聲門(mén)上區(qū)喉炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

王三春，滕 博，馮青杰，薛 凱，李永磊，汪雅芳

（吉林大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，吉林長(zhǎng)春130041）

聲門(mén)上區(qū)喉炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

王三春，滕 博＊，馮青杰＊，薛 凱，李永磊，汪雅芳

（吉林大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，吉林長(zhǎng)春130041）

炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近年來(lái)被命名的由肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成的間葉性腫瘤，發(fā)病率低，發(fā)生在頭頸部更罕見(jiàn)，已報(bào)道的喉IMT亦少有，喉IMT最多發(fā)于聲帶，其次是聲門(mén)下區(qū)，發(fā)生于聲門(mén)上區(qū)者最少。我科曾收治一例發(fā)生于聲門(mén)上區(qū)喉IMT，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，男，40歲，持續(xù)性咽痛10天，加重伴聲嘶1周。患病以來(lái)無(wú)痰中帶血，無(wú)呼吸困難、發(fā)熱、乏力等癥狀，體重下降約10kg，為進(jìn)一步診療遂來(lái)我院。查體：左側(cè)頸部Ⅱ區(qū)可觸及一大小約2.0cm×1.0cm包塊，質(zhì)略硬，活動(dòng)尚可，與周圍組織分界清。右側(cè)未觸及異常腫大淋巴結(jié)。電子喉鏡檢查示：會(huì)厭腫脹，左側(cè)室?guī)А⑴涯[脹明顯，左側(cè)聲帶息肉樣變，左側(cè)披裂活動(dòng)差，外側(cè)見(jiàn)黃白色偽膜，其下見(jiàn)淺潰瘍，梨狀窩未見(jiàn)明顯異常。電子食道鏡檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。頸部超聲檢查提示左頸部胸鎖乳突肌后緣探及多個(gè)淋巴結(jié)回聲，皮髓界限不清，較大的2.1cm×1.0cm。右側(cè)頸部探及淋巴結(jié)回聲，較大者為1.4cm×0.4cm。喉CT平掃所見(jiàn)：左側(cè)杓會(huì)厭皺襞明顯增厚，局部呈團(tuán)狀，向下延續(xù)至左側(cè)室?guī)В植客幌蚝砬唬曢T(mén)變形，喉旁間隙顯示不清。頸部軟組織間隙內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影。喉CT增強(qiáng)掃描見(jiàn)喉腔內(nèi)異常密度影，不均勻強(qiáng)化。入院后在全麻下支撐喉鏡下分別于左側(cè)披裂外側(cè)潰瘍處及左側(cè)室?guī)∑鹛幥虚_(kāi)黏膜，鉗取深部組織送檢快速病理，室?guī)юつで虚_(kāi)后見(jiàn)有黃白色膿液自切口處流出，術(shù)中2次病理結(jié)果均為炎癥改變，未見(jiàn)確切腫瘤組織。故未做特殊處置。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)：炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，累及橫紋肌組織。免疫組化染色結(jié)果：ALK（－）、CD34（－）、Desmin（－）、Ki67（陽(yáng)性率小于5%）、S－100（－）、SMA（＋）、Vimentin（＋）、β－Catenin（＋）。患者拒絕進(jìn)行進(jìn)一步治療，離院。

2 討論

炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤又稱炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，keen等人在1986年第一次報(bào)道本病［1］，2002年被WHO定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和／或淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤”。多發(fā)生在成年人，也可發(fā)生于兒童和青少年，平均年齡10歲，男性多于女性［2］。IMT是以炎癥為背景、肌纖維母細(xì)胞增生為主的一種少見(jiàn)的良性腫瘤，是一種特發(fā)的非特異性慢性增值性炎癥［3］。少數(shù)具有復(fù)發(fā)傾向及惡變潛能，IMT包括炎性假瘤，還包括漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生等，尤以后者常見(jiàn)。一般發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟器官，可位于全身各處，最常見(jiàn)的部位為肺、大網(wǎng)膜和腸系膜。其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經(jīng)、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。病因尚不明確，最終確診需組織病理學(xué)籍免疫組化染色確定。其臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病部位，起病多較隱匿，臨床癥狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起，另可有發(fā)熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但均缺乏特異性，在病理結(jié)果未確定之前，不易貿(mào)然手術(shù)。

IMT因臨床表現(xiàn)缺乏特異性，缺少明確診斷依據(jù)，臨床易被誤診，發(fā)生于喉部的IMT臨床罕見(jiàn)，喉IMT最多發(fā)于聲帶，其次是聲門(mén)下區(qū)，發(fā)生于聲門(mén)上區(qū)者最少［4］。常見(jiàn)癥狀有聲嘶、發(fā)生困難、咽部不適感、咽痛、咳嗽、痰中帶血，可有體重下降、貧血、頸部淋巴結(jié)腫大等類似惡性腫瘤臨床表現(xiàn)，呼吸困難者少見(jiàn)。本例患者發(fā)生于聲門(mén)上區(qū)，臨床表現(xiàn)主要為咽痛及聲嘶。病理診斷是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)，其組織學(xué)表現(xiàn)為梭形細(xì)胞排列呈編織狀、束狀，胞質(zhì)嗜酸性，核圓形或橢圓形，大小較一致，核仁小而清晰，細(xì)胞異型性不明顯，核分裂像較少或偶見(jiàn)，伴有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)［5］。免疫組化作為該病主要病理檢測(cè)手段，免疫組化結(jié)果常為Vim（＋），SMA（＋），Des（－），Des（－），CK（－），ALK（－），Ki67（＋），CD34也可協(xié)助診斷［6－8］。

［1］Keen M，Cho HT，Savetsky L.Pseudotumor of the larynx－－an unusual cause of airway obstruction［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，1986，94：243.

［2］Alhumaid H，Bukhari M，Rikabi A，et al.Laryngeal myofibroblastic tumor：case series and literature review［J］.International journal of health sciences，2011，5（2）：187.

［3］Arellano B，Gonzalez F M，Martinez G，et al.Inflammatory pseudotumor of the larynx［J］.Acta otorrinolaringologica espanola，1999，50（3）：236.

［4］Cui Y，Cui X，Zhu W.Inflammatory myofibroblastic tumor of larynx：one case report［J］.Journal of clinical otorhinolaryngology，head，and neck surgery，2012，26（15）：711.

［5］任曉勇，羅花南，成 穎，等.喉炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床與組織病理分析［J］.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2013，21（11）：2439.

［6］Bahadori M，Liebow A A.Plasma cell granulomas of the lung［J］.Cancer，1973，31（1）：191.

［7］Coffin C M，Patel A，Perkins S，et al.ALK1and p80expression and chromosomal rearrangements involving 2p23in inflammatory myofibroblastic tumor［J］.Modern Pathology，2001，14（6）：569.

2013－06－10）

1007－4287（2014）07－1204－02

＊通訊作者