19例Ramsay-Hunt綜合征臨床分析

陳博 趙尚軍

19例Ramsay-Hunt綜合征臨床分析

陳博 趙尚軍

目的 對 Ramsay-Hunt 綜合征的臨床特征、治療方法、治療時間及預后的關系進行探討。方法 回顧性分析2005年10月～2012年7月收治的19例Ramsay-Hunt綜合征的臨床資料進行綜合分析。結果 治愈8例, 好轉8例, 無效3例。 結論 Ramsay-Hunt 綜合征的預后與病損程度成正比, 早期診斷早期治療則預后較好。激素、抗病毒、神經營養等綜合治療對Ramsay-Hun綜合征療效確切。

帶狀皰疹；面神經麻痹；Ramsay-Hunt綜合征

Ramsay-Hunt綜合征(ramsay-hunt syndrome, RHS), 還被稱為帶狀皰疹膝狀神經節綜合征, 癥狀表現為多發顱神經炎,是由水痘-帶狀皰疹病毒(varicella zoter virus, VZV)感染造成的, 水痘-帶狀皰疹病毒可侵犯Ⅲ-Ⅹ顱神經［1,2］, 其中以面神經最為常見, 表現癥狀主要為：一側耳部劇痛、耳部皰疹、同側周圍性面癱、可伴有聽力和平衡障礙。1907年Ramsay-Hunt首先報告因面神經膝狀節皰疹性引起的一組特殊癥狀的病例, 后被稱為Hunt綜合征。該病發病率不高, 臨床易誤診；現對包頭醫學院第一附屬醫院耳鼻喉科2005年10月～2012年7月收治的RHS患者19例行回顧性分析, 依據病例的診斷及治療特點進行綜合性分析總結, 提高診治率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2005年10月～2012年7月本科收治的19例Ramsay-Hunt綜合征患者, 其中男性患者病例11例,女性患者病例8例, 年齡分布在18～65歲之間, 平均年齡為44.3歲, 全部為單側患病, 包含左側患病11例, 右側患病8例。

1.2 臨床表現 在全部的19例患者中, 有感冒、勞累、著涼病史者13例；無明顯誘因者6例；病初均有不同程度的耳痛, 其中14例疼痛較劇烈。耳部皰疹出現時間均在耳痛后,但與面癱出現時間卻有明顯差別：在面癱之前出現的有6例,與面癱同時發生的有4例, 在面癱發生2～8 d后出現的有9例。皰疹均成簇分布于耳廓和外耳道口, 在同側外耳道深部、鼓膜、額部、舌前部、軟腭及頸部同時或分別出現的有5例。17例出現不同程度的面癱, 具體癥狀表現為患側眼瞼閉合不全、額紋消失、鼻唇溝消失或變淺、鼓腮漏氣等。面癱出現時間： 4例和耳痛同時發生, 13例在耳痛發生2～5 d后出現面癱, 8例于耳部出疹后 3～5 d,9 例于出疹后 6～10 d； 2例因首發面癱而誤診為 Bell 面癱,4 d 后出現耳部皰疹才明確診斷； 19例中, 9例伴眩暈。

1.3 實驗室檢查 在顱腦MRI檢查結果中, 有17例在橋小腦角、腦干均見占位性病變, 其余2例未行此項檢查。采用丹麥產純音聽力計, 對本組19例進行純音測聽檢查, 按WHO(1980)聽力損失評殘標準劃分［3］, 結果顯示, 12例伴有耳鳴及聽力減退, 10例為感音性聾, 5例為輕度聾, 4例為中度聾, 2例為重度聾, 2例為混合性耳聾。進行聲導抗檢查16例, 結果顯示其中11例的鐙骨肌反射消失, 5例存在。18例患者進行腦干聽覺誘發電位檢查, 其中異常病例有12例, 10例聽力下降患者有異常8例；7例無聽力下降患者中異常4例, 主要表現為：Ⅰ波分化不良或波形消失和潛伏期延長,Ⅰ～Ⅲ波峰間潛伏期延長。15例進行CT或MRI檢查, 排除內耳道及橋小腦角占位性病變。5例進行腦脊液檢查, 其中2例患者的細胞數輕度增高, 3例患者的蛋白輕度增高。

