5例噬血細胞綜合征患兒的護理體會

宋楊

噬血細胞綜合征又稱噬血細胞性淋巴組織增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一組由多種病因誘發細胞因子“瀑布”釋放, 組織病理學以組織細胞增生伴隨其吞噬各種造血細胞為特征的綜合征。其臨床特點是持續高熱伴肝脾、淋巴結腫大, 肝臟嚴重受損, 全血細胞減少,血管內凝血功能異常, 可伴中樞神經系統病變, 一般好發于嬰幼兒, 1歲以內占70%。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2012年5月～2013年4月本科共收治5例噬血細胞綜合征的患兒, 其中男3例、女2例, 年齡為6月～2歲, 住院天數為3～15 d。

1.2 臨床表現 早期多表現為持續發熱, 時間常>7 d, 最高體溫>38.5℃, 可伴一過性皮疹；肝脾、淋巴結呈進行性腫大,脾腫大明顯, 并出現肝功能異常和黃疸；皮膚出血點、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他內臟出血；肺部感染；中樞神經系統病變, 表現為：神經興奮性增高、前囟飽滿、頸強直、肌張力增高或降低、抽搐等, 也有腦神經麻痹、共濟失調、偏癱或全癱、失明、意識障礙、顱內壓增高等。

2 護理措施

2.1 病房管理 由于患兒長期反復發熱, 白細胞降低, 機體抵抗力降低, 同時治療中又應用了大量抗生素及糖皮質激素,患兒易出現各種感染。病房要求每日通風4次, 1 h/次, 保持空氣清新, 有條件者可給予單間保護性隔離, 醫務人員加強手衛生。

2.2 病情觀察 嚴密觀察病情變化, 監測生命體征, 觀察患兒全身黃疸情況, 有無各種出血傾向, 以及是否有中樞神經系統的病變等。

2.3 對癥護理

2.3.1 皮膚護理 噬血細胞綜合征患兒長期反復發熱, 應在治療中加強皮膚護理。體溫≤38.5℃, 可采用物理降溫, 如：溫水擦浴、降溫貼等, 但不宜使用酒精擦浴, 防止血管擴張引起出血；體溫>38.5℃者應在物理降溫的基礎上給予退熱劑。也可應用亞低溫治療儀, 但應注意觀察患兒循環情況應避免局部溫度過低而引起凍傷。降溫30 min后觀察降溫效果,以及患兒出汗情況, 及時更換衣物、床單, 減少汗液對皮膚的刺激, 保持患兒皮膚清潔。

2.3.2 密切注意出血征象 密切觀察患兒有無鼻出血、嘔血、便血、全身皮膚有無出血點、瘀斑及顱內出血等出血征象,如有異常應立即報告醫生給予相應處理。對患兒實施各種護理操作時應動作輕柔, 盡量減少各種穿刺, 穿刺后應壓迫止血5～10 min, 避免血腫的形成, 禁止各種深靜脈穿刺。

2.3.3 口腔護理 口腔護理2～3次/d, 選擇合適的口腔護理液, 密切觀察患兒口腔黏膜有無潰瘍、糜爛及出血情況。如有糜爛, 可用雙氧水溶液和生理鹽水清潔口腔, 再用碘甘油涂于糜爛部位, 也可采用康復新液涂抹。操作時應動作輕柔,盡量減少患兒的痛苦, 還應注意不要刺激到會厭部引起惡心。

2.3.4 飲食護理 意識清醒可口服進食的患兒, 應給與易消化的流質、半流質飲食, 如：牛奶、蒸蛋、面條、粥等,避免進食過酸、甜、冷、熱、煎炸、油膩、零食等食物。對于只能鼻飼飲食的患兒應每次鼻飼前觀察胃管是否通暢, 胃內有無潴留、有無出血情況, 鼻飼時患兒有無嗆咳等。病情允許時也可給予持續胃腸內營養治療。對于有消化道出血不能進食的患兒, 應靜脈補液, 防止電解質紊亂。加強營養支持可維持機體內環境的平衡, 有助于提高患兒機體抵抗力,縮短疾病治療時間。

2.3.5 用藥護理 小兒噬血細胞綜合征的治療以化學療法、支持療法和造血干細胞移植為主［1］。在使用化學療法時應密切觀察患兒化療后的反應, 用藥療效及藥物的毒副作用。由于該類藥物對血管的刺激性強, 一旦外滲易導致局部組織壞死, 使用時應密切觀察。給予靜脈輸入血漿、血小板、濃縮紅細胞時應注意有無輸血反應的發生。

3 結果

5例噬血細胞綜合征的患兒, 其中2例病情好轉出院隨訪中、2例放棄治療、1例死亡。

4 討論

小兒噬血細胞綜合征是罕見的致死性疾病, 一經確診應立即治療。在給予系統治療的同時, 應加強基礎護理, 密切觀察病情變化, 監測患兒重要臟器的功能、皮膚黃疸情況、精神狀況, 做好出血的防護措施, 化療過程中做好化療用藥的護理, 加強住院環境的管理, 預防感染的發生, 同時做好飲食護理, 增強患兒的機體抵抗力。出院后做好出院指導及隨訪工作［2］。

精心的護理和細致的病情觀察已經成為小兒噬血細胞綜合征治療中的主要環節。根據患兒疾病發生、發展的不同階段采取有效的護理措施, 能提高患兒的生存率, 減少因并發癥而導致的死亡, 改善噬血細胞綜合征患兒的預后。

［1］ 薛辛東, 杜立中, 毛萌.兒科學.第2版.北京:人民衛生出版社,2010:402-404.

［2］ 羅春華, 曹小紅.20例嗜血細胞綜合征患兒的護理體會.當代護士(學術版), 2011(12):52-54.