主動脈縮窄診治進(jìn)展

張潤澤，崔 智，朱志成，許日昊，王天策，柳克祥

（吉林大學(xué)第二醫(yī)院 心血管外科，吉林 長春130041）

主動脈縮窄（coarctation of aorta，COA）是指動脈導(dǎo)管開口附近降主動脈上段的先天性有血流動力學(xué)意義的狹窄。位于無名動脈和左鎖骨下動脈之間的縮窄稱為主動脈弓縮窄。該病病因尚未完全闡明，解釋主動脈縮窄的胚胎發(fā)生存在兩個(gè)理論：流體理論和吊帶理論。流體理論認(rèn)為主動脈縮窄的形成是由于胚胎期流經(jīng)主動脈峽部血流缺乏所致。吊帶理論認(rèn)為導(dǎo)管組織收縮異常延伸到主動脈是主動脈縮窄產(chǎn)生的重要原因。目前被廣泛接受的主動脈縮窄的分型方案是將本畸形分為3型：①單純性主動脈縮窄。②主動脈縮窄合并主動脈峽部發(fā)育不全。③主動脈縮窄合并主動脈弓發(fā)育不全。每一型又可以分為合并室間隔缺損或合并復(fù)雜心內(nèi)畸形兩種情況[1]。主動脈縮窄發(fā)生率為每l 000活產(chǎn)嬰兒中為0.2－0.6，在常見先天性心臟病中發(fā)生率位居第8位，占全部先天性心臟病的5%－8%。男性多于女性。因此及早明確診斷并采取有效的治療是非常必要的。

1 診斷

主動脈縮窄的臨床表現(xiàn)取決于縮窄的部位和程度，當(dāng)頭頸部血壓增高時(shí)可引起頭痛、頭暈、頭部血管跳動等癥狀，下肢供血不足時(shí)可導(dǎo)致下肢無力、麻木、發(fā)涼、疼痛等，患者最常見的體征是上肢血壓高，下肢血壓低，聽診胸骨左緣二、三肋間及胸骨上窩處可聽到收縮期的噴射性雜音，雜音向頸部傳導(dǎo)，合并有主動脈瓣二葉瓣畸形時(shí)，可聽到主動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。主動脈弓縮窄的X線胸部平片可見左室弓延長、縱隔左上部出現(xiàn)“3”字征為典型改變。通過詳細(xì)地詢問病史和體格檢查，結(jié)合輔助檢查，就可以明確診斷。目前被廣泛應(yīng)用的輔助檢查主要有彩色多普勒超聲、多排螺旋CT及心臟、主動脈導(dǎo)管及造影檢查。現(xiàn)將各種輔助檢查的優(yōu)缺點(diǎn)綜述如下：

1.1 彩色多普勒超聲 新生兒和小嬰兒，二維超聲心動圖可明確縮窄的部位、程度和長度，動脈導(dǎo)管是否存在及與縮窄部位的關(guān)系，是否合并其他心臟血管的畸形，是該期患者診斷的首選方法。聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音的患者除做胸前超聲檢查外，一定要常規(guī)進(jìn)行胸骨上窩的超聲探查，通過胸骨上窩探查可顯示升主動脈、主動脈弓及分支，降主動脈起始段發(fā)現(xiàn)縮窄部位、程度。以明確有無主動脈弓部的異常，對發(fā)現(xiàn)有主動脈弓部異常的患者應(yīng)同時(shí)檢查胸降主動脈和腹主動脈。主動脈縮窄的超聲診斷一定要明確縮窄的部位、程度和長度，動脈導(dǎo)管是否存在及與縮窄部位的關(guān)系，是否合并其他心臟血管的畸形。還要與主動脈瓣上狹窄及主動脈瓣粥樣硬化所致狹窄相鑒別。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院的一項(xiàng)臨床回顧性研究表明漏診率為7.3%[2]，而且該研究表明腹主動脈血流頻譜改變也可提示主動脈弓狹窄情況。另外，本病為先天性心臟病，產(chǎn)前診斷極為重要，彩色多普勒超聲進(jìn)行胎兒主動脈閉鎖或縮窄的檢查是可行的[3]。超過嬰兒期，可應(yīng)用超聲心動圖輔助診斷，如經(jīng)胸骨上窩探查可見無名動脈與左頸總動脈起始部之間的主動脈弓部狹窄，進(jìn)而對疾病作出判斷[4]，該時(shí)期超聲一般不能作為確診的手段，但可以借助彩色多普勒信號其對縮窄的嚴(yán)重程度進(jìn)行判斷。

