8歲以上高肩胛癥的手術和術后康復治療探討

[摘要] 目的 探討手術治療及術后康復鍛煉對年齡>8歲先天性高肩胛癥患者的治療效果。方法 治療年齡>8歲先天性高肩胛癥患者12例，手術年齡平均15.1歲，最大26歲，所有病例全部伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形，主要以脊柱、肋骨畸形為主，全部采用改良Woodward術式并結合術后康復鍛煉。結果 獲成功隨訪12例，平均隨訪3.5年，平均肩胛下移2.9 cm，所有病例均未合并臂叢神經(jīng)損傷。結論 改良Woodward術式結合術后早期、長期、循序漸進的康復鍛煉，操作簡單，合并臂叢神經(jīng)損傷少，術后外觀與功能改善滿意，是8歲以上先天性高肩胛癥患者的一種較好的治療方法。

[關鍵詞] 先天性高肩癥； 矯形； 康復； 改良Woodward

[中圖分類號] R726.8 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2013）05（b）-0032-03

先天性高肩胛癥（Congenital Undescended Scapula），一直以來被認為是一種比較少見的畸形，但目前卻屢見報道，對于8歲以上患兒，多數(shù)學者認為由于其組織發(fā)育接近成熟，術中損傷臂叢神經(jīng)的風險較大，故建議慎重選擇手術治療。隨著經(jīng)濟的發(fā)展，人們對外形美觀的要求不斷提高，高齡兒童中的先天性高肩胛癥患者要求手術治療的也越來越多，為探討手術治療及術后康復鍛煉對年齡>8歲先天性高肩胛癥患者的治療效果，該院采取改良Woodward手術及結合術后早期、長期、循序漸進的康復鍛煉治療1999年7月—2009年10月間8歲以上先天性高肩胛癥患者，均取得良好的效果，無一例出現(xiàn)臂叢神經(jīng)損傷，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收治年齡>8歲的12例先天性高肩胛癥患者，男4例，女8例，9例左側，3例右側，術時年齡范圍8～26歲，平均15.1歲，所有患者均伴有其它畸形，其中脊柱側彎10例，Cobber角15～37°，平均27度，肋骨畸形8例，肋骨融合6例，胸椎發(fā)育畸形5例，伴有頸蹼者10例，所有病例在肩胛骨與脊柱間均有異常連接，其中肩椎骨4例，纖維攣縮帶8例。右位心1例。按照Cavendish分級，II度2例，III 度7例，IV度3例。求治時主訴集中于雙肩不等高，相差1.7～7 cm不等，平均4.1 cm，患肢外展功能受限60°～140°不等，平均89°。所有患者術前均行胸片及雙側肩胛骨螺旋CT三維重建，螺旋CT掃描和三維重建成像能夠提供病變部位立體的圖像，有助于術前全面了解病理改變[1]。影像學檢查往往顯示有不同程度的患側肩胛骨位置高、發(fā)育較小、呈三角形、縱徑變短、橫徑相對變寬、肩胛骨內收、肩胛骨下角內旋、脊柱緣靠近中線等改變。

1.2 手術方法

所有患者均行改良Woodward手術治療，手術方法：全麻后取俯臥位，術野及患側上肢常規(guī)消毒鋪無菌單，從第1頸椎棘突至第9胸椎棘突做正中切口，逐層切開，將斜方肌外側緣從位于其下層的背闊肌上鈍性分開，于棘突上將大小菱形肌起點行分離，切除所有的纖維束帶、肩椎骨橋，切除突出的肩胛上角，于第4頸椎水平橫向切斷遺留的窄的斜方肌附著點，將肩胛骨連同附著于其上的肌肉層一起移向遠側，直至兩側肩胛岡能基本水平，將斜方肌和菱形肌縫合至低位棘突上，切除斜方肌下方多余的組織。沖洗傷口，徹底止血，清點器械及敷料無誤后，閉合并包扎傷口。

1.3 術后處理

由于術后均未行石膏固定，術后第1天即開始指導患者在家屬幫助下進行主動和被動相結合的康復鍛練，但應控制好幅度，以防引起疼痛及切口裂開。一般采取術后第1天下床活動，進行被動為主，配合主動的患肢上舉外展鍛煉，時間為上下午各20 min，第2天、3天重復以上訓練。第4天、5天主動鍛煉為主，逐漸加大患肢上舉外展的角度，時間為上下午各30 min，第6天完全主動鍛煉，增大患肢上舉外展內旋內收活動，時間可因患者個人體質及病情恢復逐漸增加。出院后囑患者繼續(xù)加強功能鍛煉，整個康復鍛煉過程中強調遵循長期、規(guī)律、循序漸進的原則。

