隆突性皮膚纖維肉瘤21例臨床病理分析

黃 劍 (荊州市第五人民醫院病理科，湖北 荊州 434020)

隆突性皮膚纖維肉瘤21例臨床病理分析

黃 劍 (荊州市第五人民醫院病理科，湖北 荊州 434020)

目的:結合文獻探討隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的診斷、鑒別診斷及復發原因。方法:對21例隆突性皮膚纖維肉瘤的臨床病理資料進行分析及隨訪,全部標本行HE染色并用免疫組化對CD34、Vimentin、S-100、SMA、Desmin、α-ACT等6種抗體標記行觀察。 結果:DFSP屬低度惡性,生長緩慢,很少轉移,但易復發,在組織學上具有特征性結構:瘤細胞圍繞膠原纖維或毛細血管作典型的輻射狀排列,瘤細胞梭形,異型性不明顯,核分裂少見。免疫組化:21例DFSP全部對CD34及Vimentin呈陽性反應,7例對α-ACT呈灶性陽性反應,4例對SMA呈灶性陽性反應,其余均為陰性。結論：DFSP在診斷上主要根據HE染色,形態上典型結合其臨床及病理特征即可確診。對DFSP手術范圍不宜過于保守,擴大切除范圍有助于減少復發。

隆突性皮膚纖維肉瘤；診斷；預后；免疫組化

隆突性皮膚纖維肉瘤是一種不少見的低度惡性腫瘤，發生于皮膚真皮或皮下,生長緩慢,易向周圍組織侵潤,術后復發率高,其組織學來源尚不明確,易與一些皮膚腫瘤混淆。我們收集21例DFSP的臨床病理資料,對其臨床及病理學特點、鑒別診斷及復發原因進行分析討論。

1 對象與方法

1.1對象

我科1990至2012年間手術切除DFSP標本21例。21例DFSP年齡10～75歲。男性16例,女性5例。病程6個月～14年。其中胸部6例(28.6%),腹部3例(14.3%),肩背腰部10例(47.6%),四肢2例(9.5%)。21例均行腫塊切除,皮膚切緣距腫塊>4cm,深達皮下脂肪及筋膜9例,其余切緣距腫塊<4cm。17例獲隨訪結果,隨訪時間6個月至15年,其中5例復發(23.8%),均復發1次,未見轉移病例。

1.2方法

21例標本均用10%福爾馬林固定,常規石臘包埋連續切片,片厚4μm,分別行HE及免疫組化染色,選用抗體包括CD34、Vimentin、S-100、SMA、Desmin、α-ACT,復習每例切片及病歷并隨訪。

2 結 果

2.1病理檢查

2.1.1 巨檢 DFSP位于真皮或皮下,直徑2～10cm,結節狀,單個或多個結節,突出皮膚表面,其中18例為單結節,3例為多結節。腫瘤表面紫褐灰紅,3例表面皮膚潰瘍,腫瘤無包膜,質地韌實或細嫩,切面灰白或灰紅色,少數部分區域為黏液樣,3例多結節患者均有復發。

2.1.2 鏡檢 表皮明顯萎縮,表皮突變平。3例有潰瘍,瘤細胞呈梭形,胞核較一致,胞漿少,嗜酸,瘤細胞圍繞膠原纖維或毛細血管作車輻狀、旋渦狀或花朵狀排列,瘤細胞分化好,異型性不明顯,核分裂少見(圖1),此為經典型DFSP(18例)。有時可見黏液樣物質,細胞輕度異型,此為黏液型DFSP(2例)。有時瘤內可見纖維肉瘤樣變,難以區別別的病灶,此為纖維肉瘤型DFSP(1例)。21例中未見色素型DFSP(0例),經典型復發3例，黏液型復發1例，纖維肉瘤型復發1例。瘤細胞呈侵潤性生長,19例DFSP侵入皮下脂肪(圖2)、汗腺或肌組織,但不破壞汗腺腺體及毛囊。

圖1 瘤細胞梭形，胞核較一致，胞漿少，嗜酸，瘤細胞圍繞膠原纖維或毛細血管作車輻狀、旋渦狀或花朵狀排列 圖2 瘤細胞呈浸潤性生長，侵入皮下脂肪

圖3 瘤細胞CD34陽性

2.2免疫組化

21例DFSP全部對CD34(圖3)及Vimentin呈陽性反應,7例對α-ACT呈灶性陽性反應,4例對SMA呈灶性陽性反應,其余Desmin、S-100均呈陰性反應。

3 討 論

3.1臨床特點

DFSP可發生于任何年齡,以中青年發病多見,發病高峰年齡20～50歲,男性多于女性,也有證據顯示兒童時期起病，青年時期變得明顯。臨床上具有病程長、生長緩慢、局部切除后易復發、罕見轉移等特點。腫瘤好發于軀干，包括胸、背、腹壁，少數位于肢體近端，很少累及肢體遠端，頭頸部尤其是頭皮，也經常受累[1]。

