經右房路徑修補室間隔缺損在法洛四聯癥矯治術中的應用

陳紅衛 潘硯鵬 陳文寬 詹海波

經右房路徑修補室間隔缺損在法洛四聯癥矯治術中的應用

陳紅衛 潘硯鵬 陳文寬 詹海波

目的 評價經右房路徑修補室間隔缺損方式行法洛四聯癥 (TOF)一期矯治術的臨床療效。方法 對48例經右房路徑修補室間隔缺損的法洛四聯癥一期矯治術患兒的資料進行回顧性分析。結果 體外循環時間 (78.12±13.4)min(54～122 min),主動脈阻斷時間 (52.10±10.36)min(27～68 min),呼吸機支持時間(22.62±18.43)h(7.5～76 h), ICU 滯留時間 (3.50±1.89)d(2.5～7.5 d),術后住院時間 (9.75±2.11)d(7～14 d), 全組無死亡病例。結論 經右房路徑修補室間隔缺損方式行法洛四聯癥一期矯治術臨床效果良好。

法洛四聯癥 ；一期根治 ；經右房路徑

1 資料與方法

1. 1 一 般 資 料 2010 年 1 月 ～2012 年 6 月 期 間 , 本 科 共有 48 例 TOF 患兒采用經右房路徑修補室間隔缺損的方式行TOF 一期根治術 , 其中男 25 例 , 女 23 例 , 年齡 (6.1±1.2)歲(0.8～12 歲 ), 體重 (6.32±1.15)kg(3.8～9.7 kg)。所有患者均經心臟彩超檢查確診 , 對疑有冠狀動脈起源異常、側枝循環或左右肺動脈顯示不清者行 256 排容積 CT 檢查。McGoon 比值(1.82±0.39)(1.21～2.34),所有患者術前均有靜息或活動后口唇發紺 , 經皮血氧飽和度 (SpO2)為 (81.45±7.34)(63%～96%), 伴缺氧發作 2 例 , 重度營養不良 1 例 , 合并心臟畸形包括卵圓孔未閉 16 例 , 動脈導管未閉 3 例 , 房間隔缺損 4 例 , 冠狀動脈走行于右室流出道 2 例 , 永存左上腔靜脈 2 例 , 房室間隔缺損2例。

1. 2 手術方法 全組患兒均在靜吸復合全身麻醉和中度低溫 (28～31℃ )體外循環下施行一期根治手術 , 應用冷晶體心臟停搏液主動脈根部灌注。采用佰仁思牛心包補片經右心房路徑連續縫合修補室間隔缺損。經三尖瓣及肺動脈瓣下右心室小切口 (肺動脈瓣下右室流出道切口長度約 1～2 cm, 切至室上嵴上緣)剪除異常肥厚的隔束和壁束疏通右室流出道(RVOT)后視右室流出道情況用或不用牛心包補片加寬 , 肺動脈瓣環狹窄者采用自制帶瓣補片跨環疏通右室流出道及肺動脈 , 對于左右肺動脈有狹窄者 , 補片可加寬到肺門處。2 例冠脈走行異常患者均保留原位冠狀動脈去除冠脈下肥厚心肌 , 分別加寬右室流出道和肺動脈。14 例患者保留房間隔0.5 cm 左右缺損以利術后循環維持。術后即刻應用多巴酚丁胺 5～10 μg/(kg·min)或鹽酸腎上腺素 0.05～0.15 μg/(kg·min)、米力農 0.50～0.75 μg/(kg·min)輔助循環 , 改善心功能。

2 結果

體外循環時間 (78.12±13.4)min(54～122 min),主動脈阻斷時間 (52.10±10.36)min(27～68 min),呼吸機支持時間 (22.62± 18.43)h (7.5～76 h), ICU 滯 留 時 間 (3.50±1.89)d(2.5～7.5 d),術后住院時間 (9.75±2.11)d(7～14 d), 全組無死亡病例。出院前復查心臟彩超提示 :殘余室間隔分流 2 例 (均 ＜3 mm),術后 3個月復查均已閉合。右室流出道殘余壓差 (20.21±13.66)mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa),肺動脈瓣反流 (PI)輕度 8 例 , 中度 3 例 ,術后均順利康復出院 , 出院后隨訪 0.5～2 年后均無并發癥發生。

