原發(fā)支氣管良性顆粒細胞瘤1例*

魏建國 袁曉露 孫愛靜

患者男性，60歲，因咯血1個月，發(fā)熱胸悶7天于2011年7月入院。入院查體：口唇無發(fā)紺，輕度喘息貌，雙肺呼吸音粗，有散在濕啰音；叩診無異常；淺表淋巴結未觸及腫大，余未見明顯異常。外院胸部X線片示：左側肺門半球形結節(jié)影，大小約70 mm×45 mm；于外院行支氣管鏡檢查示：左主支氣管下葉背段開口處緊貼管壁可見2個白色小結節(jié)，大小約100 mm×75 mm，將左半支氣管管腔堵塞，初步診斷為錯構瘤。病理活檢診斷為顆粒細胞瘤。隨后行左下葉背段新生物氬離子束及冷凍介入治療并送病理檢查。大體檢查：送檢破碎組織一堆，總體積約90 mm×65 mm，顏色灰白淡黃。HE形態(tài)學特征：腫瘤無包膜，位于支氣管假復層纖毛柱狀上皮黏膜下，由巢狀、片狀排列的圓形或多邊形細胞組成；瘤細胞核小、卵圓形或胖梭形，居于細胞中央，可見核仁；胞質豐富，呈嗜伊紅染細顆粒狀；瘤細胞無異型性，未見核分裂象及壞死。免疫組化結果：S-100、多肽抗原（CD68）、波形蛋白（Vimentin）、神經特異性烯醇化酶（NSE）、肌原調節(jié)蛋白（MyoD1）、突觸素（Syn）、糖原染色（PAS）均（+），其余細胞角蛋白（CK）、上皮細胞膜抗原（EMA）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、CD117、DOG-1、CD34、嗜鉻素（CgA）均（-）。病理診斷：（左主支氣管）顆粒細胞瘤。

小結 顆粒細胞瘤（granular cell tumor，GCT）是一種少見的軟組織腫瘤，目前多數認為其來自神經鞘Schwann細胞。發(fā)生在支氣管的GCT極其罕見［1］，任何年齡均可發(fā)生，成年女性患者多見，缺乏特征性臨床及影像學表現，多數患者因腫物阻塞支氣管，而出現咳嗽、咳痰、咯血、氣短、發(fā)熱等癥狀［2］。本例發(fā)生在老年男性患者的氣管，臨床上以咳血為首發(fā)表現而入院，通常由腫瘤的外觀來鑒別其良惡性非常困難，確診主要依靠病理學和免疫組織化學檢查。大體上GCT多呈有蒂或無蒂息肉狀隆起突入支氣管管腔內，切面為分葉狀，灰白淡黃色，質地中等，與周圍組織界限清楚，但無包膜。顯微鏡下觀察：瘤細胞呈圓形、卵圓形或多邊形，胞質豐富，含大量的嗜伊紅染顆粒，細胞核小，可見核仁。免疫組化主要表達S-100、Vimentin、CD68等，而CK和EMA均陰性，表明為間葉軟組織來源。本例發(fā)現該腫瘤細胞胞漿還可表達MyoD1，這也是曾被稱為顆粒型肌母細胞瘤的原因之一，而橫紋肌來源的腫瘤細胞胞核MyoD1陽性。

GCT主要與以下疾病進行鑒別診斷：1）上皮樣平滑肌瘤：瘤細胞呈梭形，胞質紅染，胞質內嗜酸性顆粒不如GCT明顯，免疫組化表達肌源性標記SMA和Demin，而S-100表達陰性。2）胃腸道外間質瘤：瘤細胞胞質染色比GCT淡，且免疫組化CD117和DOG-1陽性。3）橫紋肌瘤：胞質內含的是糖原，梭形細胞間可見典型的帶狀或節(jié)細胞樣的橫紋肌母細胞，且Myogenin、Desmin、Myoglobin標記陽性。4）嗜酸細胞型類癌：通常形成器官樣結構，間質血竇豐富，胞質中等紅染，神經內分泌標記CgA、Syn、CD56陽性，而S-100、CD68、MyoD1陰性。5）冬眠瘤：胞質內顆粒較小，且不同于GCT內的嗜酸性顆粒，常含有較大的空泡，且脂肪染色陽性，而GCT脂肪染色陰性。

絕大多數GCT生長緩慢，具有良性的生物學行為，但也有惡性GCT的報道，并且良惡性在組織形態(tài)學上極為相似，目前仍無統(tǒng)一的診斷良惡性的組織學標準，若腫瘤生長速度較快，腫瘤較大，出現細胞異型性及核分裂象，且出現腫瘤性壞死等提示惡性的可能性大；伴有轉移時，提示為惡性GCT［3］。目前鮮見惡性支氣管GCT的報道，治療以手術徹底切除腫瘤為主，亦可在支氣管鏡下用激光或微波等切除腫瘤，徹底切除后腫瘤不復發(fā)，本例患者術后未行任何輔助治療，密切隨訪24個月，患者情況良好，未見腫瘤復發(fā)及轉移。

1 Wang Z,Cheng J,Chu JG,et al.A case of granular cell tumor of bronchus[J].Clin J Radial,2013,47(1):94［.王 崢,陳 靖,初建國,等.支氣管顆粒細胞瘤一例[J].中華放射學雜志,2013,47(1):94.］

2 Joung MK,Lee YJ,Chung CU,et al.A Case of Granular Cell Tumor of the Trachea[J].Korean J Intern Med,2007,22(2):101-105.

3 Bekteshi E,Toth JW,Benninghoff MG,et al.Granular cell tumor of trachea[J].J Bronchology Interv Pulmonol,2009,16(1):68-69.