延髓背外側綜合征的臨床表現與MRI診斷價值

劉俊杰

鄭州市第三人民醫院磁共振科 鄭州 450003

延髓背外側綜合征（lateral medullary syndrome，LMS）又稱Wallenberg綜合征，主要是供應延髓背外側及小腦后下部的小腦后下動脈（PICA）閉塞所致；CT 檢查不能確定其位置，磁共振能對LMS病通過DWI、FLAIR 等序列掃描可明確顯示其病變部位。對100例延髓背外側綜合征患者進行總結，得出臨床與磁共振的關系。

1 資料與方法

1．1 一般資料 從2008—2013年我院100例延髓背外側綜合征患者均行MRI檢查，男73例，女27例；年齡40～85歲，平均62．5 歲；造成延髓背外側綜合征的原因有，高血脂病及高血壓患者分別是30例和42例，有心臟病及糖尿病患者分別為45例和13例，有吸煙史37例。86例顯示為單純性單側延髓背外側的損害，14例患者MRI顯示復合性延髓背外側部位的損害，其中7例患者伴有小腦損害，4例伴有橋腦損害，3例為延髓兩側均受損害。

1．2 臨床癥狀 眩暈伴頭暈78例，惡心伴嘔吐45例，有吞咽困難及聲嘶患者分別為35例和23例，隨后出現呃逆4例。

1．3 體征 有面部感覺障礙患者43例，有共濟失調患者56例，半身感覺障礙及有Horner征患者分別為41例和36例，復視6例。

1．4 影像學資料 在延髓背外側綜合征患者中，MRI示100例有延髓梗死灶，其中72例患者延髓受累，30例患者枕葉、橋腦、小腦均有病變，另24例小腦可見累及，梗死灶以延髓背外側為主，呈長T1、長T2信號，96例LMS在DWI上呈高信號，通過一段治療后可見65例呈等信號，16例在DWI上呈局限性低信號；84例LMS患者在T2-液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）上均呈高信號，磁共振血管造影（MRA）顯示在病變側的椎動脈及分支閉塞或狹窄．LMS病在單純性單側延髓背外側損害的病例中，病變部位在上部、中部及下部延髓的病例分別為37例、26例、31例，所占比例分別為37%、26%、31%，中部延髓伴上部延髓病變患者4例（4%），中部延髓合并下部延髓病變患者2例（2%），上部延髓病變和中部延髓病變均表現為斜帶型，病變位于延髓的后外側，屬于經典型；下部延髓病灶常位于延髓的外側表面，部位較表淺；部分個別病灶大到延髓腹內側和背外側，為擴大型的延髓背外側綜合征。

2 結果

2．1 延髓背外側綜合征的上、中、下三型的臨床和影像學關系 （1）上延髓型：上部延髓受損為主伴有中部延髓受損的35例患者，呈斑片狀長T1長T2信號，在磁共振上顯示的病灶范圍大，患者均有吞咽困難伴聲音嘶啞，眩暈伴頭暈患者16例，惡心伴嘔吐8例，共濟失調及Horner征12例，同側面癱病灶及對側感覺障礙患者分別為14例和6例，呃逆及眼震病例分別為4例3例，夜間呼吸暫停3例。（2）延髓背外側綜合征中延髓型：31例為中部延髓損害，病灶范圍較上延髓型小，磁共振圖像上呈小片狀長T1長T2信號，吞咽困難及聲 嘶患者分別為13例和12例；眩暈伴頭暈8例，惡心伴嘔吐6例；Horner征5例，呢逆及夜間呼吸暫停患者分別為3例和2例，面癱及病灶對側感覺障礙患者分別為2例和3例；（3）下延髓型34例，包括下部延髓和兼中部延髓受損的患者，病變部位趨于表淺，所有LMS病例均有眩暈、頭暈的癥狀；共濟失調及眼震患者分別為14例和8例；4例有短暫吞咽困難，余無吞咽困難和聲音嘶啞；惡心、嘔 吐及Horner征分別為7例和8例；面癱和病灶對側感覺障礙各3例，呢逆2例。