2 結果

12例患者全部成功隨訪，隨訪時間2～5年，平均3.5年，患肢外展功能均有不同程度的改善，由原來的平均87°增加至145°，肩胛骨高度平均下移2.9 cm，Cavendish分級由術前II～IV級恢復至術后I～III級，其中1例IV級患者，術前患者肩胛骨高于對側7 cm，術后降至2 cm。所有患者均未出現(xiàn)臂叢神經(jīng)損傷，外形美觀及患肢功能均得到了較大的改善，患者及家屬基本滿意。

3 討論

先天性高肩胛癥發(fā)生率與成病原因目前尚未明確，分析認為與常染色體顯性遺傳、胚胎在發(fā)育的第9～12周肩胛骨發(fā)育失敗有關[2]，是肩胛帶下降不完全的結果，肩胛骨和肌肉都有異常[3]。本癥除表現(xiàn)患側肩胛骨位置高、患側肩部有皮蹼及呈短頸畸形以外，還表現(xiàn)為上肢的外展、上舉功能受限[4]，而年齡偏大的患者就診時往往更加注重的是外形的改善。關于先天性高肩胛癥手術年齡的選擇，文獻報道并不一致。多數(shù)作者主張先天性高肩胛癥患兒的手術適宜年齡為3～8歲[5]；也有文獻主張4歲以內進行手術[6]；還有文獻報道：手術時患兒的年齡對術后的效果沒有影響，而并發(fā)的頸椎畸形對預后有不良的影響[7]。該研究認為<3歲的患兒組織解剖辨認比較困難，手術操作難度大，而年齡過大，由于周圍畸形固定，攣縮明顯，往往患側頭頸部已出現(xiàn)明顯畸形，因此術后效果可能不佳[8]，同時年齡較大者發(fā)育接近成熟，適應差，若術中過度牽拉患側肩部，可能會造成臂叢神經(jīng)損傷，因此手術難度及風險可能相對增大，但年齡并非限制手術的絕對因素。目前隨著物質文化生活水平的提高，人們對外形美觀的要求也不斷增高，很多8歲以上的先天性高肩胛癥患者即使功能障礙不是很明顯，但為了達到改善外觀的目的，也強烈要求手術治療。這種情況下，通常在向患者及家屬詳細介紹病情及手術風險并取得其理解的情況下適當放寬手術適應癥，因此該院對8歲以上先天性高肩胛癥患者行手術治療的例數(shù)也在逐漸增多，術中未曾感覺到年齡的增長給手術增加了很大的難度。

先天性高肩胛癥經(jīng)典的手術方法主要有Woodward術式和Green術式，在這2種手術方式的基礎上，又衍生出了很多改良術式。Zhang ZM[9]等通過切除肩胛崗的崗上部分來治療高肩胛畸形。Mears[10]報道采用肩胛骨部分切除，肱三頭肌長頭腱松解治療先天性高肩胛8例，術中發(fā)現(xiàn)存在肩椎骨則一并切除，截除近50%的肩胛骨體保留肩峰、喙突及關節(jié)盂不受損傷。也有作者報道肩胛骨內上角切除后由于新生骨形成不得不再次手術切除新生骨[11]。該研究所采取的改良的Woodward術式是從第1頸椎棘突至第9胸椎棘突做正中切口，經(jīng)筋膜間隙暴露和游離患側肩胛骨的上、內緣，通過斜方肌及大小菱形肌脊柱緣起點的下移來實現(xiàn)肩胛骨的下移。術中行關節(jié)功能的檢查，松解一切束縛組織，如肩椎骨橋、纖維條索等，切除突出的肩胛上角，旋轉肩胛骨并將其下移直到兩側肩胛岡基本水平為止[12]，此術式創(chuàng)傷小，效果好，符合生物力學的要求。所有患者術后平均隨訪3.5年，最長5年，至今均未發(fā)現(xiàn)肩胛骨內上角切除后有過多新生骨形成。但應注意的是患者年齡較大，術中損傷臂叢神經(jīng)的風險相對較大，故術中切勿因追求獲得滿意的下移外觀而造成矯形過度。另外，也應認識到很多先天性高肩胛癥往往伴有脊柱畸形及患側肌群發(fā)育不良，即使手術效果肯定，術后外形改善也可能不明顯，應向患者及家屬詳細介紹并取得其理解。關于脊柱側凸伴高肩胛癥，Tsirikos等[13]認為先天性上胸段側凸合并凸側高肩胛時，需行一期脊柱矯形及肩胛下移術；而當高肩胛存在于側凸凹側時，可以部分抵消側凸導致的肩部不對稱，故不必行一期肩胛下移術。孫保勝等[14]總結9例脊柱側彎伴高肩胛癥的處理經(jīng)驗，建議凸側高肩胛行一期肩胛下移及脊柱矯形術；而凹側高肩胛雖然可以在外觀上部分抵消側彎造成的肩部不平衡，但單做脊柱手術可能會使高肩胛突起更加明顯。該組患者脊柱側凸畸形均不嚴重，Cobber角<40°，暫未行脊柱側彎矯形術。為避免損傷臂叢神經(jīng)，王紅強等[15]建議對8歲以上兒童，畸形在III～IV級，擬行肩胛下移術者，應同時行鎖骨截骨術，以預防臂叢神經(jīng)麻痹發(fā)生。也有作者[16]認為在大年齡兒童中，除非十分必要，一般不行鎖骨截骨，如行鎖骨截骨，最好行術中肌電圖監(jiān)測，預防神經(jīng)損傷的發(fā)生。對于鎖骨切除術，研究認為應該慎重選擇，以免造成不必要的損傷及術后并發(fā)癥，該組患者均未行鎖骨截骨術，無一例出現(xiàn)臂叢神經(jīng)損傷，關鍵是術中牽拉臂叢神經(jīng)應適度。由于肌肉的牽拉，術后患側肩胛骨會逐漸進一步下移，達到矯形目的，故術后應堅持主動和被動相結合的患肢上舉外展功能鍛煉。沈蓉[17]認為，早期的功能鍛煉能提高手術療效，認為手術后第1天就可以進行功能鍛煉。應該強調的是術后的康復鍛煉是一個相對較長的階段，要指導患者家屬共同參與，并做到循序漸進，持之以恒，定期復查，完善功能訓練計劃才能取得較理想的效果。