1.4 誤診疾病及誤診時間 被外院誤診或是因本院首診誤診為貝爾面癱的病例有3例, 外耳道炎1例, 梅尼埃病、三叉神經痛、單純皰疹各有1例, 突發性耳聾、椎基底動脈供血不足、多顱神經炎各有1例。誤診時間是指患者到醫療機構首次就診至確診的間隔時間, 誤診時間小于3 d的病例有2例, 在3～7 d病例有5例, 超過7 d的病例有3例, 平均誤診時間為6～8 d。

1.5 確診依據 依據VZV侵犯深度及范圍, Ramsay-Hunt綜合征在臨床診斷上可以被分為3種類型［4］。Ⅰ型：耳部帶狀皰疹；Ⅱ型：耳部帶狀皰疹合并面癱；Ⅲ型：耳部皰疹并發面癱及內耳功能障礙, 病變累及舌咽、迷走神經, 可出現咽痛、耳痛、心動徐緩、暫時性高血壓等癥。在臨床上診斷中遇到以下癥狀(即使無耳部皰疹)均考慮為早期 Hunt綜合征：患側耳痛、面部神經痛伴周圍性面癱, 有水痘病史者。還可以結合測定血清特異性 VZV 抗體診斷［5］。臨床診斷中出現急性中耳炎伴面癱癥狀者, 應該仔細檢查其外耳道和鼓膜, 盡快發現皰疹痕跡并明確診斷。本組所選擇的病例在病程中均先后出現耳痛、耳部皰疹和同側周圍性面癱典型三聯征癥狀, 并排除其他疾病后明確診斷為Ramsay-Hunt綜合征。

1.6 治療 全部選擇病例均接受抗病毒、維生素、糖皮質激素、擴張血管藥、抗生素以及神經營養藥的治療。抗病毒：阿昔洛韋0.5 g靜脈滴注, 1次/ d, 療程為7～14 d；激素治療：地塞米松10 mg靜脈滴注, 1次/d, 治療7 d后逐步減量；擴張血管、營養神經治療：金鈉多注射液25 ml靜脈滴注(每支5 ml含銀杏葉提取物17.5 mg, 銀杏黃酮苷4.2 mg), 1次/ d；維生素B1100 mg, 維生素B120.5 mg, 肌內注射, 1次/ d；能量合劑ATP、CoA等, 10～14 d為1個療程, 治療1～2個療程；針灸理療, 局部皰疹可以用酞酊胺軟膏外涂, 并適量輔以抗生素防治感染, 有面癱者予以針灸、理療；有顯著疼痛患者可以口服卡馬西平、曲馬多、萘丁美酮止痛。本組所選擇病例均已治療并隨訪半年以上。

2 結果

2.1 轉歸 19例患者在本院治療15～36 d, 平均治療時間為23.5 d。出院時皰疹均消失；3例仍有較劇烈耳痛；聽力下降：6例有所恢復, 4例無明顯改善。隨訪3個月, 眩暈均有不同程度的緩解, 1例患者仍有較劇烈耳痛癥狀, 3例患者面癱癥狀無明顯改善, 2例患者聽力下降無明顯改善。

對17例不同程度的面癱患者, 分別在入院時和治療15 d后對患者的面神經癱瘓進行臨床評定。依據House［2］將面肌受損程度和功能恢復劃分為6級, 主要表現癥狀為：靜止狀態面部是否對稱、眼裂能否閉合、面肌張力是否聯動等。治療后面肌近期恢復情況見表1。

2.2 臨床療效及其判定標準 根據汪旭芳等［6］療效標準評定和臨床療效分別見表2和表3。

表1 治療后面肌近期恢復情況

表2 療效標準評定

表3 19例患者治療情況統計(n,%)

