體外循環心臟直視手術期間紅細胞冷自身抗體檢測不容忽視

王克惠

（遼寧省錦州市中心醫院，遼寧 錦州 121001）

體外循環心臟直視手術期間紅細胞冷自身抗體檢測不容忽視

王克惠

（遼寧省錦州市中心醫院，遼寧 錦州 121001）

目的通過2例體外循環心臟直視手術術中發現自身免疫性溶血性貧血（PCH），提出對獻血者進行不規則抗體檢測結果密切重視的必要性。方法總結2例心臟直視手術患者其中1例發生術中術前發生自身免疫性溶血性貧血（PCH），另1例術前檢測發現患者含冷自身抗體（IgM）。結果1例患者術中術后發生血紅蛋白尿，血鉀升高，進行性貧血。另1例患者術前檢測出冷自身抗體（IgM），經會診決定進行介入治療，避免了患者在體外循環下極易發生的PCH。結論我們認為，所有體外循環心臟直視手術的患者必須進行冷自身抗體（IgM）檢測，這是避免發生自身免疫性溶血性貧血（PCH）的重要依據。

體外循環；心臟直視手術；冷自身抗體；自身免疫性溶血性貧血（PCH）

既往我們對患者血液中不規則抗體的頻率和分布特點認識比較膚淺，對患者進行不規則抗體篩查的必要性只是學術層面的理解，并沒有很好的理解并應用于臨床，國內外相關臨床個案的報道并沒有引起我們的足夠重視。近年來我們遇到2例患者，讓我們重新審視篩查不規則抗體及檢出的抗體進行效價測定的必要性。在已知的報道中，不規則抗體檢出率為0.29%，其中冷自身抗體、非特異性不規則抗體、抗-Mur、抗-M、抗-Leb、抗-Lea、抗-P均有報道。臨床篩查不規則抗體，在西方發達國家已較為普遍，但目前國內仍未將其列為強制性檢測項目。由于不同人群之間血型分布存在著一定差異，是否在我國篩檢不規則抗體，需有大量的數據支持并進行功效比較。目前各地的制度及操作規范尚未統一，當前基本是個別地區出現散發的病例報道，以此警醒臨床醫護人員提高關注。我們現將遇到的自身免疫性溶血性貧血（PCH）2個病例介紹如下。

1 臨床資料

病例1：患者3歲，體質量15 kg。即往無手術史、麻醉史、藥物過敏史。術前診斷VSD，在靜吸復合麻醉體外循環下行心內直視修補術。機器預充液組成為全血800 mL，血定安500 mL，乳酸鈉林格氏液180 mL，15%氯化鉀6 mL，25%硫酸鎂4 mL，磷酸肌酸5 g，頭孢克肟1.0 g。血液稀釋后Hb 76 g/L，稀釋量26 mL/kg，晶膠比0.60?1。常規CPB準備，動靜脈、主動脈灌注及左、右心吸引核對正確無誤，開始并行降溫，鼻咽溫監測提示已降至30 ℃，依次阻斷升主動脈、上、下腔靜脈，機灌心肌停跳液（St Thomas液）200 mL。30 min重復機灌半鉀停跳液，劑量為200 mL。CPB過程中動、靜脈平衡良好，氧合效果滿意。體外循環期間測得最低鼻溫24.3 ℃，最低肛溫32.1 ℃。轉前、轉中、轉后鉀、鈉、氯、鈣及血氣分析值在正常范圍，手術進展順利。當鼻咽溫及肛溫復溫至30 ℃時出現肉眼血紅蛋白尿，急查血鉀為6.59～6.88 mmol/L，立即給予地塞米松5 mg，碳酸氫鈉50 mL，速尿20 mg。開放升主動脈后心臟自動復跳。術后測得鼻溫36.4 ℃，肛溫36.1 ℃，已經達到復蘇的溫度標準。CPB輔助15分停機，CPB總體時間51分25秒，手術結束送心外ICU。患者回ICU 4 h后血紅蛋白尿未見緩解，反而有加重趨勢。經與心臟外科、檢驗科、中心血站聯系復檢確認血型無誤，方考慮到患者是PCH。采取立即保溫，應用患者其父親血液中提取的新鮮洗滌紅細胞200 mL加溫輸注，給予甲基強的松龍30 mg/kg，5%碳酸氫鈉6 mL/kg，速尿10 mg，26 h后血紅蛋白尿完全消失。經實驗室及中心血站共同檢測DONATH-LANDSTEINER實驗為陽性。