心臟超聲是一種無創(chuàng)性檢查手段，可進(jìn)行任意方位掃查，并能實(shí)時(shí)成像，費(fèi)用經(jīng)濟(jì)，特異性高，故已成為診斷主動脈縮窄初篩檢查。由于TTE于胸骨上窩探查主動脈弓部比較困難、易受骨組織（如胸骨）和氣體的干擾，且視野小[5]，而且COA大部分是復(fù)合畸形，要求操作者不僅滿足于易于發(fā)現(xiàn)的心內(nèi)畸形，一定要逐個(gè)部位檢查，清楚探測，仔細(xì)判斷，有明顯的操作者依賴性。在術(shù)前判斷COA的部位、長度、探查縮窄的形態(tài)和程度上超聲心動圖仍有一定的局限性使主動脈縮窄的漏診率很高。

1.2 多排螺旋CT 對于非嬰兒期的患者，多排螺旋CT越來越多地代替導(dǎo)管檢查成為手術(shù)前確診和手術(shù)后復(fù)查的手段。螺旋CT血管造影成像可以對主動脈縮窄進(jìn)行分型，通過觀察縱隔內(nèi)血管的走行、形態(tài)，明確縮窄發(fā)生的部位、程度和范圍，并能準(zhǔn)確測量縮窄的管腔內(nèi)徑、病變長度、清晰顯示縮窄遠(yuǎn)端主動脈情況，觀察動脈導(dǎo)管閉合情況，顯示縮窄與主動脈的關(guān)系，另外還可觀察頭臂干有無受累，及與主動脈離斷相鑒別[6]。同時(shí)CTA還可以評估因心臟大血管的病變引起周圍氣管、支氣管受壓改變，及肺部繼發(fā)性改變。但河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院的評估主動脈CTA在主動脈弓縮窄或離斷中的應(yīng)用價(jià)值，17例患兒中13例為主動脈縮窄，12例縮窄部位于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端動脈導(dǎo)管開口附近，但有1例室間隔缺損漏診[7]，該患者的室間隔缺損較小，患者心率較快且不能憋氣導(dǎo)致圖像下降。盡管原始斷層圖像對主動脈縮窄的診斷十分重要的 但存在明顯不足[8]。再由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師行容積再現(xiàn)（volumerendering，VR），最大密度投影（maximum intensity projector MIP），多平面重建（multi－planar reformation）對主動脈弓縮窄進(jìn)行評估。利用VR技 術(shù) 可以獲得三維圖像 通過3600旋轉(zhuǎn)可以從不同角度觀察病變的形態(tài)使左鎖骨下動脈及主動脈弓縮窄或離斷直接顯示出來 更能直觀準(zhǔn)確地對病變進(jìn)行分型。MPR可重建多維斷面圖像，其中冠狀面圖像最適宜于觀察升主動脈和降主動脈情況，矢狀面適宜于觀察主動脈弓，還可顯示主動脈縮窄及動脈導(dǎo)管未閉，但不能顯示主動脈縮窄全貌，但可以較敏感地顯示合并的心臟內(nèi)部的畸形[9，10]。MIP的優(yōu)點(diǎn)是可將不在單一平面的結(jié)構(gòu)顯示在同一平面上，通過改變層厚，可以顯示更多或 更少的解剖，能同VR圖像一起較好地顯示側(cè)枝循環(huán)。