2．2 延髓背外側綜合征的各型的預后 上延髓型的預后最差，所產生的后遺癥較重，一般均需鼻飼進食，死于消化道出血的3例，碎死2例；下延髓型一般預后最好，生活可自理；中延髓型預后良好。

2．3 復合性延髓背外側綜合征的臨床表現與MRI的關系

合并小腦梗死的5例病例中，3例為上延髓型，1例為中延髓型，從而說明上延髓型易損害小腦，其中1例為雙側小腦梗死，因為在逐漸加重，另1例后遺癥狀加重。

3 討論

兩側椎動脈向上匯合成基底動脈，在匯合前發出3條分支小動脈，為延髓供血，最大的一分支是，其易發生不全或缺如，發生率約為是25%，變異在后顱凹常見，由椎動脈外側橄欖體下緣發出的PICA，行走于副神經與舌下神經根之間，向上發出小分支，分別為脈絡膜支、小腦支、延髓支，終末支為延髓支，供延髓外側1／3 區域神經傳導束、核團、網狀結構，其余小分支之形成多發吻合支。阻塞或供血發生于PICA時，受損最明顯的是延髓背外側，發生延髓背外側綜合征，出現一些臨床表現，表現為惡心伴嘔吐、眩暈伴眼球震顫（迷走神經背核和前庭神經下核）；出現同側溫覺減退及顏面痛（累及三叉神經束及神經脊束核），表現為聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳等患側舌咽迷走神經麻痹的癥狀，脊髓丘腦束受累表現病灶對側偏身感覺障礙，共濟失調及Horner綜合征，Horner綜合征主要是病灶累及延髓網狀結構、交感神經纖維［1］。吞咽困難是區別上下部延髓損害的主要癥狀，上部病變較下部重，中等程度的損害為中延髓型；中延髓型表現是疑核受累，臨床表現為吞咽困難；上延髓病灶范圍廣，病灶向腹部延伸，嚴重侵害疑核；病變較淺的是下延髓型，疑核未累及，經治療后病情恢復較好［2-3］。疑核受累的另一個臨床癥狀是聲音嘶啞，下延髓型無上延髓型多。在下延髓型中，眩暈伴頭暈、眼震伴共濟失調更明顯，其原因是由于前庭與小腦的聯絡通路、繩狀體和脊髓小腦束均受累。上部延髓損害時沒有受累，故在本文沒有眼震的上延髓型中有8例。Horner綜合征及惡心、嘔吐是LMS患者共有的常見癥狀和體征。LMS最常出現的是感覺異常，病灶侵及前部上行的三叉神經感覺通路、及延髓腹內側，致同側面部感覺異常［4-5］。一般單純比復合性延髓背外側綜合征預后良好，原因是復合性LMS累及腦橋、延髓病變部位較大，可因消化系統出血、呼吸衰竭、和臟器衰竭等原因死亡；如有伴大面積小腦梗死時，可出現小腦扁桃體下移，第四腦室受壓等癥狀，造成生命危險。總之，臨床特點最為嚴重的是聲音嘶啞和面癱、吞咽困難，這是上部延髓損害的特點；臨床特點表現為共濟失調、眼震和眩暈癥狀的是下部延髓損害的特點，因病灶表淺。兩者均可出現惡心伴嘔吐和Horner征，如病變延伸到腹內側，同側面部均感覺異常。LMS以單側延髓損害為特征性表現，亦可累及同側相鄰部位，T2-FLAIR、DWI和MRA 對LMS的診斷及治療隨訪有重要價值，MRI可作為LMS的首選影像診斷手段。

［1］彭維主編．臨床綜合征［M］．北京：人民衛生出版社，1989：580．

［2］Currier RD．Giles CL，Dejong RN．Some comments on Wallenberglateral medu llary syndrome［J］．Neurology，1961，1：778-792．

［3］王紀佐．神經系統臨床診斷學［M］．北京：人民軍醫出版社，2002：192．

［4］Kim JS，Lee JH，Suh DC．Spectrum of lat eral medullary syndrome［J］．Stroke，1994，25：1 405-1 401．

［5］李雪梅，張淑琴．Wal lengerg綜合征的臨床、CT 及MRI［J］．中風與神經疾病雜志，1998，15（4）：238．