病例2：患者9歲，體質量25 kg。即往無手術史、麻醉史、藥物過敏史。術前診斷ASD+PH，擬在靜吸復合麻醉低溫體外循環下行直視修補術。術前準備完善，將行擇期手術。術前臨床計劃配血后，實驗室檢查提示患者有冷凝集現象。經與實驗室、輸血科、中心血站共同確認，患者檢測DONATH-LANDSTEINER實驗為陽性。全院會診意見暫停手術，可選擇介入治療方法。后經介入傘堵治療痊愈出院。

2 討 論

自身免疫性溶血性貧血又稱陣發性寒冷性血紅蛋白尿癥（PAROXYSMAL COLD HEMOGLOBINURIA）是一種罕見的變態反應癥。近年來，國外有關此類的報道日漸增多。在國外，不規則抗體檢出率為0.29%，其中冷自身抗體、非特異性不規則抗體、抗-Mur、抗-M、抗-Leb、抗-Lea、抗-P等均有詳實的報道。如果患者的體內含有IgM型冷反應型抗體（冷溶血素），在醫療特殊需求的環境下，溫度如果接近于20 ℃左右，冷溶血素便牢固地結合于自身紅細胞表面。當溫度逐漸恢復到約37 ℃時，體內全補體成分迅速被激活而發生急性血管內溶血，導致進行性血紅蛋白尿出現甚至加重。從1986年至今，我們所接觸的2千余例先天性及后天獲得性心臟病患者，PCH僅2次遭遇。由于PCH是一種特殊罕見的變態反應癥，如果中心血站、實驗室、輸血科在輸血配型時不能檢出，臨床科室在應用前很難發現。因為急性血管內溶血需要特定的環境條件，在醫療區域內，只有體外循環心臟直視手術中，患者的體溫才能達到發生急性血管內溶血的必須條件。在手術中、手術后患者出現明顯肉眼血紅蛋白尿，血鉀升高及進行性貧血，除外其他因素，才有可能考慮到是PCH的發生。國內外個別報道，PCH嚴重者術后可出現腎功能不全，黃疸，肝大，脾大等。在心臟直視手術期間，一旦發生持續性血紅蛋白尿并伴有進行性貧血，并且除外其他因素，應高度警惕PCH的發生，應及早采取措施。目前國內外采取的主要處理方法是：①充分把住輸血前的檢驗關、配型關；②盡可能避免PCH發病條件，在不影響手術操作要求的前提下，努力保持恒溫狀態，勿使手術中溫差過大；③注意保持患者的有效循環量，避免血流動力學的劇烈變化。選擇應用血液制品，除非特殊需要一般不給血漿，最好從直系親屬的血液中提取洗滌紅細胞或紅細胞懸液為首選；④溶血后的紅細胞碎片可能會直接造成腎損害，應及時應用腎上腺皮質激素，鹼化尿液，合理給予利尿劑以保護腎功能；⑤注意維持水電解質及酸堿平衡，應特別警惕高鉀血癥的發生。一旦發生高鉀血癥，務必及時處理，因為手術后的心臟有個修復期，難以承受額外的打擊；⑥目前有在PCH治療中應用抗免疫藥的應用如硫唑嘌呤、環磷酰胺等，也有試用抑肽酶的相關報道，無論哪種方法都是尋求抗免疫方面有所突破，可根據實際條件與能力選擇；⑦已經發生PCH的患者除采取上述必要措施外，還應及時檢查Hb、RBC、FDP、血涂片紅細胞形態學檢查、網織RBC計數、尿膽原測定等，以了解PCH其進程，有效指導臨床的針對性治療。

我們認為，防范的重點還是應放在把住輸血前的檢驗關、配型關。如果我們術前及早發現患者體內含有IgM型抗體（冷溶血素），就可以積極采取相應措施，避免自身免疫性溶血性貧血（PCH）的發生。做到防范得力，即可消除由于輸血帶來的不良事件，又可杜絕對患者治療過程中的意外傷害。

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1671-8194（2014）09-0198-02