靳騰龍 孫紅衛 張 鵬 王澤明 王 蒙
鄭州大學第一附屬醫院神經外科 鄭州 450052
顱咽管瘤約占顱內腫瘤3%,常見于鞍區,多累及下丘腦周圍重要結構[1],隨著顯微外科技術的進步,多數學者主張全切腫瘤以達到治愈效果。但顱咽管瘤術后并發癥發生率高且復雜,影響治療效果。我院2011-01—2014-03收治顱咽管瘤患者73例,均采用顯微外科手術治療,現報道如下。
1.1 一般資料 本組男41例,女32例;年齡13~58歲,平均39歲。臨床表現:病程1周~13a,首發癥狀以頭痛、視力減退、視野障礙、內分泌紊亂最為常見,其中1例術前合并無菌性腦膜炎,表現為反復發熱,1例合并瘤內出血,表現為突發頭痛、意識障礙、頸強直。MRI顯示:腫瘤位于鞍上42例,鞍上進入第三腦室21例,鞍內-鞍上6例,鞍上-鞍旁4例。腫瘤直徑0.9~7.6cm,平均2.8cm。
1.2 治療及預后 73例均接受開顱顯微手術切除治療,經翼點入路65例,經額下入路5例,經縱裂-胼胝體入路3例。術后MRI證實,腫瘤全切除62例,次全切除9例,大部分切除2例,無死亡病例。術后出現并發癥59例(80.8%),其中,下丘腦損害53例(72.6%),合并垂體功能低下,需服用腎上腺皮質激素或甲狀腺藥物38例(52.1%),合并無菌性腦膜炎17例(23.3%),術后合并視力視野障礙12例(16.4%),癲癇7例(9.6%),腦脊液鼻漏2例(2.7%)。
顱咽管瘤起源尚存在爭論,臨床上表現出多種生物特性,常合并囊變及鈣化,與周圍神經結構粘連緊密[2]。向上常突到透明隔和室間孔,造成梗阻性腦積水;向側方可長入海綿竇,壓迫頸內動脈;向前可長到視交叉前、額底;向后進入腳間池、基底池,突入后顱窩;向下可進入蝶竇及篩竇[3]。
顱咽管瘤與下丘腦-垂體柄、視神經、Willis環等結構關系密切,治療困難,術中損傷上述結構,均會引起相應并發癥,甚至危及生命。下丘腦是調節內臟活動的高級中樞,其功能包括營養攝取、水電解質平衡、體溫、情緒反應、睡眠、晝夜節律等生理過程的調節,因此受損后并發癥復雜,應盡量避免[4]。腫瘤與視覺傳導通路關系密切,術中損傷視神經或干擾其血供,術后可出現視力視野障礙。下丘腦、垂體柄、垂體前葉受損時可導致垂體功能低下,下丘腦、垂體柄受損則泌乳素抑制因子分泌減少,垂體前葉PRL細胞分泌增加。當腫瘤突至兩側顳葉和額葉,術中損傷或刺激鄰近腦組織,術后可出現癲癇。術中囊液擴散至蛛網膜下腔可致術后無菌性腦膜炎,患者可表現為頭痛、發熱及頸強直等。部分腫瘤向蝶竇、篩竇生長,術前、術后均可出現腦脊液鼻漏。
下丘腦、視束、視交叉受損,除直接損傷外,更常見的原因是術中電凝或損傷腫瘤周圍細小血管,而這些血管是下丘腦、視交叉、視束的滋養血管,術后患者逐漸表現出相應癥狀。腫瘤巨大或復發患者,腫瘤與周圍重要結構粘連緊密,是影響預后的一個重要因素[6]。顱咽管瘤多與周圍結構有膠質反應邊界或蛛網膜分界,原則上應力爭腫瘤全切除,但當與視交叉、垂體柄、下丘腦、第三腦室底粘連緊密時,不可勉強切除,否則會出現嚴重并發癥,甚至死亡。隨著多種治療方法的結合,特別是顯微外科技術的提高,顱咽管瘤治愈率增加的同時,術后并發癥的出現也在下降[7]。
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