腎臟神經內分泌癌1例

孫方浩 魏 晉 劉 星 高立勇

患者女性，20歲，以左腎占位收住院。入院體征：左腎區叩擊痛。輔助檢查：B超顯示胰腺尾部與左腎上極之間、左腎中極均可見均質低回聲光團一處；CDFI：內部似見少量點狀血流信號。增強CT顯示：左側腎臟上極見一類圓形病灶，邊界不清，累及腎包膜。左側腎門及腹膜后多發淋巴結腫大，融合成團，左側腎靜脈見低密度充盈缺損（圖1），支持彩超診斷。經充分術前準備，在全麻下行左腎根治性切除術。

術后病理：惡性腫瘤，癌細胞彌漫分布，大量壞死，核分裂易見（圖2），考慮為神經內分泌癌，脈管內有癌栓，并轉移至腎門部，腎門部淋巴結轉移1枚，腎盂見破壞，輸尿管切端未見腫瘤。免疫組織化學檢驗：NSE（+），CK（+），Vimentin（-），EMA（+），CD56（+++），CgA（+），Syn（+），SMA（-），Desmin（-），CD99（-），bcl-2（+）。

圖1 CT檢查Figure1 CT examination

圖2 病理特征 （H&E×200）Figure2 Pathological features（H&E×200）

小結神經內分泌腫瘤（neuroendocrine tumor，NET）可分為神經型NET和上皮型NET［1］。上皮型NET（即NEC），NEC是一種分化程度低，具有高度浸潤轉移能力的惡性腫瘤。好發于胃腸道和肺臟［2］，原發于腎臟的神經內分泌癌極為少見［3-4］。其發病率在世界范圍內有逐年上升趨勢。該類腫瘤在組織學、生物學等方面存在一定的異質性，其惡性程度較高，預后較差。

該病無典型臨床表現。多數患者表現為較大腫塊，腎盂及腎周脂肪浸潤明顯，亦常見局部淋巴結轉移，但并非本病的特征性表現。其確診需組織病理學檢查。組織學上癌細胞呈低柱狀，胞漿嗜酸，細胞器特別是線粒體增多。免疫組織化學檢測，NSE為其一線標記物，CsA、Syn及ku7為二線標記物，CK及抗MIC2抗體亦可表現為陽性。有研究認為Bcl-2與神經內分泌癌預后相關，陽性者預后較差［5］，此患者術后3個月死亡。

由于病例數量少，對其尚未完全認識，其治療方案亦無明確標準，本文報道的患者術后予干擾素治療，同時放療，但效果欠佳。本研究認為，以根治性手術切除病變為主，即使出現轉移也可通過手術切除原發病灶，降低瘤負荷，術后可輔以綜合治療，但是何種治療方案最佳，需要進一步研究證實。

1 Mazzuchelli R,Morichetti D,Lopez-Beltran A,et al.Neuroendocrine tumours of the urinary system and male genital organs:clinical significance[J].BIU Int,2009,103(11):1464-1470.

2 Zhao HB,Yang SD,Zhou ZH,et al.Neuroendocrine carcinoma of kidney:a clinicopathologic analysis[J].Chinese Journal of Diagnostic Pathology,2011,18(2):121-123.[趙海濱,楊樹東,周志華,等.腎原發性神經內分泌癌臨床病理觀察[J].診斷病理學雜志,2011,18(2):121-123.]

3 Lane BR,Jour G,Zhou M.Renal neuroendocrine tumours[J].Indian J Urol,2009,25(2):155-160.

4 Dundr P,Pesl M,Povysil C,et al.Primary large cell neuroendocrine carcinoma of the kindey[J].Pathol Oncol Res,2010,16(1):139-142.

5 Shao Y,Zhao P,Li XH,et al.Expression and significance of bcl-2,bax,P53 in neuroendocrine carcinomas[J].Chinese Journal of Lung Cancer,2006,9:55-59.[邵 云,趙 坡,李向紅.Bcl-2、bax、P53在神經內分泌癌中表達的意義[J].中國肺癌雜志,2006,9(2):55-59.]