3.2病理診斷

3.2.1 巨檢 為局限性隆起性斑塊，無包膜，其上漸出現不規則形多發性結節，質硬，呈紅色或青紫色，緩慢增大，表面皮膚可萎縮變薄，易破潰和出血[2]。

3.2.2 鏡檢 根據組織形態的不同，可將DFSP分成以下幾個亞型：①普通型(經典型)。 腫瘤主要由大的呈梭形核的細胞組成，嵌于不等量的膠原內,核分裂相很少,瘤細胞一般排列成特殊的席紋狀、漩渦狀或輪狀結構，血管較豐富。多核巨細胞和組織細胞極少見[2]，常見瘤細胞浸潤皮下脂肪組織。②黏液型。腫瘤中出現大片或全部的黏液樣變性，多發生于復發性病變中。在原發瘤邊緣可找到或找不到席紋狀結構，散在分布的瘤細胞呈星形或梭形，小血管豐富。③色素型。極少見，典型席紋狀結構中可見含黑色素的樹突狀細胞，色素沉著或多或少。④纖維肉瘤型。典型DFSP中部分區域出現細胞增生活躍，呈胖梭形核，染色深，核分裂相多，細胞排列成鯖魚骨狀或V形。⑤萎縮型。腫瘤部分區域萎縮退化，診斷此亞型的基本條件是腫瘤仍有DFSP的基本特點，亞型變化只是少量一部分[3]。

此外，尚有顆粒細胞型、惡性纖維組織細胞瘤樣型、硬化血管瘤樣型DFSP等。

結合臨床特點,我們可對之作出正確診斷,但由于它是發生在真皮內的梭形細胞形態的腫瘤,易與發生在皮膚內其他一些具有梭形細胞的腫瘤相混淆,造成誤診,故需要鑒別。

3.3鑒別診斷

3.3.1 真皮纖維瘤 發生于真皮,但腫瘤較小,直徑一般1～2cm,有時可有車輻狀或編織狀排列,然而不典型,且瘤細胞無異型及核分裂。被覆表皮增生，基底細胞色素增加，常伴有泡沫細胞、多核巨細胞、慢性炎癥細胞等，膠原纖維粗而直，不如DFSP纖維細膩。CD34陰性。

3.3.2 彌漫性神經纖維瘤 可向上引起表皮隆突，向下侵入皮下間隔。但本病臨床皮損柔軟，多不呈編席狀結構，梭形細胞對S-100呈陽性反應[4]。境界清楚無包膜，表皮萎縮，上皮腳結構不清。梭形細胞呈波形纖維狀，細胞核無異型。背景中出現特征性肥大細胞[5]。

3.3.3 纖維肉瘤 彌漫瘤細胞密集豐富,細胞核胖梭形，核大深染,可見明顯核仁,有病理性核分裂相。細胞排列成鯖魚骨狀或V形,無巨細胞，膠原量不等，常見出血及帶狀壞死。

3.3.4 惡性纖維組織腫瘤 40歲以上成人常見，發病率隨年齡增長升高。大多病變位于深部(筋膜下方)軟組織,瘤細胞有明顯多形性，常伴有奇異型瘤巨細胞，病理性核分裂相多見。并混有黃色瘤細胞、炎性細胞，壞死多。CD34陰性。

3.3.5 黏液型脂肪肉瘤 黏液型DFSP需與黏液型脂肪肉瘤鑒別, DFSP位置相對表淺,瘤體結實,血管增生,但不連接成網,缺乏分化程度不同的脂肪母細胞,且脂肪肉瘤發病部位常在皮下和深部軟組織。有不同分化程度的脂肪細胞,可找到脂肪母細胞，脂肪染色陽性。

3.4治療與預后

DFSP局部切除后約1/3復發，少數可發生局部淋巴結及其他器官轉移，DFSP可以發展為惡纖組或纖維肉瘤[3]。造成復發主要因素,考慮有以下方面:①腫瘤分化程度低,核分裂相較多者易復發；②瘤細胞常向脂肪或肌間隙廣泛浸潤性生長,手術切除有殘留；③局部切除范圍過于保守,腫瘤切除不徹底，術后病檢邊緣陽性者，易復發；④手術后未行放療[6]。所以對初診病例,手術范圍不宜過于保守,局部要徹底切除干凈,若深筋膜已受累,應連同下方肌組織作適當切除,務求根治效果。并術后應給予局部放療。

[1]Philip E.皮膚腫瘤病理學和遺傳學[M].北京:人民衛生出版社，2006:302.

[2]陳錫唐，劉季和，邱丙森，等.實用皮膚組織病理學[M].佛山：廣東科技出版社，1994:409.

[3]劉彤華.診斷病理學[M].2版.北京：人民衛生出版社，2006：971.

[4]王平.皮膚腫瘤病理學圖譜[M].杭州：浙江攝影出版社，2007:188.

[5]Meryl H，Haber B.外科病理鑒別診斷學[M].北京：清華大學出版社，2004:990.

[6] 胡傳華，佘興國.隆突性皮膚纖維肉瘤18例臨床分析[J].河南腫瘤學雜志，2004,17(2)：119.

2013-06-01

黃劍(1974-)，男，主治醫師，主要從事臨床病理診斷工作。

R739.5

A

1673-1409(2013)27-0016-03

[編輯] 何 勇