氣管支氣管樹腺樣囊性癌MSCT表現

孟曉燕 葉兆祥 李緒斌 馬菊香 王虹壬 崔效楠

2004年版WHO肺及胸膜腫瘤病理分類中，涎腺樣腫瘤包括腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌及上皮-肌上皮癌三類，其中腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）發病率最高［1-2］。ACC屬低度惡性腫瘤，發展緩慢，病程長，但最終預后不佳。氣管支氣管樹ACC臨床表現缺乏特異性，影像學檢查是早期發現病變的有效手段，因此認識了解本病的多層螺旋CT（multi-slice computed tomography，MSCT）表現，有助于早期診斷；現分析其影像表現特點，以期提高對本病的認識。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集本院2004年4月至2013年4月診治的原發氣管支氣管樹腺樣囊性癌26例，有完整MSCT資料者19例。26例患者中，男性11例，女性15例，年齡19～68歲，中位年齡50歲；4例臨床癥狀不詳，2例經體檢發現，余20例臨床癥狀及體征包括胸悶憋氣、呼吸困難10例，其中1例伴多次窒息發作，咳嗽11例，咯血、痰中帶血6例，咳痰3例，聲嘶1例，進食哽噎1例，胸痛1例，發現頸前區腫物2例；有吸煙史者6例；病程數天至3年不等。26例均經纖維支氣管鏡咬檢或手術病理證實。

1.2 診斷方法

26例中，19例有完整MSCT資料，其中13例為增強檢查；CT掃描采用GE Light Speed16，掃描參數選擇：管電壓120 kV，管電流150 mA，螺距為1.375∶1，層厚、層間距1.25 mm；增強掃描采用高壓注射器經肘靜脈團注非離子型對比劑碘海醇300 mg/mL，劑量1 mL/kg，注射速率2.5 mL/s。所有患者均行常規冠狀面及矢狀面多平面重建（multiplanar reconstruction，MPR），重建間隔為1.25 mm；并利用肺容積分析軟件Thoracic VCAR對氣管病變進行氣道分析（airway analysis），將氣管及左右主支氣管作為選定分支。

增強程度：增強后CT值較平掃CT值增加15～30 Hu為輕度強化，30～50 Hu為中度強化，＞50 Hu為明顯強化，＜15 Hu為無強化。

2 結果

26例氣管支氣管樹ACC按發生部位分為氣管病變11例，支氣管肺病變15例；19例行CT檢查，包括氣管ACC 7例（5例增強），支氣管及肺內ACC 12例（8例增強）。

2.1 氣管腺樣囊性癌MSCT表現

7例氣管病變包括頸段2例，胸段5例；CT表現分為：1）腔內生長型2例：表現為軟組織密度腫物，局限于氣管腔內生長，寬基底，無蒂，分別位于胸段氣管右前側壁及左后側壁；2）腔內外生長型5例：2例表現為環壁彌漫增厚（圖1）；3例表現為軟組織腫塊伴管壁移行狀增厚（包括1例隆突病變）；5例腔內外型ACC中主要向腔外生長者1例，位于隆突。CT軸位觀察6例氣管受累范圍＞1/2周徑，MPR及Airway Analysis曲面視圖顯示病變沿氣管壁縱向延伸（圖2），范圍約1.5～5.7 cm，其中2例蔓延累及主支氣管，氣管內腔視圖顯示管腔不同程度狹窄。病灶平掃CT值約32～60 Hu，5例行增強CT檢查，2例輕度強化，3例中度強化，CT值增加15～50 Hu，強化后CT值均高于或接近胸壁肌肉。2例頸段氣管病變，CT顯示與食管及甲狀腺分界不清，1例手術病理證實甲狀腺右葉受累；1例病變伴單側肺氣腫，2例雙肺轉移。

