23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥手術治療效果分析

河南省永城市人民醫院神經內科，河南 永城 476600

23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥手術治療效果分析

李華麗李冬冬姚艷麗

河南省永城市人民醫院神經內科，河南 永城 476600

目的探討Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥手術治療效果。方法對23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者治療情況進行分析。患者經MRI檢查后根據具體情況給予顱后窩減壓、脊髓空洞切開分流術、小腦扁桃體切除等手術。結果23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者無死亡病例，20例患者術后癥狀完全消失或者明顯改善，總有效率為86.96%，2例脊髓空洞無變化，1例空洞有增大,，例出現腦脊液漏，1例出現顱內感染，經治療后均恢復良好。結論Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥手術治療效果明顯，并發癥少，根據MRI選擇不同的手術方法能夠達到滿意的效果。

Arnold-Chiari畸形；脊髓空洞；手術治療

Arnold-Chiari畸形主要特征為小腦扁桃體疝，是一種先天性的顱頸交界區畸形疾病，大多數Arnold-Chiari畸形均合并脊髓空洞癥[1]。目前有多種手術方法治療Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥，為探討最佳的診療方法，筆者對2007年-2012年我院23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者臨床資料進行回顧性分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 以我院2007年至2012年收治的23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者作為本次研究對象，所有患者均經過手術治療，其中男9例，女14例；年齡18～72歲，平均年齡(42.8±10.2)歲，病程3月至15年，平均病程(5.5±2.3)年，住院時間10～58天，平均住院時間(18.8±5.6)天。

1.2 診斷標準[2]和臨床表現 經MRI檢查，若MRI矢位小腦扁桃體超過枕骨大孔平面以下5mm判定為Arnold-Chiari畸形，若在3mm以下為為正常，3～5mm為臨界點。臨床癥狀主要表現為：顱內壓增高、錐體束損害、神經根刺激、顱內神經受累、脊髓受壓、脊髓空洞和其他障礙。

1.3 手術方法 氣管插管行全身麻醉：坐位，常規消毒，以枕下正中縱切口手術入路，切口上緣為枕外粗隆，切口下緣根據小腦扁桃體疝程度而定，依次切開直至骨膜。顱內減壓：枕骨鱗部鉆孔，形成足夠大的骨窗，使之能夠有效減壓，根據小腦扁桃體疝程度打開頸椎椎弓與椎板，咬開枕骨大孔，使小腦扁桃體充分暴露。小腦扁桃體切除：在軟腦膜下電凝切除疝入枕骨大孔之小腦扁桃體，解除其對頸髓和神經根的壓迫。顱后窩擴大重建：將術野范圍內留存血液進行反復沖洗，以人工腦膜減張修補硬脊膜與硬腦膜，以充分減壓。充分止血后使用生理鹽水反復多次沖洗，若無活動性滲血就于硬膜外放置一根負壓引流管，最后依次縫合枕部肌肉、皮下組織和皮膚。

1.4 療效判定標準 所有病例在術后3～6月進行MRI復查，進行3個月至3年的隨訪。臨床治療結果判定依據為：顯效：術后癥狀、體征明顯好轉或基本消失；有效：癥狀、體征基本不變，無新癥狀出現；無效：神經功能惡化[3]。

2 結果

經過手術治療后，23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者中20例患者術后癥狀完全消失或者明顯改善，其中17例脊髓空洞縮小，3例脊髓空洞消失，總有效率為86.96%，2例脊髓空洞無變化，1例空洞有增大。術后發生1例切口腦脊液漏，1例顱內感染，經終池引流和抗感染治療等一系列治療護理后均獲得痊愈。

3 討論

Arnold-Chiari畸形是基于尸體解剖顯示部分小腦、腦干及第四腦室向下發生移位，經枕骨打孔疝入椎管的一種先天性畸形，又稱為小腦扁桃體下疝畸形。關于Arnold-Chiari畸形的發病機制尚無統一定論，其中胚胎中胚層體節枕骨部發育不良，枕骨發育滯后而小腦、腦干正常發育，引起顱內過度擁擠的狀況，迫使部分腦組織疝入到椎管內是目前比較公認的學說[4]。脊髓空洞是Arnold-Chiari畸形的常見并發癥，30%～70%的患者合并有此類病癥，多數研究認為枕骨大孔區域腦脊液流出道的異常是Arnold-Chiari畸形往往合并脊髓空洞的主要原因。

Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥臨床表現多樣化，其主要原因是扁桃體疝使得腦干與上頸髓受到壓迫，神經根受到牽扯發生移位，加上腦脊液循環受阻產生腦積水和脊髓空洞等情況，且其無特異性癥狀可供診斷。近年來MRI技術的廣泛使用，其圖像可以清晰觀察到扁桃體下疝的水平和腦積水、蛛網膜下腔變化、脊髓空洞等，使得對該病的診斷更加的準確。

手術是治療Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥的主要辦法，手術方式具有多樣化的特點，主要有顱后窩減壓術、小腦扁桃體切除術、脊髓空洞引流術等。顱后窩減壓術是通過解除顱頸交界區腦脊液循環的紊亂與阻滯，恢復枕骨大孔區域正常的腦脊液循環。小腦扁桃體切除術是在充分減壓的基礎上切開蛛網膜、硬膜，切除下疝的扁桃體，使其不能夠對脊髓造成壓迫。對于手術方法仍存在爭議，但不可否認的是上述手術方法均取得了良好的治療結果。

在本次研究中，23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥患者無死亡病例，20例患者術后癥狀完全消失或者明顯改善，總有效率為86.96%，2例脊髓空洞無變化，1例空洞有增大。1例出現腦脊液漏，1例出現顱內感染，經治療后均恢復良好。經手術治療Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥有良好的治療效果。

綜上所述，Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥應及時進行手術治療，通過合理的手術方式選擇和完備的治療，總體治療效果良好。

[1]路陽,高晶玫.Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥手術50例的護理[J].中國誤診學雜志,2012,12(4):977.

[2]肖國民,王運杰.72例Chiari畸形合并脊髓空洞癥的顯微外科治療體會[J].中國醫科大學學報,2012,41(3):556-557.

[3]谷雨.Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞癥的顯微外科治療[J].中外健康文摘,2012(51)2:229-230.

[4]王治國,包志軍,賀世明.改良手術治療Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞[J].中國醫師進修雜志ISTIC,2013,36(26):3204-3205.

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