少見盆腔滑膜肉瘤1例

杜林芝，韓月東，成滿平

（蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院影像中心，甘肅 蘭州 730050）

病例 女，11歲，緣于3 d前無明顯誘因出現腹痛癥狀，腹痛開始較劇烈，逐漸轉為持續(xù)性鈍痛，部位在下腹部，排尿及排便后可有所緩解，無腰背及會陰部放射痛，伴有發(fā)熱，體溫最高38.7℃，當地醫(yī)院行腹部磁共振檢查后提示“盆腔腫物”。患者自發(fā)病以來精神差，飲食一般，睡眠差，大小便正常，近期體質量無明顯減輕，隨即于我院行手術治療，術后患者家屬拒絕行放療及化療等任何治療，5月后行MR檢查發(fā)現腫瘤復發(fā)。

專科情況：下腹部輕度膨隆，腹式呼吸存在，未見腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波，下腹部可見一約8 cm×10 cm大小圓形腫物，表面皮溫增高，上緣位于臍部平面，下緣不可觸及，兩側邊緣位于近髂前上棘處，質地硬，有明顯壓痛，移動度差，無搏動感及波動感，未聞及雜音。

影像學檢查：CT顯示盆腔內可見一大小約10.4cm×8.4cm的囊實性腫塊，囊壁厚薄不均勻，實性成分密度不均勻，CT值約為33～77 HU，囊性成分CT值約為14 HU，腫塊鄰近腸管受壓移位，膀胱顯示不清（圖1，2），腫塊鄰近左側恥骨體邊緣骨皮質不連續(xù)，髓質骨內可見不規(guī)則低密度骨質破壞影（圖3）。病變切除術后5月余，冠狀位T2WI示盆腔內不規(guī)則混雜信號腫塊，可見“三重信號”，增強掃描T1WI示腫塊明顯不均勻強化（圖 4，5）。

手術病理：術中見腫瘤位于盆底腹膜外、膀胱前，將膀胱向上推起。腫瘤大小約10 cm×10 cm，部分位置被膜不完整，張力大，呈暗紫色、暗紅色，表面富含血管，質地較韌，無液波感及搏動感，質地脆，觸之易碎，瘤體內活動性出血，大量血凝塊形成，腫瘤同恥骨聯合后側及膀胱頸部前側粘連致密無法切除，移除標本見瘤體內為魚肉樣組織。病理診斷：小細胞惡性腫瘤。

病理提示：瘤組織呈彌漫片狀分布，細胞呈類圓形或短梭形，核中等大，胞漿稀少，間質血管豐富（圖6）。免疫組化：Bcl-2（+），Vimentin（++），CKP（+）。

討論 滑膜肉瘤是一種惡性軟組織腫瘤，具有間葉和上皮雙相分化的特征，約占所有軟組織肉瘤的5%～10%，易復發(fā)及遠處轉移[1]，常轉移至肺、淋巴結及骨等部位。

滑膜肉瘤好發(fā)于20～40歲的青壯年，男性略多見，起源于靠近關節(jié)囊、肌腱、腱鞘或筋膜的間充質細胞，因此，大多數發(fā)生于四肢關節(jié)周圍，尤其是下肢關節(jié)周圍，少部分發(fā)生于頸部、咽喉、胸腹壁、胸部[2]等部位，尤以發(fā)生于腹膜后者甚少，本例發(fā)生于盆底腹膜外，且發(fā)病年齡輕，較為罕見。臨床上常表現為深在的、肌間無痛性腫塊，少數有疼痛及壓痛，一般不引起明顯的功能障礙[3]。

影像學檢查可顯示腫塊與周圍組織的關系，超聲表現多為不均質混雜回聲腫塊，囊性病變內可見分房及分隔狀結構。X線對于鄰近關節(jié)的病變顯示較好，表現為鄰近關節(jié)的不規(guī)則軟組織腫塊，對于其它深在部位的如胸腹腔內病變的觀察受限。與X線相比，CT更能清楚的顯示腫塊內部結構、腫塊與周圍組織的關系及骨質破壞情況，主要表現為囊性或實性腫塊，腫塊呈類圓形或分葉狀，一般密度低于肌肉密度，密度多不均勻，部分內可見分隔，少數可見液-液平面及高密度影，為病變液化、壞死及出血，部分腫瘤內可見鈣化，以早期鈣化為特征，Tateishi等[1]認為腫瘤的鈣化有助于滑膜肉瘤與其他軟組織肉瘤相鑒別，因此，腫瘤鈣化，特別是邊緣性鈣化是其特征性表現之一，增強掃描呈不均勻強化，少數周圍可見異常增粗的血管。MRI表現：腫瘤小于5 cm時，其內信號較均勻，T1WI示信號與肌肉信號相似，T2WI脂肪抑制序列示腫塊呈高信號，與肌肉分界清楚；腫瘤大于5 cm時，內常發(fā)生液化、壞死、出血，信號不均勻，呈“三重信號”，即T1WI呈等、高、低信號影，T2WI脂肪抑制序列呈多發(fā)大小近似的卵石狀高信號結節(jié)，其間可見低信號間隔，呈典型的“鋪路石”征，DWI示實性成分呈高信號。

鑒別診斷：發(fā)生于盆腔內的病變主要和腹腔及腹膜后腫瘤鑒別，如惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等，女性患者還需要和子宮附件腫瘤鑒別，如卵巢囊腺瘤或囊腺癌、漿膜下子宮肌瘤等。滑膜肉瘤主要以手術治療為主，術后進行放療和化療等綜合治療。

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[1]Tateishi U,Hasegawa T,Beppu Y,et al.Synovial sarcoma of the soft tissues:prognostic significance of imaging features[J].Computed Assist Tomography,2004,28(1):140-148.

[2]關玉寶，顧瑩瑩，陳苓，等.肺原發(fā)性滑膜肉瘤的影像表現[J].中華放射學雜志，2009，43（8）：813-816.

[3]王勇朋，劉衡，謝娜，等.滑膜肉瘤X線、CT及MRI表現[J].重慶醫(yī)科大學學報，2012，37（5）：461-464.