副鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤一例

馬莉，王曉琪，潘春燕

病例資料 患者，女，5歲，因左眼球突出不能閉目1個月就診。查體：左眼球突出，閉目不能，鞏膜外露。CT平掃：左側上頜竇、額竇、蝶竇、篩竇及鼻腔內見團塊狀軟組織密度影，竇壁骨質不規則、破壞，腫塊向眼眶突出（圖1a），眼球受壓、移位，鼻中隔偏曲、破壞。MRI掃描：雙側后組篩竇、蝶竇、左側上頜竇及篩竇見等T1、等T2軟組織占位性病變，病灶向左上方生長，左側眼眶及前床突、海綿竇受侵，左側眼球受推向前外側突出（圖1b），左側顱底骨質缺如，局部腦膜增厚，增強后病灶呈明顯不均勻強化，邊界欠清，大小約4.1cm×5.0cm，局部腦膜明顯強化。影像診斷：副鼻竇占位性病變，考慮惡性，來源待定。臨床行鼻內鏡下腫物活檢術，左側中鼻道篩泡前壁可見腫物，質脆。病理診斷：（左篩竇）間葉源性惡性腫瘤（圖1c、d），結合免疫組化符合胚胎性橫紋肌肉瘤。免疫組化：CK（－），Vim（＋＋），Ki－67（＋）（5%～10%），Desmin（＋），Act（±），NSE（－），Myo（＋，灶性），HMB45（－），S－100（±），SMA（＋）。

討論 橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）來源于能分化為橫紋肌的原始胚胎間充質細胞，為中胚層惡性腫瘤，以頭頸部和泌尿生殖器官多見，66%RMS發生于頭頸部，無橫紋肌組織中亦可發生[1]。病理分型：胚胎型、葡萄狀型、腺泡型、多形型，以胚胎型最為常見[2]。胚胎型橫紋肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma，ERMS）多發生于3～12歲兒童，男性多于女性，高度惡性，有明顯的侵襲性，腫物發展速度很快，早期即可沿血管、淋巴管廣泛轉移，主要癥狀為痛性或無痛性腫塊，質硬，就診時腫塊固定，臨床診斷常無特異性，CT、MRI等技術可為腫瘤性質的判斷、浸潤范圍、分期等提供依據，最終診斷依靠病理診斷。……