腓骨頭不典型骨肉瘤一例

王海辰，吳 朋

骨肉瘤是最常見的惡性骨腫瘤，惡性度高，血液轉移早，常發生于長骨的干骺端，76．2%發生于中青年人［1］，常以不固定疼痛為主要癥狀，根據臨床癥狀較難診斷。現報告1例發生于腓骨頭的不典型骨肉瘤。

1 病例資料

男，47歲。主因右小腿上段腫物進行性增大18個月、劇烈疼痛15 d入院。18個月前無明顯誘因右小腿上段腓骨頭處出現一腫物，無疼痛，未行特殊治療，腫物呈進行性增大，逐漸出現疼痛癥狀，15 d前無明顯誘因出現腫物處劇烈疼痛，且進行性加重。查體:心肺腹未見異常。專科檢查:右下肢伸直位，右腓骨小頭處可觸及一大小約10 cm×5 cm的腫物，觸痛陽性，質硬，與周圍界限清楚，右下肢余部位未見明顯腫脹、畸形及肌容積變化，感覺、肌力及末梢血運正常，腱反射正常，病理征未引出。

64排螺旋CT檢查示:右側腓骨頭可見骨質不規則破壞腫物，大小7．6 cm×4．1 cm，腫物呈膨脹性生長，腔內可見殘存破壞骨嵴影，骨皮質形態消失，周圍可見少許骨膜反應。腓骨頭處可見不規則軟組織腫塊影，腫物與周圍軟組織分界不清，脛腓關節面對應不良，周圍軟組織內可見低密度影，下段骨質未見破壞，見圖1。

圖1 右腓骨頭骨肉瘤64排螺旋CT表現

行腓骨上段截除術，術中見:右腓骨頭處見一大小為10 cm×5 cm骨腫物，局部骨皮質破壞，與局部軟組織分界不清，脛腓關節面可見不規則破壞。病理檢查:肉眼觀察可見破碎骨及軟組織8 cm×7 cm×4 cm，表面可見大量出血;鏡下觀察瘤巢內可見腫瘤性成骨細胞、腫瘤樣骨組織和骨組織，瘤細胞呈多種形態，周圍可見破壞巨細胞;免疫組化結果:TTF-1(+)(圖 2)，S-100(－)，MyoD1(－)，Ki-6(75%)，CK5/6(－)，SMA 血管(+)，CK(－)，LCA(+)。病理診斷:右腓骨頭骨肉瘤。

圖2 右腓骨頭骨肉瘤免疫組化染色TTF-1(+)(EnVision×200)

2 討論

骨肉瘤好發于青少年，男性多于女性，惡性程度高，發展快，患者生存率低，最常見于股骨及脛骨干骺端，占 77．3%，而發生于腓骨僅占 3．7%［1-4］，較為少見。由于骨肉瘤細胞主要分化成骨組織及骨樣組織，形態及細胞核具有明顯異型性，導致病理變化多樣、復雜。根據WHO腫瘤分級，骨肉瘤分為3級，本例屬于Ⅰ級。主要臨床表現為疼痛、局部腫塊及運動障礙等;主要影像學表現為骨質破壞、骨膜反應、軟組織腫塊、腫瘤骨［3-7］。

骨肉瘤的 CT表現［8-13］:主要以溶骨性破壞為主，破壞形式多樣，呈蟲蝕狀、小片狀、斑片狀及大面積骨質缺損，同時伴骨皮質增厚及骨膜反應，形成較典型的Codman三角;腫瘤骨形成，是指發生于破壞區及軟組織腫塊內鈣化瘤塊，其形態多樣，常表現為云絮狀、斑片狀、針狀、象牙狀等;軟組織腫塊常出現于骨肉瘤晚期，形態不規則，與周圍組織結構分界不清，偶爾可見包繞腫瘤。本例缺乏上述典型征象，CT表現主要以骨質破壞為著，腫瘤骨不明顯，腫物內可見散在殘留骨嵴影，骨膜反應亦較輕，難以與其他惡性骨腫瘤鑒別，需要結合臨床表現及病理確診。

骨肉瘤需與以下疾病進行鑒別診斷:①溶骨性轉移瘤:患者發病年齡較大，常常有原發病史，好發于脊椎、四肢、軀干骨，主要影像學表現為:常呈多發溶骨性破壞，少見骨膜反應及軟組織，骨皮質受累少見，較難與本病鑒別;②不典型骨髓炎:患者常有持續性低熱，主要影像學表現為:骨質破壞、新生骨及骨膜反應同時存在，呈邊破壞、邊修復的特點，周圍軟組織明顯腫脹［14］;③惡性骨巨細胞瘤:患者發病年齡大，多發生于干骺愈合處，常由良性骨巨細胞瘤發展而來，主要影像學表現為:膨脹呈偏心性改變，局部可見軟組織腫塊影，其內分隔影消失，可見殘存骨嵴影［15］;④骨纖維肉瘤:患者發病年齡較大，主要影像學表現為:以溶骨性破壞為著，無腫瘤骨及軟組織腫塊，少見骨膜反應［16］。

總之，不典型骨肉瘤缺乏典型影像學征象，需結合臨床癥狀、體征及病理組織學檢查綜合分析，做出正確診斷。多層螺旋CT在顯示腫瘤骨及破壞區方面明顯優于其他檢查方法，可為根治性切除手術提供有效參考依據。

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