成年單心室并大動脈轉位1例超聲表現

周 芳 （公安縣人民醫院功能科，湖北 公安434300）

1 病 例

患者男，23歲。因體檢心臟聽診發現胸骨兩側收縮期雜音而行超聲心動圖檢查。患者身高175cm，體質量55kg，體型無力型，心界擴大，心尖位置下移，心尖呈抬舉樣搏動，胸骨兩側可聞及Ⅲ～Ⅳ收縮期雜音雜音，第二心音增強，雙肺未及啰音，口唇無紫紺，無勺狀指，血常規示血紅蛋白增高（185g／L），血脂高。心電圖示：竇性心律，左心室大，室內差異性傳到阻滯，余一般情況可。

超聲心動圖表現：心臟位置正常，心房正位，較正常增大，主心腔左室型，內徑70mm，胸骨旁長軸切面可見殘存的室間隔斷端，殘腔位于主腔右前。兩組房室瓣共同開口于主心室腔，心尖四腔可見左房室瓣與右房室瓣相互連接，基底部無室間隔 （如圖1）。主動脈與肺動脈均起自主心室，呈平行走形，主動脈位于左前，內徑29mm，各瓣形態顯示欠佳，肺動脈位于右后，內徑20mm，瓣環處狹窄，左右肺動脈發育較好，內徑分別為14、12mm （如圖2）。彩色多普勒顯示，左右房血流經兩組房室瓣匯入主心室腔，右房室瓣口輕度反流，肺動脈口收縮期呈五彩血流束，血流速度240cm／s，主動脈血流流速75cm／s。

圖1 成年男性單心室超聲圖

圖2 主動脈與肺動脈均起源于主心室并轉位

2 討 論

單心室是一組少見的紫紺屬復雜先心病，心臟只有一個功能性主心室，占先心病的1.1%～4.3%。通常按照主心室的形態結構將其分成3型，再根據大動脈排列關系將其分為3個亞型，該患者屬AⅡ型即左室型并左位型大動脈轉位。大多數單心室患者在出生后短期內死亡，76%在出生后6個月內死亡，多數的死亡原因是心力衰竭和肺動脈高壓。本例患者正常生存至成年非常少見，并且患者愛好兵乓球、籃球等，平時運動量較大。分析其原因，雖然單心室腔內的血液屬雙向分流，為混合血液，氧合程度不高，但是患者肺動脈狹窄程度較輕，壓差23mmHg，左右肺動脈發育較好，血紅蛋白代償性增高，攜帶氧的能力增加，加之主心室射血分數60% （Simpson法），并且左右房室瓣反流較輕，無房顫、室速等惡性心律失常，心肌同步化較好，所以患者無明顯的發紺癥狀，肺循環淤血也不明顯。