1.3 MRI MRI也同CT一樣，不僅能顯示主動脈縮窄的解剖結(jié)構(gòu)，還可予以分型并觀察相鄰結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，同時(shí)，MRI斜矢狀位掃描顯示動脈導(dǎo)管上緣向降主動脈腔內(nèi)突出的嵴，嵴型在影像上可能存在不對稱的表現(xiàn)，需提示外科手術(shù)探查或處理11。對于那些有動脈導(dǎo)管的組織的患者，其動脈導(dǎo)管的組織延伸至主動脈壁內(nèi)，造成主動脈峽部的中膜變形及內(nèi)膜增厚，其牽拉主動脈峽部使得主動脈后外側(cè)壁呈膜狀或嵴狀向主動脈腔內(nèi)局限性突出。常規(guī)心血管造影檢查所顯示的主動脈腔內(nèi)的充盈影像，向腔內(nèi)突出的嵴為負(fù)影。主動脈縮窄分型及其與周圍血管（如動脈導(dǎo)管的連接部等）的連接關(guān)系等不能觀察，因此只能根據(jù)負(fù)影的特點(diǎn)判斷主動脈峽部狹窄的類型。而MRI影像能顯示胸部某層面的全貌，除了在顯示整個(gè)胸主動脈包括縮窄區(qū)具有很大可信度外，還可予以分型并觀察相鄰的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。與CAG相比，MRI最大的優(yōu)點(diǎn)是無需對比劑，在橫軸位、矢狀位或左前斜位可清楚顯示主動脈縮窄或離斷的部位、程度和范圍以及合并畸形，如PDA、VSD等；冠狀位能顯示側(cè)支循環(huán)和肺血情況；結(jié)合電影MRI和MRA，有文獻(xiàn)報(bào)道，MRI對主動脈縮窄嚴(yán)重程度的敏感性和特異性均可達(dá)100%[12]。

1.4 心臟、主動脈導(dǎo)管及造影檢查 對于非嬰兒期的患者，主動脈內(nèi)跨縮窄的心導(dǎo)管連續(xù)測壓和主動脈造影是傳統(tǒng)上的標(biāo)準(zhǔn)診斷方法。心導(dǎo)管及心血管造影（升、降主動脈造影）具有重要價(jià)值，不僅清楚顯示主動脈縮窄的部位、長度及合并畸形，且能為外科手術(shù)提供詳細(xì)的各部位心腔血氧、壓力等生理資料，同時(shí)為選擇球囊擴(kuò)張術(shù)前必須。西安市兒童醫(yī)院的一項(xiàng)研究表明，心血管造影（CAG）、電子束CT（EBCT）和MRI的診斷準(zhǔn)確率在16例患者的診斷中準(zhǔn)確率均達(dá)到了100%[13]。CAG仍是診斷主動脈縮窄的金標(biāo)準(zhǔn)，其敏感性高[14]。西安市兒童醫(yī)院資料顯示CAG對主動脈縮窄的診斷敏感性達(dá)100%，其原因可能是：所有病例都經(jīng)TTE檢查后，再行CAG檢查；升主動脈造影可直接顯示主動脈狹窄段情況以及有無合并其它心血管畸形等。但當(dāng)主動脈狹窄段內(nèi)徑很小時(shí)，逆行主動脈插管導(dǎo)管不易通過狹窄段，要采取經(jīng)肱動脈插管或經(jīng)VSD行升主動脈造影，存在一定的技術(shù)難度。另外，CAG是有創(chuàng)傷、有輻射的檢查，致使CAG檢查受到一定的限制。超聲心動圖在術(shù)前判斷COA的部位、長度、探查縮窄的形態(tài)和程度上仍有一定的局限性，需進(jìn)行心導(dǎo)管及選擇性心血管造影進(jìn)一步確診，但對嬰幼兒及危重患兒疑有COA不宜進(jìn)行心導(dǎo)管檢查[15]。

2 治療方案的選擇

主動脈縮窄處的主動脈管腔橫截面積小于正常的50%，或壓力階差≥50mmHg（1kPa＝7.5mm－Hg）時(shí)，應(yīng)外科手術(shù)治療或介入治療。對于嬰幼兒，導(dǎo)管前型縮窄由于出生后不久即可發(fā)生心力衰竭故應(yīng)及早手術(shù)，另外，出現(xiàn)難以控制的心功能衰竭，經(jīng)藥物淮備后，可立即行手術(shù)治療。由于出生2個(gè)月內(nèi)主動脈縮窄有繼續(xù)纖維化和發(fā)展的趨勢，對于無癥狀的患者，一般不選擇在此階段手術(shù)。對于兒童，建議5歲以內(nèi)手術(shù)，超過5－10歲未行手術(shù)治療，成年后高血壓的發(fā)病率顯著增加。成人手術(shù)年齡以不超過20歲為宜。

2.1 心導(dǎo)管主動脈縮窄球囊擴(kuò)張術(shù)和支架植入術(shù)對主動脈縮窄外科手術(shù)后再狹窄、年長兒局限或隔膜型主動脈縮窄者，經(jīng)皮球囊主動脈縮窄擴(kuò)張術(shù)即刻及遠(yuǎn)期效果良好，即使對處于危重狀態(tài)主動脈縮窄合并其他心血管畸形的嬰兒能暫時(shí)緩解心衰癥狀，為進(jìn)一步根治手術(shù)提供機(jī)會[16，17]。而覆膜支架的應(yīng)用有效地降低動脈夾層、動脈瘤甚至動脈破裂的風(fēng)險(xiǎn)。但對于嬰幼兒，支架植入后，由于機(jī)體生長發(fā)育會造成主動脈支架段相對狹窄[18，19]，故目前支架仍主要用于13歲以上青少年（主動脈直徑接近成人水平）及成人患者。