3 討論

縱觀外科治療 TOF 歷史 , 隨著心外科醫生對 TOF 解剖及病理生理的認識逐漸深入 , 手術成功率及術后生存率逐年提高 , 目前通過心臟彩超能提供 TOF 手術所需的相關解剖學特征 , 多排螺旋 CT 及磁共振等檢查可以提供心外血管連接及異常冠脈解剖畸形等較詳盡解剖情況 , 越來越多的 TOF 患者選擇一期根治術進行矯治 , 且患者年齡越來越低 , 早期根治可促進肺部血管發育 , 可促進機體器官功能的恢復 , 避免姑息手術發紺持續存在和右心室肥厚繼續加重等缺點 , 病死率低 , 術后效果良好［1］。

經典經右心室切口修補室間隔缺損的手術路徑 , 雖然可以非常清楚地顯露手術視野 , 但其缺點也非常明顯 , 如較長的右心室切口增加冠狀動脈大心室支損傷的幾率 , 不利于近、遠期心功能的恢復 , 切口愈合形成的瘢痕可能成為術后嚴重室性心律失常的起源位點等［2,3］, 因此目前正逐漸被經右心房路徑或右心房—肺動脈聯合路徑所取代 , 經右房路徑閉合室間隔缺損 , 通常經三尖瓣能充分顯露室缺 , 在離斷或切除梗阻肌肉束后視野更佳 , 嚴密修補室缺和預防傳導系統損傷是法四矯治術成功與否的關鍵 , 如室缺修補不理想 , 將出現心室水平的左向右分流 , 且右室流出道疏通術后右心系統壓力下降 , 此時 , 左向右分流的血液將加重右心室前負荷 , 術后發生右心衰竭及低心排血量綜合征的幾率相應增加 , 因此 ,室缺補片一定要足夠大 , 避免補片小而主動脈騎跨大 , 造成左室流出道狹窄及補片撕脫形成殘余漏 , 如術中出現三度房室傳導阻滯 , 應立即拆除補片上可能損傷傳導束的縫線 , 重新修補室缺［4,5］。本組病例全部經右心房路徑修補室間隔缺損 ,此路徑距離室間隔缺損部位更近 , 特別是傳導束附近室間隔缺損顯露較清晰 , 修補更方便 , 能夠有效減少傳導束損傷及殘余分流 , 本組術后除 2 例有殘余小室間隔分流外 , 其余患者未出現影響血流動力學穩定的較大殘余分流。法洛四聯癥一期矯治術后肺動脈分流問題也是值得關注的 , 因其與患兒成年后肺動脈置換術 (PVR)的發生率直接相關 , 本組跨環補片患者應用自體心包和牛心包自制帶瓣補片加寬右室流出道 , 能夠有效減少術后肺動脈瓣反流 , 有利于右心功能恢復。術后復查彩超肺動脈瓣反流 (PI)輕度 8 例 , 中度 3 例 ,肺動脈瓣反流率低 , 極大的減少了患兒術后遠期 PVR 的幾率。因此 , 經右房路徑修補室間隔缺損方式行法洛四聯癥一期矯治術安全可靠 , 遠期效果良好 , 值得臨床推廣。

［1］張偉 ,張仁福 ,孫江泰 ,等 . 156 例法洛四聯癥手術治療經驗 .中國心血管病研究 , 2008,6:254-256.

［2］汪曾煒 ,劉維永 ,張寶仁 .心臟外科學 .北京 :人民軍醫出版社 , 2003:598-895.

［3］賀東 ,沈向東 ,劉迎龍 ,等 .小兒法洛四聯癥根治手術死亡病例的臨床分析 .中日友好醫院學報 , 2010,24(1):18-20.

［4］Duro RP, Moura C, Leite-Moreira A. Anatomophysiologic basis of tetralogy of Fallot and its clinical implications. Rev Port Cardiol, 2010, 29(4):591-630.

［5］Karimi A, Peiravian F, Amirghofran AA,et al.Absent pulmonary valve, intact interventricular septum,rudimentary aortic noncoronary cusp and ascending aortic aneurysm in a single patient. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2010,10(4):636-638.

2014-05-04］

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