黃色肉芽腫性腎盂腎炎（XGP）的臨床病理特點

廖貴益 方衛華 唐 亮 杜俊華

（安徽醫科大學第一附屬醫院泌尿外科 合肥 230022）

黃色肉芽腫性腎盂腎炎（xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP）是一種非特異性的慢性腎臟炎性病變。該病臨床非常少見，僅有為數不多的零星報道。復習現有相關文獻，絕大多數臨床醫師初期接觸該病時均對其認識不足而未作深入檢查，將其誤診為腎臟腫瘤或腎結核接受手術，往往是術后標本病理檢查明確。而對該病有充分、深入認識的臨床醫師，其術前診斷率則明顯提高。我們總結并深入分析經治的8例XGP患者的臨床資料及新的病理發現，探討其臨床病理特點，共同提高對該病的認識。我們于2008年1月至2011年12月收治XGP患者8例，現回顧性分析其臨床和病理表現。

一般資料 男性5例、女性3例，年齡27～62歲，平均年齡38歲。均為單側發病，左側6例，右側2例。病程3個月～2年。主要臨床表現為患側腰痛4例，間斷肉眼血尿3例，體檢發現1例。

輔助檢查 實驗室檢查：尿常規紅細胞陽性3例，白細胞陽性5例，蛋白尿3例，血沉30～50mm／h 4例。尿細菌培養5例，3例陽性，均為革蘭陰性桿菌，其中大腸埃希菌2例，埃希桿菌1例。5例行連續尿沉渣找抗酸桿菌均陰性。5例查血結核抗體4例陰性，1例陽性。血肌酐檢查：輕度異常3例，中度異常1例，其余均正常。B超檢查8例，5例表現為患腎增大，形狀不規則，有液性暗區；3例為低回聲占位性病變。靜脈尿路造影檢查5例，3例有顯影不良及腎積水征象；2例患腎不顯影。CT檢查8例，主要表現為局限性類圓形低密度腫塊3例，增強掃描強化不明顯（CT值為15～70Hu），另5例CT表現為彌漫性病變，部分病例伴有膿腔形成。8例行ECT檢查，3例患腎功能正常，5例患腎功能嚴重受損或無功能。

治療方法 3例表現為腎臟局灶性病變，其中1例病灶為外生性生長，小于4cm，擬診為腎癌接受腎臟部分切除術；2例腎臟病灶大于4cm，位于腎實質內，擬診為腎癌，ECT檢查對側腎功能正常后接受根治性腎切除術；5例表現為腎臟彌漫性病變，ECT檢查患腎均無功能，擬診為腎結核，行抗結核治療2周后接受患腎切除術。

結果 3例局限性病變者術后大體標本檢查病灶切面質地均勻，散在黃色區域。5例彌漫性病變者術中發現患腎不同程度增大，質地硬實，表面凹凸不平呈腫塊狀，與周圍組織或鄰近器官有粘連，腎組織切面有散在的黃色肉芽結節，有的為膿腫樣變，腔內為黃色黏稠物。所有病例標本鏡下的基本特點是可見黃色瘤細胞，內含膽固醇，呈泡沫狀細胞，術后病理檢查均為XGP。8例經手術治療后，治愈出院，隨訪時間6個月～4年，對側腎臟功能代償良好，未發現異常。

討論 XGP為一種少見的特殊類型的慢性腎實質感染性疾病，細菌感染是其主要原因，尿路梗阻、脂代謝異常、免疫功能紊亂促進其發展［1］。變形桿菌、大腸埃希菌是最常見的病原菌。長期慢性炎癥致腎組織持續破壞，脂質釋放，被組織細胞吞噬而形成黃色瘤細胞是其主要的病理機制。該病起病隱襲，進展緩慢，早期不會引起明顯不適，因此在早期難于發現。常以中晚期并發癥為首要癥狀就診或體檢發現［2］。其中晚期的并發癥主要有：腎萎縮、腎積水、單側腎功能下降或喪失或腎結石［3］。由于該病少見，我們對其缺乏認識，加上其臨床、影像征象無特異性，易被誤診。局限性XGP易誤診為腎癌，彌漫性XGP易誤診為腎結核［4］。

XGP臨床診斷雖困難，但其病理診斷很明確［5］。其特征性病理表現是病灶內有泡沫細胞、脂質或膽固醇結晶［6］。泡沫細胞系單核巨噬細胞吞噬大量脂蛋白，導致細胞內脂質堆積而成。XGP基本病理表現是病灶內炎性細胞浸潤、腎組織破壞和間質纖維結締組織增生。XGP有局灶性和彌漫性兩種病理類型。我們的病例中局灶性3例，彌漫性5例。局灶性XGP的病理表現是病灶周圍纖維結締組織增生，結節內腎組織破壞，炎性細胞浸潤，可含有壞死物、血凝塊和膽固醇結晶。彌漫性XGP有膿腔型和非膿腔型兩種病理表現。

膿腔型病理表現是腎切面灰白或灰黃色，多個囊腔形成，內含黃色膿液（圖1A）。切片觀察病灶內腎單位結構嚴重毀損，廣泛泡沫細胞浸潤，散見多核細胞分布和肉芽腫樣結構形成，大量急慢性炎細胞浸潤，可見淋巴濾泡形成（圖1B）。非膿腔型病理表現為腎質地硬實，切面上腎皮質明顯萎縮，脂肪填充形成散在灰黃灶性區域（圖2A）。切片觀察腎結構嚴重破壞，腎小球萎縮伴玻璃樣變性，腎小管萎縮伴炎細胞浸潤及纖維結締組織增生。小血管管腔增厚伴有玻璃樣變性。多灶性泡沫細胞集聚，散在多核巨細胞分布（圖2B）。我們認為，機體免疫力和細菌致病力的相對強弱及其演變決定了病理表現及其轉歸，從而產生了不同病理類型，亦或是疾病的不同階段。

圖1 膿腔型XGP的大體標本和病理切片（×40）Fig 1 The gross specimen and pathologic picture of abscess cavity XGP（×40）

圖2 非膿腔型XGP的大體標本和病理切片（×40）Fig 2 The gross specimen and pathologic picture of abscess cavity XGP（×40）

雖然XGP臨床少見，但在鑒別診斷時應考慮本病可能。本病CT平掃腎內主要為囊狀或結節狀低密度占位，代表壞死膿腔或肉芽腫。彌漫性XGP腎內多發，局限性XGP腎內局灶性。CT值為10～60 Hu，取決于脂類和膿液成分比例。CT負值、低密度灶不強化或弱強化而病灶邊緣因纖維增生強化明顯有助于與腎癌鑒別［7－8］。反復進行尿泡沫細胞檢查有可能提高檢查陽性率［9］。必要時可行經皮腎穿刺活檢，盡可能術前確診。

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［9］ 李曉剛，金鐵雄．黃色肉芽腫性腎盂腎炎8例臨床分析

［J］．中國臨床研究，2011，24（12）：1127－1128．