2.2 手術(shù)治療

（1）嬰幼兒患者：針對患兒病情的不同，常常采取不同的手術(shù)方法，例如縮窄段切除端端吻合術(shù)，補(bǔ)片擴(kuò)大成形術(shù)，左鎖骨下動脈瓣翻轉(zhuǎn)術(shù)等處理方法。縮窄部切除及端端吻合術(shù)使用于嬰幼兒，且嬰幼兒端端吻合術(shù)死亡率（2%）、中期隨訪（5年）再狹窄需進(jìn)一步介入處理的比例均較低（4%）[20]。同時(shí)，也有研究表明，左鎖骨下動脈瓣翻轉(zhuǎn)術(shù)也不失為一種簡單、直觀的手術(shù)方法，并且再狹窄發(fā)生率低，即使狹窄也可通過介入方法得到治療，避免了再次開胸的風(fēng)險(xiǎn)[21]。但主動脈縮窄矯治術(shù)后患兒仍存在血管結(jié)構(gòu)和內(nèi)皮功能異常.提示手術(shù)糾治主動脈縮窄后血管損害持續(xù)存在，可能是主動脈縮窄矯治術(shù)后患兒心血管疾病發(fā)牽率高于健康兒童的原因[22]。

關(guān)于嬰幼兒一期根治術(shù)及分期手術(shù)：無論是否合并心內(nèi)畸形，正中切口一期根治術(shù)手越來越成為首選方案[23]，嬰幼兒采用一期根治術(shù)是目前大多數(shù)中心采用的治療方法，而亦有對于一期和分期手術(shù)的對比研究表明，分期手術(shù)由于其死亡率和再縮窄的發(fā)生率較低[24，25]，而作為合并癥較多、一期根治術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大患者的理想手術(shù)方式。對于合并室缺及重度肺動脈高壓的年長兒或一般情況較差的嬰幼兒，分期手術(shù)仍是一種有效選擇[2]。

（2）兒童及成人：廣東省心血管病研究所關(guān)于兒童主動脈縮窄患者的回顧性研究[15]顯示端端吻合預(yù)后較好，最大程度地吻合主動脈的“健康”組織，減少再縮窄的發(fā)生率而改善手術(shù)預(yù)后，而左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)術(shù)和補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)容易殘留動脈導(dǎo)管組織和COA的“不健康”組織，如未完全徹底清除，易導(dǎo)致再次縮窄的發(fā)生[26]。對于成人主動脈縮窄患者，縮窄范圍長、切除后無法行端端吻合者可行縮窄段切除人造血管移植術(shù)[27]。

主動脈縮窄發(fā)病率逐年上升，對于有癥狀的患者可行超聲、CT、甚至造影檢查明確。其中超聲尤其適合小嬰兒及產(chǎn)前檢查診斷，CT、MRI可清楚顯示與周圍器官組織的關(guān)系，且方便復(fù)查，但診斷率不能達(dá)到100%。而造影檢查準(zhǔn)確率高，是重要的診斷標(biāo)準(zhǔn)。在顯示主動脈縮窄方面，血管造影、多排螺旋CT和MRI明顯優(yōu)于心臟彩超，多排螺旋CT和MRI是顯示主動脈縮窄重要的無創(chuàng)傷性檢查方法，因MRI無需對比劑即可多體位直接顯示病變部位及合并畸形等病變?nèi)玻覠oX線輻射，故優(yōu)于多排螺旋CT，因此診斷主動脈縮窄方面，MRI輔以TTE檢查，可以作為首選的檢查方法。主動脈縮窄多需要介入或外科手術(shù)矯治，治療目的是消除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常，治療方法取決于縮窄的位置和范圍，以及病變復(fù)雜程度，而術(shù)式的選擇應(yīng)根據(jù)病變的具體情況和術(shù)者經(jīng)驗(yàn)而定。即使矯治后的患者，血管損害持續(xù)存在，心血管疾病發(fā)生率高于正常人群。

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