妊娠合并白質(zhì)腦病1例病例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李元元 付瀠葦 韓麗英*

（吉林大學(xué)第二醫(yī)院婦產(chǎn)科，吉林 長春 130000）

妊娠合并白質(zhì)腦病1例病例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李元元 付瀠葦 韓麗英*

（吉林大學(xué)第二醫(yī)院婦產(chǎn)科，吉林 長春 130000）

妊娠合并白質(zhì)腦病；病例分析；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

白質(zhì)腦病是指由多種病因引起的主要以血腦屏障破壞為主的白質(zhì)結(jié)構(gòu)性改變，影像學(xué)表現(xiàn)為白質(zhì)疏松的一大類疾病的總稱，是一個(gè)臨床疾病概念。大部分患者通過相關(guān)檢查能夠明確病因并及時(shí)治療，但仍有少數(shù)患者不明原因發(fā)病，且病情急驟惡化，搶救無效危及生命。因臨床上妊娠合并腦白質(zhì)病的病例較少見，其臨床特征仍未被大多數(shù)臨床醫(yī)師所認(rèn)識(shí)，故現(xiàn)將我院收治的1例妊娠合并白質(zhì)腦病做一報(bào)道。

1 病例資料

患者34歲，因停經(jīng)346/7周，頭痛4個(gè)月，復(fù)視半個(gè)月于2012年11月5日入我院產(chǎn)科，自孕33周起出現(xiàn)雙下肢水腫，休息后可緩解。孕期偶有惡心、嘔吐。否認(rèn)高血壓，糖尿病、腎病病史。否認(rèn)毒物及特殊藥物接觸史。入院后查體：脈搏69次/分，血壓120/70 mm Hg。胎位 LOA，胎心率146次/分。自主體位，反應(yīng)遲鈍，查體合作，雙眼復(fù)視，伴視物模糊。輔助檢查：尿常規(guī)：尿蛋白（-），凝血常規(guī)未見明顯異常。頭部磁共振（MRI）：廣泛雙側(cè)大腦半球白質(zhì)腦病。MRV：示未見明確血栓，靜脈竇改變，考慮發(fā)育及高顱壓所致。入院后經(jīng)給予降顱內(nèi)壓、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療。患者頭痛明顯好轉(zhuǎn)，但反應(yīng)遲鈍有加重趨勢，出現(xiàn)白天嗜睡，并因感覺障礙及運(yùn)動(dòng)異常而摔倒致右側(cè)腓骨骨折。經(jīng)請神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后明確臨床診斷為白質(zhì)腦病。于孕36周在硬膜外麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后給予補(bǔ)液、改善循環(huán)、預(yù)防感染等對癥治療，患者一般狀態(tài)良好，生命體征平穩(wěn)，神情語明，反應(yīng)尚可，術(shù)后6 h，患者出現(xiàn)昏睡，可喚醒，拒答話，自主呼吸消失，呼吸衰竭，約0.5 h后患者突然出現(xiàn)呼吸暫停，心率：72次/分，血壓：66/45 mm Hg，立即給予氣管插管，升壓治療，心肺復(fù)蘇等積極搶救后轉(zhuǎn)入ICU科。轉(zhuǎn)科后給予機(jī)械通氣、抗感染、神經(jīng)系統(tǒng)保護(hù)、升壓及對癥支持治療。急檢心肌酶提示：乳酸脫氫酶397 U/L，α-羥丁酸脫氫酶236 U/L；心肌標(biāo)志物：肌鈣蛋白1.24 ng/mL，B型鈉尿肽：173.0 pg/mL；凝血常規(guī)：凝血酶原時(shí)間9.3 s，纖維蛋白原測定4.16 g/L ，部分凝血活酶時(shí)間21.6 s，部分凝血活酶比率0.73；DIC初篩試驗(yàn)：D-二聚體2568.00 ng/mL，纖維蛋白原降解產(chǎn)物10.5 mg/L。心電監(jiān)護(hù)示：二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯；動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜H 7.54，PaCO221 mm Hg，PaO2202 mm Hg，HCO3- 18.0mmol/L，BE-4.5 mmol/L，cLac 7.5 mmol/L。術(shù)后第1日，患者出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂-高鈉、高氯、低鉀血癥，出現(xiàn)休克，給予抗休克、血液凈化等治療。提檢心肌酶提示：乳酸脫氫酶315 U/L，α-羥丁酸脫氫酶186 U/L；肝功能：總蛋白58 g/L，白蛋白31.2 g/L；凝血常規(guī)：未見異常；DIC初篩試驗(yàn)：抗凝血酶70%，D-二聚體5894.00 ng/mL，纖維蛋白原降解產(chǎn)物53.2 mg/L；尿常規(guī)：尿酮體1+；神經(jīng)元特異性烯醇化酶：32.50 ng/mL；血離子：鈉171.8 mmol/L，氯130.1 mmol/L，鉀3.10 mmol/L。術(shù)后第2日，患者處于深度昏迷狀態(tài)，經(jīng)CRRT治療后電解質(zhì)紊亂逐步糾正，但出現(xiàn)低體溫、肉眼血尿、血糖升高表現(xiàn)，給予升體溫、降血糖、減輕腎臟損傷等治療。當(dāng)晚患者出現(xiàn)心率及血壓逐漸下降，急檢心電及心肌酶，急檢心電提示心肌損傷較重，心肌標(biāo)志物：肌鈣蛋白4.37 ng/mL，肌酸激酶同工酶6.80 ng/mL；心肌酶：乳酸脫氫酶370 U/L，α-羥丁酸脫氫酶222 U/L。考慮為心肌損傷，給予營養(yǎng)心肌治療。術(shù)后第3日晚，患者出現(xiàn)突然血壓測不出，心率急劇下降，經(jīng)積極搶救無效，患者死亡，死亡原因：呼吸、循環(huán)衰竭。該患者因病情危重，未能進(jìn)行影像學(xué)復(fù)診。

