胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤肝轉(zhuǎn)移一例

朱永高，呂梁

病例資料 患者，女，14歲，右上腹不適半年，外院B超示肝右葉多發(fā)囊實(shí)性混合回聲病灶，提示肝臟占位病變；血常規(guī)、肝、腎功能、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)記物AFP、CEA、CA19－9均未見(jiàn)異常。CT檢查：CT平掃示肝右葉多發(fā)囊實(shí)性占位病灶，邊界光滑，實(shí)性成分沿囊壁呈壁結(jié)節(jié)狀散在分布，囊內(nèi)可見(jiàn)纖細(xì)分隔（圖1）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、門脈期、延遲期示囊壁、實(shí)性壁結(jié)節(jié)及纖細(xì)分隔呈持續(xù)不均勻強(qiáng)化（圖2～4）。CT檢查后補(bǔ)充詢問(wèn)病史，患者2008年曾行胰腺體尾部實(shí)性假乳頭狀瘤切除術(shù)，考慮為轉(zhuǎn)移性病灶。患者于云南省第一人民醫(yī)院行右半肝切除術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)：肝臟表面光滑，肝右葉可見(jiàn)2個(gè)巨大囊性占位，大小約10cm×10cm，內(nèi)囊液為暗紅色，囊壁上有水泡樣突起，左肝未見(jiàn)異常。病理肉眼及光鏡所見(jiàn)：右半肝切面呈囊實(shí)性，可見(jiàn)壞死，瘤組織呈巢團(tuán)狀排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞形態(tài)較一致（圖5）。病理診斷：（右半肝）惡性腫瘤。免疫組化：Vim（＋）、CK 廣（－）、CK 低（－）、CD10（＋）、α－AAT（＋）、SYN（＋）、CD56（＋）、CgA（＋）、hepa（－）、glypican－3（＋）、CD34（－）、S－100（－）、Ki－67陽(yáng)性約15%（圖6）。免疫組化診斷：（右肝）胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤肝轉(zhuǎn)移。

討論 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid－pseudopapillary tumor of pancrease，SPTP）于1959年首次報(bào)道，據(jù)統(tǒng)計(jì)，其占胰腺原發(fā)腫瘤的0.17%～2.50%，年輕女性多見(jiàn)[1]。2004年 WHO腫瘤組織學(xué)分類將其統(tǒng)一命名為實(shí)性假乳頭狀瘤，定義為由形態(tài)比較一致的細(xì)胞形成的實(shí)性巢狀和假乳頭結(jié)構(gòu)的上皮性腫瘤，常伴出血及囊性變，通常為良性，偶爾可為惡性。免疫組化研究發(fā)現(xiàn)SPTP在胰腺內(nèi)、外分泌和局灶性上皮均有表達(dá)，提示SPTP可能起源于胰腺胚胎多能干細(xì)胞。

圖1 CT平掃示病灶呈囊實(shí)性，邊界清楚（箭）?！?br>