乳腺派杰氏病并乳腺導(dǎo)管內(nèi)癌 11例

孫玲玲，唐 英，白 玲

1 病例報(bào)告

患者女，44歲，3年前出現(xiàn)右乳頭皮膚皸裂、瘙癢，紅斑，曾就診于外院皮膚科，診斷為“濕疹”，予以相關(guān)治療。后反復(fù)出現(xiàn)乳頭乳暈皮膚滲液、脫屑，乳頭乳暈皮膚顏色加深，增厚。曾在外院行右乳腺體穿刺活檢（盲穿），病理為“乳腺導(dǎo)管內(nèi)上皮增生”，并于2013年3月16日行右乳頭乳暈皮膚組織活檢，未予確診?；颊哂?013年3月28日到我院就診。查體：右乳頭乳暈皮膚增厚、質(zhì)硬，顏色較對(duì)側(cè)明顯加深，腺體內(nèi)未觸及明顯結(jié)節(jié)及腫物（圖1）。超聲表現(xiàn)：右乳腺體回聲不均，于外上及內(nèi)上象限可見(jiàn)2～3處低回聲實(shí)性結(jié)節(jié)，大的位于1點(diǎn)鐘乳頭邊緣旁，直徑0.5 cm，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清，CDFI示未見(jiàn)明確血流信號(hào)（圖2）。右乳頭后方腺體回聲不均，可見(jiàn)多處細(xì)點(diǎn)樣強(qiáng)回聲鈣化灶，直徑0.06～0.14 cm（圖3），右側(cè)腋窩可見(jiàn)一枚皮質(zhì)增厚的腫大淋巴結(jié)，大小1.1 cm×0.6 cm，邊界欠清。

2013年4月1日經(jīng)外院會(huì)診右乳頭病變皮膚病理切片，結(jié)果為右乳頭派杰氏病（圖4）。2013年4月3日在我院行超聲引導(dǎo)下右乳1點(diǎn)鐘乳頭邊緣旁低回聲實(shí)性結(jié)節(jié)穿刺活檢術(shù)，術(shù)后病理為右乳腺導(dǎo)管內(nèi)癌，Ⅲ級(jí)（圖5）。2013年4月18日患者于外院行右乳癌改良根治術(shù)，術(shù)后病理為右乳頭派杰氏病，合并乳腺中等級(jí)別導(dǎo)管內(nèi)原位癌，腋窩淋巴結(jié)未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移。

圖1 右乳頭、乳暈外觀

圖2 右乳 1點(diǎn)鐘乳頭邊緣旁低回聲實(shí)性結(jié)節(jié)

圖3 右乳頭后方腺體回聲不均并多發(fā)細(xì)點(diǎn)樣強(qiáng)回聲鈣化灶

圖4 右乳頭病變皮膚病理圖（×100）

圖5 右乳低回聲實(shí)性結(jié)節(jié)病理圖（×200）

2 討論

乳腺派杰氏病發(fā)病率低，早期常誤診皮炎或乳頭的良性皮膚病變，從而延誤治療，影響本病的預(yù)后。乳腺派杰氏病是一種特殊類型的乳腺癌，又稱乳腺濕疹樣癌或乳頭乳暈炎性癌變，約占所有乳腺腫瘤的1%～3%，臨床主要以乳頭及乳暈區(qū)瘙癢等濕疹樣改變?yōu)樘攸c(diǎn)，病史長(zhǎng)，病情發(fā)展緩慢。其皮損為邊界清楚的紅色斑塊皮膚糜爛、出血、表面伴滲出、結(jié)痂或脫屑，逐漸向周圍擴(kuò)大，可發(fā)生潰瘍，多伴局部瘙癢。病理表現(xiàn)為乳頭、乳暈肌膚呈濕疹樣變化和表皮內(nèi)并發(fā)一種大而有特征性的派杰氏細(xì)胞。此癌多合并導(dǎo)管內(nèi)癌和小葉原位癌，一部分為浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌等。有報(bào)道合并乳腺癌的發(fā)生率為82%。乳腺派杰氏病多數(shù)有典型的臨床表現(xiàn)，凡有濕疹樣表現(xiàn)者均要考慮本病的可能性；超聲對(duì)于乳頭乳暈區(qū)皮膚病變受分辨率影響一般不宜確診，但對(duì)于乳暈后腺體內(nèi)的病變較易發(fā)現(xiàn)。故發(fā)現(xiàn)乳頭乳暈濕疹樣表現(xiàn)者，尤其要注意乳腺內(nèi)病灶的探查。另外，乳腺鉬靶檢查對(duì)該病的診斷具有重要價(jià)值，可以顯示病變的部位、范圍，對(duì)手術(shù)方法的選擇和術(shù)后治療方案的確定提供重要依據(jù)。該病的最終診斷主要依靠病變皮膚部位活檢病理學(xué)檢查，腺體內(nèi)的病灶可行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。治療一般行改良根治或乳腺單純切除＋腋窩前哨淋巴結(jié)活檢，如前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陽(yáng)性，應(yīng)行腋窩淋巴結(jié)清掃，再根據(jù)病理分級(jí)、免疫組化分型、臨床分期決定是否行輔助化療、內(nèi)分泌治療和放療。本病預(yù)后的關(guān)鍵在于早期治療，對(duì)于乳頭乳暈區(qū)反復(fù)發(fā)作的濕疹樣改變，應(yīng)警惕該病的可能，及早到專科醫(yī)院就診。不伴有深部腫塊、非浸潤(rùn)性癌和腋淋巴結(jié)陰性者的手術(shù)治療效果良好；伴有腫塊、浸潤(rùn)癌和腋淋巴結(jié)陽(yáng)性者的預(yù)后差。