2.2 肺腺樣囊性癌MSCT表現

段及以上支氣管ACC 10例，左右肺各5例，均表現為腔內外生長型腫物，2例伴鄰近支氣管壁移行狀增厚，管腔漸進狹窄（圖3A），其余8例病變相鄰支氣管腔內可見結節影隆起或突入（圖4）。10例中主要向腔外生長者7例；病灶平掃CT值約28～48 Hu，1例伴鈣化（圖3B）；7例增強檢查，無強化、輕度及明顯強化各1例，4例中度強化，CT值增加12～68 Hu不等，其中強化后CT值高于同層肌肉4例，接近同層肌肉2例，低于同層肌肉1例。合并肺不張7例，肺氣腫3例；1例雙肺轉移。

周圍型病變2例，邊界清楚、光整，分別位于左肺上、下葉，卵圓形或分葉狀，平掃CT值約為9～31 Hu，1例行增強檢查，輕度強化，增強后CT值低于同層肌肉（圖5）。

圖1 氣管ACC，氣管壁環周增厚，腔內外生長，管腔狹窄Figure 1 Unenhanced trans-axial CT scan shows circumferential wall thickening of the trachea with both intra-and extraluminal growth

圖2 氣道分析，氣道重建（A）及內腔視圖（B）顯示氣管下段管腔狹窄，曲面視圖（C）顯示病變沿氣管壁縱向延伸Figure 2 Airway analysis，airway reformatted image（A），and lumen reformatted image（B）shows tracheal stenosis，whereas curve-reformatted CT image（C）shows wall thickening of the trachea with longitudinal extent tendency

圖3 CT示右肺門腫物Figure 3 Transaxial CT scan shows a soft-tissue tumor in hilum of right lung

圖4 左肺下葉腫物，腔內外型，左肺下葉基底段支氣管腔內可見小結節影（箭頭），腔外部分大于腔內Figure 4 Trans-axial CT scan using pulmonary window settings shows bronchial tumor with irregular contour exhibiting both intra-（arrow）and extraluminal growth：the extraluminal component is larger than the intraluminal component

圖5 周圍型ACC腫物位于左肺下葉，類圓形，增強后CT值（30 Hu）低于胸壁肌肉Figure 5 Enhanced trans-axial CT shows peripheral ACC at the inferior lobe of the left lung with regular contour.Post-enhanced Hounsfield Unit value of the lesion，which is measured as 30 Hu，is lower than that of the thoracic wall muscles（60 Hu）

3 討論

3.1 一般情況

氣管支氣管樹腺樣囊性癌發病率低，所占比例不足肺原發腫瘤的1%［3］，但在氣管原發惡性腫瘤中，ACC發病率僅次于鱗狀細胞癌，居第二位［4-5］。ACC好發于40～59歲，男女發病率相當［6］。本組資料患者年齡19～68歲，中位年齡50歲，與文獻報道基本一致，但在年齡構成中本組40～59歲患者14例（58%），60～70歲患者7例，提示60～70歲也可能屬于其高發年齡段；本組中女性患者略多于男性，占58%。一般認為，ACC發病與吸煙無明確相關，但也有學者提出，吸煙可能是其危險因素之一［7］，本組中有吸煙史者6例，占23%。常見癥狀包括咳嗽（50%）、呼吸困難（45%），缺乏特異性。肺ACC病程長，復發率高，淋巴轉移率低；Lee等［8］報道30例氣道ACC，5、10年生存率分別為84%、70%，研究認為本病預后與病灶大小、氣管受累情況、腫瘤T分期及早期手術治療有關。

3.2 MSCT表現

氣管支氣管樹ACC起源于與唾液腺組織學相似的氣道黏膜下腺體，其分布集中于氣管及大支氣管，因此ACC以中心型為主，本組占92%。研究表明，在氣管前側壁、后側壁等區域黏液腺豐富，ACC發病率高［9］。

本病表現腫瘤可以突入支氣管腔內呈息肉狀生長，或在支氣管黏膜下沿長軸或管周浸潤生長，也可穿透軟骨片擴展至周圍肺組織［10］。按腫瘤生長方式，ACC分為腔內生長型及腔內外生長型［2］，本組中腔內外生長型占79%，氣管及支氣管ACC均以腔內外生長型為主，但MSCT表現各有特點。

