罕見胰腺炎癥性肌纖維母細胞瘤1例

董進文，趙迅霞，王坦新

（1.銀川市解放軍第五醫院放射科，寧夏 銀川 750004；2.寧夏醫科大學，寧夏 銀川 750004）

炎癥性肌纖維母細胞性腫瘤（Inflammatory myofibroblastic tumour，IMT）是一種特殊類型的腫瘤，由梭形肌纖維母細胞和漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎癥細胞構成，是主要發生在兒童和年輕人的內臟和軟組織的腫瘤，發生在成人的胰腺組織中十分罕見，國外文獻報道1例[1]，檢索國內文獻未見報道。現筆者報道1例經手術和病理證實的IMT，探討其CT的影像表現特點并回顧復習相關文獻。

病例 女，63歲，因上腹部伴腰背部疼痛不適2月余，門診擬以“胰腺體尾部占位”收入院。入院查體神智清，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結未觸及，雙肺呼吸音清，未見干、濕性啰音，腹軟，左上腹輕壓痛，肝脾肋下未觸及，莫非氏征（-），腎區無叩痛。

CT檢查：上腹部CT平掃見胰腺體積增大，輪廓欠光整清晰，胰腺體尾部沿胰腺周緣呈包殼樣生長的軟組織密度影，密度欠均勻，CT值22～28 HU，脾門結構受侵及。增強掃描，動脈期包殼樣生長的軟組織強化不明顯，門脈期及平衡期胰腺實質呈均勻強化，胰周軟組織密度腫塊呈延遲性進行性強化，CT值達40～45 HU，根據動態強化特點，考慮胰腺良性病變的可能，不排除特殊類型胰腺腫瘤（圖1～4）。

手術與病理：患者入院后行胰腺體尾部切除+脾切除術+部分橫結腸切除。術中探查：腹腔內無腹水，肝臟質地色澤正常，表面未見可疑結節，膽囊缺如，胰頭部質韌，未觸及腫塊，胰腺體尾部見一15 cm×6 cm大小腫塊，質地較硬，呈浸潤性生長，與周圍組織廣泛浸潤，侵犯肝動脈、脾動脈、腸系膜上動脈、部分橫結腸及左腎包膜，脾臟明顯腫大，胃壁靜脈明顯擴張、迂曲。腸系膜根部可見腫大淋巴結。術中診斷：胰腺體尾部癌。術后病理報告：胰腺體尾部IMT。腫瘤細胞呈梭形，異形不明顯，切緣未見腫瘤組織，腫瘤侵犯脾臟及結腸外環肌層，胰腺周淋巴結未見腫瘤侵犯。免疫組化：CD20（+）、LAT（+）、CD7（+）、MUML（+）、PSC（+）、Ki67（+）、SMA（+）、SMA（+）、TOPO（+）、ALK（+）（圖 5）。

患者病理確診后輔以放化療，追蹤病例7年仍健在存活，復查CT病灶部分復發。

討論 病因與發病機制：IMT是一種特殊類型的病變，病理學證實其由梭形肌纖維母細胞、纖維母細胞和炎癥細胞構成。迄今為止其病因未明，最初認為該病是炎癥或創傷后的增生反應，而非腫瘤性病變，2002年WHO分類中將IMT歸位于纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤，并認為該病是一種潛在惡性或低度惡性腫瘤，局部有復發傾向，少數可發生轉移[2]，在已報道的病例中檢測到herpesvirus-8 DNA序列和人IL-6及cyclin D1過表達[3-4]。IMT是主要發病于兒童和年輕人的內臟和軟組織的腫瘤。最多見于20歲以內，以年輕女性居多，常見發病部位是肺、腸系膜和網膜[5-6]，偶發于縱膈、胰腺、乳腺、泌尿生殖系統及中樞神經系統等[5-7]。

病理特點：組織病理學上主要由肥胖或梭形肌纖維母細胞疏松排列，周圍有水腫性黏液樣背景，其中有大量血管和漿細胞、淋巴細胞和嗜酸性細胞浸潤，類似肉芽組織、結節性筋膜炎或其它反應性病變。免疫組化顯示所有IMT的胞質波紋蛋白呈彌漫強陽性，梭形細胞胞質SMA和MSA從局灶至彌漫性陽性。多數病例結蛋白陽性[8-10]，ALK單克隆抗體進行檢測，約50%的IMT胞質陽性。

臨床表現與預后：該病多表現為左上腹部或背部脹痛或隱痛，多數病例在體格檢查時偶然發現。其病情進展緩慢，可以呈侵襲性生長，手術切除是其主要治療手段，已有的文獻報道示肺外的IMT復發率約為25%[2]。雖然在組織病理學上其屬于低度惡性的腫瘤，但目前多數主張輔助以化療和放射性治療以控制腫瘤術后的復發。

診斷與鑒別診斷：發生在胰腺的IMT臨床十分罕見，其影像學表現多缺乏特異性，從影像學上診斷較為困難，臨床確診多通過穿刺活檢或手術治療確診。本病主要與胰腺癌相鑒別，仔細閱讀和分析其CT動態強化掃描片，也可發現該腫瘤與發生在胰腺的其它腫瘤有區別的一些特殊表現。從腫瘤組織的強化特點看，其增強呈延遲性輕中度強化表現，與胰腺癌的乏血供強化特點具有一定的區別，但其瘤體包繞血管并浸潤性生長，與胰腺癌的嗜血管、嗜神經生長的特性極為相似，但從強化的表現看又與胰腺癌有不同之處，從三期掃描的影像表現看胰腺腺體實質未見異常密度灶，其生長是沿胰腺周緣呈包殼樣浸潤性生長，且胰腺癌早期往往并發肝臟及腹腔淋巴結轉移，而本例病變瘤體組織雖大，但肝臟及腹腔淋巴結未見轉移灶。故CT檢查結合綜合分析，首先考慮良性病變，不排除特殊性胰腺腫瘤。因該病臨床罕見，影像表現缺乏特點，要達到明確的影像診斷確屬不易，明確診斷必須依靠活檢或手術病理。

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