右大腿巨大惡性纖維組織細胞瘤1例

[摘要] 軟組織腫瘤較常見，多數腫瘤有特征性影像學表現，結合臨床癥狀及體征可明確診斷。少數腫瘤影像無特征性。現報道經CT、彩超檢查，后經手術、病理和免疫組化證實的右大腿巨大惡性纖維組織細胞瘤1例。

[關鍵詞] 惡性纖維組織細胞瘤；CT；彩色多普勒超聲；病理和免疫組化

[中圖分類號] R445.1 [文獻標識碼] C [文章編號] 1673-9701（2013）28-0121-02

惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）是最常見的軟組織惡性腫瘤之一，文獻報道該腫瘤可發生于全身各個部位。以大腿、腹膜后、軀干軟組織較為常見，還可發生于頭頸部、骨、肺、喉、副鼻竇、鼻咽、肝脾、陰道、顱內等處。是一種易復發及高轉移傾向的侵蝕性腫瘤，多見于中老年人，男性多見。現報道經手術、病理和免疫組化證實的右大腿巨大惡性纖維組織細胞瘤1例。

1病例資料

患者，男，69歲。發現右側大腿腫塊1年，于2011年4月17日入院。患者于1年前發現右側大腿有一腫塊，如桃子大小，無局部紅腫、疼痛等任何不適。未經診治，腫塊逐漸增大，下肢CT檢查提示（圖1a）：大腿部炎性腫塊，中央區膿腫形成。我院右大腿彩色多普勒超聲檢查提示（圖1b）：右大腿實性腫塊；門診檢查后以“右側大腿腫塊待查”收住入院。既往史：既往于2009年8月在外院行右大腿腫塊切除術，術后病檢提示“鱗狀上皮呈乳頭狀瘤樣增生，纖維結締組織增生”。體格檢查：T 36.4℃，P 76 bpm，R 20 bpm，BP 90/60 mm Hg。消瘦體型，步入病房。專科情況：右側大腿背側可及一大小約15.0 cm×12.0 cm腫塊，邊界不清楚，質硬，表面不光滑，無壓痛，活動度差，表面皮膚呈紫紅色，皮溫較高。初步診斷：右側大腿腫塊待查：炎性腫塊？腫瘤？入院后積極準備在局麻下行右大腿包塊切除術，術中見右側大腿后側10.0 cm×12.0 cm范圍皮膚缺損，肉芽組織鮮紅，創面搔刮見血供豐富。術中失血較多，給予輸血治療，術后給予抗炎、止血及對癥支持治療。術后病理標本經湖北省腫瘤醫院會診（2011-05217）示（圖1c）：（右大腿包塊）惡性纖維組織細胞瘤。免疫組化：SMART（-）、CD68灶狀（+）、Vim（+），S100（+），CD34（-），NF（-）。術后行切口換藥，因皮膚張力大、缺損多，于2011年5月24日行二期植皮治療，術后繼續給予抗生素預防感染、改善微循環等促進切口愈合、換藥等治療，傷口愈合出院。

2討論

MFH是一種起源于原始間葉細胞的肉瘤，一般由組織細胞和成纖維細胞共同組成。MFH是最常見的軟組織惡性腫瘤之一，好發于四肢，特別是下肢，尤以大腿多見，其次是腹膜后、軀干等，也可發生于其他部位[1]。高發年齡為50～70歲[2]。90%以上MFH病變在筋膜下發病，CT平掃呈類圓形或不規則形腫塊，邊界較清晰，腫塊常較大，臨近肌肉呈受壓推移改變；增強掃描動脈期病灶邊緣環形強化，靜脈期病灶邊緣環形強化范圍擴大，內部可見斑片狀強化區，病灶輪廓更加清晰，延遲掃描未見對比劑充填[3]。MRI能較好地顯示MFH的病變部位、范圍、輪廓、腫瘤的組織成分以及與周圍組織的關系[4]。T1WI上囊變部分呈短T1高信號，實性部分呈等信號，T2WI上囊變呈長T2高信號，實性部分呈等高信號[5，6]。位于四肢或軀干MFH需與脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管瘤、纖維脂肪瘤、黏液纖維肉瘤、慢性增生性炎癥鑒別：①脂肪肉瘤臨床少見，多發生于腹膜后及四肢深部組織。臨床表現缺乏特征，常在腫塊相當大或外傷時偶然發現。腫塊多為不規則形，浸潤生長，邊界不清。在CT上，其密度取決于脂肪細胞分化程度及纖維組織或黏液組織的混合程度。脂肪含量多少、腫塊密度高低與惡性程度高低呈正相關。在MRI上，正反相位及抑脂序列容易分辯腫瘤內脂肪組織，對診斷較有幫助。②橫紋肌肉瘤以下肢居多，腫瘤生長較快，侵襲性及破壞性強，易早期發現。CT顯示密度不均勻腫塊，邊界較清，可侵犯周圍的骨質、血管及神經。③血管瘤好發于青年人，女性多于男性，大多無癥狀，有時有間歇性疼痛、腫脹，在外傷后可迅速增大，侵犯周圍組織造成畸形或并發潰瘍、感染和出血，CT表現為密度不均勻結節狀、索條狀或分葉狀腫塊，其內可見圓形鈣化的靜脈石。增強掃描多明顯強化。血管造影是血管瘤最可靠的診斷方法。④纖維脂肪瘤臨床少見，可發生于全身各部位。臨床上為無痛性包塊，可迅速增大。典型CT表現為邊緣光整的極低密度區，多為分葉狀，有包膜，內部可有分隔，增強掃描包膜機分隔可有強化。MRI信號為短T1中長T2信號，內可見低信號分隔。⑤黏液纖維肉瘤好發中老年人，腫瘤位置多表淺，常緊貼肌膜，具有一定特征性。腫瘤內成分混雜，T1WI及T2WI為混雜信號。增強后強化不均勻。⑥慢性增生性炎癥多為急性化膿性炎癥治療不徹底，骨內遺留感染灶、死骨或膿腫所致。CT可顯示骨質破壞，軟組織腫脹及骨膜反應。

總之，對于老年人大腿肌肉內軟組織腫塊，結合臨床鑒別時需考慮到惡性纖維組織細胞瘤。但因該病缺乏特征性影像學表現，確診有賴于病檢。

[參考文獻]

[1] 白漢斌，閆小艷. 頸部惡性纖維組織細胞瘤1例[J]. 實用放射學雜志，2007，23（8）：1148.

[2] 張艷，黃明剛，吳曉紅，等. 原發性腹膜后腫瘤的CT診斷[J]. 實用放射學雜志，2007，23（4）：478.

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[5] 郁萬江，張雷，汪敬群，等. 軟組織惡性纖維組織細胞瘤的臨床影像學診斷[J]. 醫學影像學雜志，2010，20（10）：1532-1533.

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（收稿日期：2013-06-27）