氣管ACC特點為腔內外生長及沿氣管壁縱向蔓延［9-11］，MSCT表現為：1）腔內無蒂、寬基底軟組織腫物，提示為氣管原發惡性腫瘤，腫瘤基底部管壁浸潤增厚，穿透氣管壁向腔外生長時，與鄰近結構脂肪間隙消失；本組氣管ACC中腔內外生長型占71%，主要向腔外生長者1例；由于解剖位置毗鄰，頸段氣管病變向腔外浸潤時更易累及周圍結構，本組中1例手術病理證實甲狀腺右葉受侵。2）管壁彌漫或移行狀增厚，反映了腫瘤沿氣管黏膜下浸潤延伸的趨勢；本組7例氣管病變縱向浸潤范圍均大于橫向，其中2例蔓延累及主支氣管。腫瘤向腔外浸潤及沿氣管縱向延伸導致腫瘤邊界不清，其手術切緣陽性率常高于鱗狀細胞癌［4，12］。

支氣管ACC病變部分呈息肉狀突入支氣管腔內，部分侵及周圍肺組織，形成典型的腔內外型腫物（8/10），且腔外部分多大于腔內（7/10），是本組支氣管ACC較具特征性的CT表現。纖維支氣管鏡檢查可見腫物的腔內部分，呈息肉樣隆起。周圍型ACC罕見，國內外偶見個案報道［13］，多表現為形態規則或淺分葉狀腫塊，邊界清楚光滑，毛刺征少見，對比肺內其他周圍型腫瘤或腫瘤樣病變，尚無明確影像學特征，鑒別較困難。

增強檢查病變輕度及中度強化為主，與同層肌肉相比，增強后CT值高于或接近同層肌肉者占11/13，與既往報道不盡相同［2，14］。病變累及段及段以上支氣管時，多伴有阻塞性改變，本組伴肺不張7例，阻塞性肺氣腫4例。ACC鈣化罕見，本組中1例腫物伴鈣化，文獻鮮見報道。

研究表明，MPR技術對于病變顯示、早期診斷、幫助臨床制定治療方案具有重要意義［14］，本文中應用氣道分析，針對氣管、支氣管進行曲面重建，實現在同一平面中顯示彎曲氣道全長，操作簡便，對氣管ACC縱向延伸趨勢、范圍及管腔狹窄程度的顯示更直觀。

3.3 鑒別診斷

鑒別診斷應包括肺部其他常見中央型惡性腫瘤：1）肺黏液表皮樣癌：是肺原發涎腺樣腫瘤第二常見類型，好發于支氣管，鈣化率高［15］；2）類癌：發病年齡相對年輕，“平行征”及黏液嵌塞征是其特征性表現，中央型鈣化率較高，增強程度一般高于ACC，以中度-明顯強化常見［16］；3）小細胞癌：淋巴結轉移常見且廣泛，肺門及縱隔淋巴結腫大、融合形成“冰凍縱隔”；4）鱗狀細胞癌：中央型常導致受累支氣管突然截斷，呈“杯口樣”改變［17］，此外，鱗癌PET顯像多顯示異常放射性濃聚，而ACC攝取濃度與分化程度高低有關［18］。雖然影像表現各有一定特點，但鑒別診斷價值有限，確診依靠病理。

綜上所述，腺樣囊性癌是氣管支氣管樹一種少見腫瘤，好發于中老年人，臨床表現缺乏特異性。腺樣囊性癌MSCT表現以腔內外生長型多見，氣管病變腔內部分多大于腔外，支氣管病變腔外部分多大于腔內；氣管ACC病變多為寬基底，有明顯沿氣管黏膜下浸潤生長趨勢；增強檢查輕、中度強化多見。根據MSCT表現，ACC可定性診斷，但明確診斷仍需依靠病理。

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