外陰派杰特病2例

張譯文 姜繼勇

·病例報告與分析·

外陰派杰特病2例

張譯文①②姜繼勇②

外陰派杰特病 乳房外 治療

外陰派杰特病（Paget's病）是一種有特征的上皮內癌，是乳房外派杰特病（EMPD）的一種，由于發生率低、臨床較為罕見，其相關的論著和文獻報道均較少。現報告收治的2例如下。

病例1 女，58歲，因“外陰紅腫、潰瘍兩年，加重伴白色結痂半年”于2013年3月來本院就診。曾于大連大學附屬新華醫院行外陰組織病理活檢：（左側大陰唇）派杰病，診斷為“外陰Paget's病”，為求手術治療，轉入本院。入院全身查體無特殊。婦科檢查：左側大陰唇外下三分之一，距會陰體約3cm，可見紅斑樣變，約2.0 cm×2.0 cm淺表潰瘍、糜爛面，未及硬結，活動尚可，無觸痛，表面有活檢后瘢痕。病變未侵及尿道口、陰道口、肛門及對側大小陰唇，陰道暢，宮頸光滑、萎縮，子宮及雙側附件未及異常。入院后給予手術治療（外陰局部擴大切除+左側腹股溝淋巴結取樣術）。術后病理回報：（外陰）Paget病，腫瘤細胞累及皮膚附屬器，基底部及切緣未見病變。（左側腹股溝）淋巴結3枚，均未見淋巴結轉移（0/3）。

病例2 女，54歲，因“發現外陰病變5年余，外陰瘙癢進行性加重2年余”于2013年6月來本院就診。病變部位活檢病理示：（外陰）考慮Paget病。診斷為“外陰Paget's病”。婦科檢查：左側大陰唇上方見白色角化狀病灶，范圍2.5 cm×3.0 cm，累及左側小陰唇上方及左側陰蒂根部，質地較硬，粗糙，表面可見活檢灶，病變未累及對側大小陰唇，未累及尿道口、陰道口及肛門，陰道暢，黏膜光滑完整，宮頸、雙側附件未及異常。入院后給予手術治療。術后病理回報：（外陰）Paget病，送檢組織切緣全周取材部分見病變，基底部未見病變；（左側腹股溝）淋巴結6枚，均未見淋巴結轉移（0/6）。術后10天出院。

小結 Paget于1874年提出了Paget's病，乳腺外派杰特病（EMPD）是一種罕見的皮膚惡性腫瘤，而首例外陰Paget's病于1901年由Dubreuilh報道。它的發病機理備受爭議，但是大多數病例報道認為是起源于有腺體的表皮內腫瘤。少數認為是表皮下附屬器惡性腫瘤蔓延到上皮組織或者是上皮細胞臨近組織新生的腫物［1］。由于EMPD發生率低，截止至目前的醫學報道，僅有幾百例，精確的病例數尚未統計。在EMPD中，外陰部的發生率占65%。其家族發病率較罕見，在日本僅有6例報道，在英國僅有1例報道［2］。其主要皮損表現為：邊界清楚的斑塊或紅斑，表面伴滲出、結痂或脫屑，逐漸向周圍擴大，可有濕疹或潰爛樣改變、多伴局部瘙癢感，易誤診為濕疹。

目前國際常用的組織學分型有以下3種：1）上皮內Paget's病（intraepithelial Paget's diease，IEP）：指Paget's病細胞局限在上皮內；2）浸潤性Paget's病（invasive Paget's diease，IP）：指Paget's病細胞穿破基底膜浸潤到真皮及皮下脂肪；3）Paget's病伴腺癌（Paget's diease with underlying adenocarcinoma，UC）：指除Paget's病外伴有乳腺式皮膚附件的腺癌，后者多為汗腺來源。

治療：1）手術治療：局部擴大切除術是目前首選的治療方法。手術范圍根據病灶具體情況而定。手術切口應距離病灶邊緣2～3 cm以上，深達皮膚脂肪層，包括所有毛發附件組織。2）放射治療：單純應用放療或術后輔助治療臨床效果均較滿意。以下患者可選擇放療：①年齡較大或合并嚴重內科疾病不適合手術者；②無法進行局部擴大切除術者，如患者難以接受；③術后病理提示切緣陽性、易局部復發者。3）全身化療：有報道稱應用低劑量MEP方案（絲裂霉素C，足葉乙貳，順鉑）治療侵襲性外陰Paget's病，被認為是安全有效的。

外陰派杰特病術后復發率較高，因此需嚴密隨訪。該報道的2例患者術后病理報告提示切緣凈，術后恢復良好，出院時囑患者定期復查。

1 Shepherd V,Davidson EJ,Davies-Humphreys J.Extramammary Paget's disease[J].BJOG,2005,112：273-279.

2 Lam C,Funaro D.Extramammary Paget's disease：Summary of current Knowledge[J].Dermatol Clin,2010,28(4)：807-826.

（2013-12-24收稿）

（2014-01-23修回）

（本文編輯：楊紅欣）

10.3969/j.issn.1000-8179.20132198

張譯文 研究生在讀。研究方向為婦科腫瘤。

①大連醫科大學（遼寧省大連市116000）；②大連醫科大學附屬婦產醫院婦二病房

姜繼勇 jiangjiyong@dl.cn

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