1例韋格納肉芽腫臨床分析

孫姍姍

（濟南軍區青島第二療養院，山東 青島 266071）

患者，男，44歲。因咳嗽、咳痰10年余，右側肢體活動不靈3年余，以“韋格納肉芽腫”入院。患者于10年前無明顯誘因出現咳嗽、咳痰，痰中帶血絲，伴有鼻塞、流涕，初步就診，考慮肺結核，給予激素、抗結核治療，癥狀減輕。8年前再次出現咳嗽、咳痰。胸部CT示：右肺占位，行右肺中葉切除術，病理提示右肺結核性肉芽腫。3年前，再次出現上述癥狀，并突發右側肢體活動不靈，行顱腦MRI示：左殼核、側腦室體旁亞急性腦梗死，雙側基底節腦梗死，左側大腦腳小片異常信號，考慮Wallerian變形可能。診斷：韋格納肉芽腫。給予甲強龍、環磷酰胺等藥物治療，好轉出院，2年后停藥。今年5月因監測肝功異常、右側肢體無力加重，給予潑尼松、沙利度胺、保肝、降糖治療，但右側肢體仍活動障礙，為進一步康復治療今入我院。

討論

韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。男性略多于女性，從兒童到老年均可發病，但中年人多發。盡管該病有類似炎性過程，但尚無獨立的致病因素，病因至今不明。病初一般有發熱、疲勞、抑郁、體重下降、關節痛、盜汗及尿色改變等癥狀，大部分患者以上呼吸道病變為首發癥狀。

韋格納肉芽腫是一累及多系統的疾病，累及臟器的順序也不同，臨床表現多種多樣［1］，此病極易誤診。尚無有效的診治方法，現主要以誘導緩解、維持緩解及控制復發為治療原則。治療周期較長，治療藥物主要為細胞毒藥物合用糖皮質激素，首選環磷酰胺［2］。通過用藥和嚴密的隨診，能夠誘導和維持長期的緩解，提高治療效果。但難以控制的感染和不可逆的腎臟損害是影響預后的主要因素。因此，早期診斷、早期合理規范化治療是本病的關鍵。

［1］俞森洋，孫寶君.呼吸內科臨床診治精要［M］.北京：中國協和醫科大學出版社，2010：9.

［2］Brown KK.Pulmonary Vasculitis［J］.Proc AM Thorac Soc，2006，3（1）：48-57.