因此對于年齡偏大、畸形較重的先天性高肩胛癥患者，該研究仍贊同手術，以達到功能和外觀改善的目的。有文獻[18]報道肩關節(jié)盂處的肱三頭肌長頭腱的起點是阻礙肩關節(jié)完全外展上舉的重要因素之一，當銳性松解肱三頭肌長頭腱和部分小圓肌起點后，肩外展功能可得到輕易改善。在術中未注意到這一現(xiàn)象，有待于今后診治中進一步深入研究。

[參考文獻]

[1] 劉濤，王廣宇，孫立泉，等.螺旋CT三維重建成像在先天性高肩胛癥手術方式選擇中的作用[J].中國矯形外科雜志，2007（15）：52-54.

[2] McMurtry I，Bennet GC，Bradish C.Osteotomy for congenital elevation of the scapula（Sprengels deformity）[J].J Bone Joint Surg Br，2005，87（7）：986.

[3] 潘少川，譯.實用小兒骨科學[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：179.

[4] 馮峰，張志勇，張春健，等.先天性高肩胛癥的局部解剖特征及手術治療[J].中國臨床解剖學雜志，2002，20（4）：311-312.

[5] 張自明，王曉林，楊璇，等.肩胛骨矯形術治療先天性高肩胛癥狀[J].中華小兒外科雜志，2003，24（1）：29-30.

[6] Dendan e AM，Am ran i A，E I M edh i T，et al.Congenital elevation of the seapulao[J].Tunis M ed，2004，82：1032-1037.

[7] Khairoun i A，BensahelH，CsukonyiZ，et al.Congenital high scapula[J].J PediatrO rthop B，2002，11：85-88.

[8] 梁國輝，朱明海，馮峰.Woodward手術治療先天性高肩胛癥27例體會[J].中國矯形外科雜志，2009，17（11）：869-870

[9] Zhang ZM，Zhang J LU ML，et al.Partial scapuleetomy for congenital elevation of the scapula[J].Clin Orthop RelatRes，2007，457：171-175.

[10] Meats DC.Partial resection of the seapula and release of the long head of triceps for the managenent of SprengeI’s deforn ity[J]，J Pediatr Orthop，2001，21：242-245.

[11] Meras DC.Partial resection of the scapula and a release of the long head of triceps for the management of Sprengel’s deformity[J]，J Pediatr Orthop，2001，21：242-245.

[12] 苗武勝，姜海，馬強，等.Woodward術式治療兒童先天性高肩胛癥[J].中國矯形外科雜志，2008（17）：1351-1352.

[13] Tsirikos AI，Mcmaster MJ.Congenital anomalies of the ribs and chest wall associated with congenital deformities of the spine[J].J Bone Joint Surg Am，2005，87：2523-2536.

[14] 孫保勝，孫琳，祁新禹，等.先天性脊柱側凸合并高肩胛癥的手術治療[J].山東醫(yī)藥，2011（51）：8-9.

[15] 王紅強，吉士俊，張敬乙，等.先天性高肩胛癥手術治療的療效分析[J].中醫(yī)正骨，2004，16（7）：36.

[16] 劉玉昌，于振武，王漢林，等.改良Green術式治療先天性高肩胛21例[J].醫(yī)師進修雜志，2005，28（14）：52-53.

[17] 沈蓉.先天性高肩胛矯形術后功能鍛煉[J].中國臨床康復，2003，7（32）：4428-4429.

[18] 張自明，王曉林，楊璇，等.肩胛骨矯形術治療先天性高肩胛癥狀[J].中華小兒外科雜志，2003，24（1）：29-30.

（收稿日期：2013-03-11）