惡化又不能口服的患者可肌肉注射或皮下注射，甲基硫酸新斯的明靜注，好轉后根據病情重復1次，加入5%葡萄糖或鹽水中靜滴。如有過量癥狀，酌情肌注阿托品能吞咽后改為口服。酶抑寧對溴離子敏感而不能用溴斯的明的患者可用此藥。如需要可增加。肌無力危象時主要應用溴化新斯的明肌注或靜脈給藥。膽堿能危象時停用一切抗膽堿酯酶藥物，并用阿托品肌注或靜注，至毒蕈樣癥狀減輕后減量或間歇使用，直至恢復［2］。同時進行騰喜龍試驗，重新調整新斯的明等藥物的合適量。

1.3 療效判定

痊愈：肌無力恢復正常；好轉：肌無力癥狀及體征緩解；無效：癥狀及體征無變化。

2 結果

重癥肌無力危象患者經治療，痊愈10例，痊愈率41.6%，好轉12例，好轉率50%，無效1例，無效率4.2%，死亡1例，死亡率4.2%。

3 討論

重癥肌無力危象是神經科的急癥，表現病人突然發生病情加重，呼吸困難不能維持換氣功能，危象可分為三種：肌無力危象，最常見，占95%。正常人乙酰膽堿受體的儲存量很大，人們把這種儲存叫“安全系數”，重癥肌無力病人由于多種原因可能造成此種“安全系數”急驟降低，呼吸肌無力而呼吸困難，常發生在全身感染、藥物應用不當（慶大霉素、鎮靜藥等）、胸腺切除和放射治療后，用新斯的明治療有效。膽堿能危象，占1.1%～6%，是抗膽堿酯酶藥物過量造成，乙酰膽堿在神經一肌肉接頭處積聚過多，持續作用于乙酰膽堿受體使突觸后膜持續去極化、復極化過程受阻，其絕對和相對不應期延長，神經一肌肉接頭處發生膽堿能阻滯而呼吸肌無力，常有短時間內應用過量的抗膽堿酯酶藥物史，出現膽堿能性副作用流涎、出汗、腹痛、肌痙攣等，用阿托品注射后癥狀可以緩解［3］。反拗危象，原因和發病機制不明，占1%，呼吸困難無膽堿能性副作用，對抗膽堿酯酶藥治療無效。主要用對癥療法，及時氣管插管、氣管切開人工呼吸機輔助呼吸。

重癥肌無力的臨床分型：目前國際普遍應用Osserman分型或改良型Osserman。

肌無力危象主要應用抗膽堿酯酶藥物，通過可逆性地抑制乙酰膽堿酯酶，從而增加神經肌肉接頭處釋放的乙酰膽堿作用的時間，使得遞質和受體之間相互作用次數增加，肌力得到改善。各種抗膽堿酯酶藥的強度不同，但在任一患者身上所能達到的最大肌力差不多相同。對每一個患者必須以經驗為根據，確定合適的給藥劑量和時機，重視肌力的波動和病情變化時需作必要的劑量調整。單獨使用抗膽堿酯酶藥時，如有損于呼吸功能，寧可犧牲一些肌群的肌力而減少給藥劑量；當有感染或患者處于月經前和應激期時，常需增加給藥劑量。而重患者對抗膽堿酯酶藥常不起作用，但用輔助呼吸維持的住院患者通過暫時減少藥量或停藥72 h，有時可能恢復其對抗膽堿酯酶藥的敏感性。目前尚無研究證明現有藥物的差別。常用的抗膽堿酯酶藥物有溴吡斯的明、溴化新斯的明、酶抑寧等，治療時嗎啡和鎮靜劑等呼吸抑制劑應慎用或禁用，但安定相對較安全。可能影響神經肌肉接頭處功能的抗生素，如鏈霉素、新霉素、卡那霉素、慶大霉素、多粘菌素、桿菌肽、巴龍霉素、金霉素等，應禁用或慎用，有腎功不全者應禁用。β受體阻滯劑會使重癥肌無力加重。肌肉松弛劑（箭毒）、去極化劑（十甲季胺、丁二酰膽堿）和膜穩定劑（奎寧、普魯卡因胺、利多卡因等）神經肌肉接頭處傳導阻滯劑應慎用或禁用。以上藥物必須應用時，應做好搶救準備。重癥肌無力危象的急救治療當發生重癥肌無力危象時，應及時做氣管插管、氣管切開人工呼吸機輔助呼吸，保持呼吸道通暢，糾正通氣功能使血氧保持在正常水平。

［1］張淑琴.神經病學［M］.北京：高等教育出版社，2004：266-270.

［2］宋金輝，徐金枝.218例重癥肌無力危象的臨床分析［J］.卒中與神經疾病［J］.2005，12（5）：269-271.

［3］楊紹容，何俐.重癥肌無力危象40例臨床分析［J］.四川生理科學雜志，2006，28（1）：46-48.

The Treatment Experience of 24 Cases of Myasthenic Crisis

YU Shengli The Hospital of Traditional Chinese Medicine in Fuyu，Fuyu Heilongjiang 161200，China

ObjectiveThe clinical features and treatment methods of myasthenic crisis are to be investigated．MethodsReviewing and analyzing the clinical treatment data selected from 24 cases of patients with myasthenic crisis．Results8 cases of patients are cured and 12 cases of patients show a sign of improvement in their health state， one case is ineffective and one case of patient is dead．ConclusionThe way to cure the myasthenic crisis is primarily to maintain respiratory function， in the meanwhile， to provide symptomatic medicine based on distinguishing from the types of myasthenic crisis．

Myasthenic crisis，Cause

R746．1

B

1674-9316（2014）24-0164-02

10．3969/J．ISSN．1674-9316．2014．24．100