2 討 論

2.1 發(fā)病原因及機(jī)制

引起白質(zhì)腦病的病因很多，可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類。原發(fā)性與各種腦血管病相關(guān)，繼發(fā)性由遺傳、毒素、感染、脫髓鞘疾病、代謝性疾病、血管性疾病、創(chuàng)傷和腦積水等引起。本例白質(zhì)腦病可能與妊娠相關(guān)，且與妊娠月份逐漸增加而程加重趨勢。妊娠期高凝狀態(tài)、血容量增加、激素水平的快速波動(dòng)、血管壁通透性的改變等均可能影響腦血液動(dòng)力學(xué)，導(dǎo)致腦病發(fā)生[1]。有研究認(rèn)為白質(zhì)腦病發(fā)病機(jī)制主要與腦血管內(nèi)皮細(xì)胞破壞有關(guān)。妊娠后期腦血管內(nèi)皮的損傷考慮與以下因素相關(guān)：妊娠后期，高雌激素、孕激素水平相關(guān)的高通氣，導(dǎo)致血PCO2下降，血管張力增高，腦血流量下降；雌激素可通過加強(qiáng)內(nèi)皮源性的NO和前列環(huán)素途徑降低腦血管張力；同時(shí)雌激素可增加內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)線粒體的功效、減低自由基的產(chǎn)生、促進(jìn)細(xì)胞再生、減輕血腦屏障通透性[2]。因此在正常妊娠的后期和產(chǎn)后，性激素的高濃度及快速波動(dòng)可導(dǎo)致與CO2、NO相關(guān)的腦血管張力波動(dòng)及血腦屏障的破壞，出現(xiàn)類似白質(zhì)腦病的病理生理機(jī)制。而此時(shí)的妊娠期高凝狀態(tài)促進(jìn)妊娠期婦女白質(zhì)腦病的發(fā)生[3]。在正常妊娠期， 血漿中基質(zhì)金屬蛋白酶-9和血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子水平均升高也證實(shí)此時(shí)血腦屏障的易損性。妊娠相關(guān)的白質(zhì)腦病多為血管痙攣及血腦屏障破壞所致。

2.2 臨床特點(diǎn)及鑒別診斷

本病常見的臨床表現(xiàn)為腦病、癲癇發(fā)作、頭痛及視力障礙。可能伴有或不伴有感覺、運(yùn)動(dòng)障礙，有報(bào)道該病發(fā)病時(shí)均有不同程度血壓升高及LDH水平升高[4]，本例患者發(fā)病時(shí)血壓升高不明顯，但LDH及α-羥丁酸脫氫酶明顯升高，DIC初篩試驗(yàn)明顯異常，神經(jīng)元特異性烯醇化酶明顯升高，且隨病情進(jìn)展出現(xiàn)尿酮體及低蛋白血癥。在臨床上應(yīng)及時(shí)與如蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)靜脈竇血栓、血管炎、動(dòng)脈夾層、沒破裂的囊狀動(dòng)脈瘤等相鑒別。

2.3 治療及預(yù)后

該病可發(fā)生在妊娠期，也可發(fā)生在產(chǎn)褥期，多數(shù)于產(chǎn)后數(shù)周頭痛、頭暈等癥狀消失，復(fù)查MRI正常。也有極少部分患者病情進(jìn)展迅速，可能于產(chǎn)后1個(gè)月內(nèi)因腦干功能障礙引起呼吸功能衰竭致臨床死亡，大多數(shù)患者臨床表現(xiàn)與影像學(xué)病灶相一致[5-7]。回顧性分析本病例吸取的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：應(yīng)加強(qiáng)孕產(chǎn)期、圍生期婦女保健，注意生殖系統(tǒng)以外的其他疾病，并對可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)積極預(yù)防并及時(shí)治療，分娩前更應(yīng)積極充分針對神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)疾病的防治，可能增加患者存活概率及生存時(shí)間，必要時(shí)適時(shí)放棄妊娠，及早診治原發(fā)病也許能挽救患者的生命。

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R742；R714.2

B

1671-8194（2014）11-0283-02

*通訊作者