Crouzon綜合征二例

程廣，盧林民

圖1 a）VR 正位示顱骨左右徑較短，右額骨厚薄不一（箭），矢狀縫已閉合，上頜骨發(fā)育不良，眼距增寬；b）VR 側(cè)位示顱骨前后徑較長(zhǎng)，左側(cè)冠狀縫已閉合，上頜骨小（箭），前額及下頜前突，鼻梁凹陷（短箭）呈鸚鵡嘴狀鼻，局部頂骨向外隆起，顳骨呈“穿鑿”樣改變，牙咬合不良；c）MPR 矢狀面示顱底短小，蝶鞍呈垂直狀（箭），頂骨內(nèi)板可見(jiàn)腦回壓跡；d）MPR 冠狀面示顱骨呈塔尖狀，顱內(nèi)板凹凸不平，中顱窩低位（箭）；e）MPR 左眼球側(cè)位示眼球突出，眼環(huán)、晶狀體及眼球正常，顱內(nèi)板凹凸不平（箭）。 圖2 a）VR 正位示矢狀縫已閉合（箭），上頜骨發(fā)育不良，眼距增寬；b）VR 左側(cè)位示左側(cè)冠狀縫已閉合（箭），上頜骨發(fā)育不良，前額及下頜略前突，鼻梁凹陷呈鸚鵡嘴狀鼻，頂骨后段向外隆起，顳頂枕骨厚薄不一、呈“穿鑿”樣改變（短箭），鼻咽腔狹窄；c）MPR 矢狀面示蝶鞍寬深、呈垂直狀（箭），頂骨后段向外隆起；d）眼球橫斷面示中顱窩形態(tài)不規(guī)則（箭），顱內(nèi)板凹凸不平，眼距增寬，眼球突出，視神經(jīng)未見(jiàn)異常；e）頂骨橫斷面示頂骨呈舟狀畸形，前后徑長(zhǎng)、左右徑短，顱內(nèi)板略凹凸不平（箭）。

病例資料 病例1，男，43歲，因頭痛、抽搐就診。查體：頭顱畸形，前額及下頜突出，鼻梁凹陷呈鸚鵡嘴狀鼻，眼距增寬，眼球突出。CT 平掃及三維重建：頭顱呈舟狀頭畸形，顱縫已閉合；面部見(jiàn)上頜骨發(fā)育形態(tài)小，下頜骨形態(tài)較大，下頜骨與前額前突，鼻梁凹陷，牙咬合不良；顱內(nèi)板以顳頂骨顯著凹凸不平（腦回壓跡），顱底短小，蝶鞍呈垂直狀，中顱窩低位；眼距增寬，眼球突出。診斷：Crouzon綜合征，合并舟狀頭畸形（圖1）。……