3 討論

近期研究認為Ramsay-Hunt綜合征是由水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)感染造成的, 主要涉及面神經為主的多發性顱神經病變, 可以為單一顱神經損害, 也可為多顱神經同時損害或先后損害, 水痘-帶狀皰疹病毒最初感染時, VZV在口腔黏膜處廣泛分布, 較易從舌表面的味蕾經由鼓索神經上行,潛伏于膝狀神經節的隨體細胞(setllite cell)內。當細胞免疫低下時, 在膝狀神經節內VZV再活化, 引起面神經炎和位聽神經炎［1,2］。VZV不僅存在于中耳黏膜、鐙骨肌、面神經鞘及內淋巴液中, 而且在膝狀神經節、前庭神經節、螺旋神經節以及附近的軟腦膜中也發現了VZV DNA, 甚至中樞神經系統的神經核及脊髓。在VZV累及的使各種顱神經受損的情況, 其中以面神經運動支受損概率最高, 為93.8%, 再次為耳蝸神經62.9%、前庭神經43.8%、三叉神經15.2%、舌咽神經3.8%和迷走神經2.4%［2］。由于面神經管外覆狹窄的骨性管腔, 當病毒感染引起面神經水腫時使管內壓力升高, 產生水腫-缺血的惡性循環, 加重神經的變性、神經元破壞, 甚至高度神經損害。如不及時合理診斷治療, 不僅會造成后遺高度面癱, 還可能導致聽力障礙和耳廓及其周圍的帶狀皰疹后遺神經痛。早期診斷后, 高效抗病毒藥物和大劑量皮質類固醇激素聯合使用往往能取得較好的療效, 大多患者預后良好。在臨床藥物應用中, 作者主張無論皰疹何時出現都應給予抗病毒治療, 僅僅單純激素的使用治療有可能使病毒易于擴散, 甚至進入腦、脊髓等部位, 導致永久性面癱及不可逆聽力喪失, 影響預后［7］。

由于Ramsay-Hunt綜合征的病理機制較復雜, 不同時期的病理改變具有特異性, 早期以水腫-缺血的惡性循環為主,之后可能演變為粘連、髓鞘脫失或軸索變性等嚴重并發癥,因此, 不同時期把握相應的治療方法至關重要。依據本組選擇病例的治療體會, 在早期治療中宜提倡抗病毒和激素聯合應用, 以營養和保護神經、消除水腫為主, 輔助以必要的理療；在恢復期治療中宜提倡促進神經功能恢復為主, 如改善微循環、按摩、針灸、自我功能訓練等。

治療中提高診斷率, 縮短誤診時間、盡量避免誤診也是關系患者預后的重要因素, 在臨床工作中要詳細詢問病史,加強隨診；加強細致的耳部檢查；增強對病程中不同時期不同形態皮疹的識別能力, 有助于早期發現皰疹或皰疹的痕跡,提高早期診斷率, 還要加強對本病的基礎理論知識的學習,提高診斷水平, 在臨床診斷中對于原因不明的眩暈、聽力下降伴周圍性面癱應及早行血清特異性VZV抗體測定, 為明確診斷提供依據。

［1］ 遲魯放.面神經疾病.上海：上海科學技術出版社, 2007:243-247.

［2］ 熊奇斌, 劉緒光, 熊梅, 等.迷走神經受損的Ramsay-Hunt綜合征.聽力學及言語疾病雜志, 2003, 11 (2):107-109.

［3］ 王榮光.臨床耳科學. 石家莊：河北科學技術出版社, 1992: 66-67.

［4］ Goodman,Bennett.西氏內科學.王賢才, 譯. 第 21版·西安：世界圖書出版社西安公司, 2003:236-238.

［5］ Dankuc D, Milosevic D, Komazec Z. Otogenic herpes zoster the Ramsay-Hunt syndrome. Med Pregl, 2000, 53(5-6):309-312.

［6］ 汪旭芳, 王亞康, 陳偉華.中西醫結合治療耳帶狀皰疹36例臨床分析.中國中西醫結合耳鼻咽喉科雜志, 2000, 8(4):195-196.［7］ 杜臻雁, 唐福林.糖皮質激素抗炎作用機制的研究進展.中華醫學雜志, 2006, 86(35):2512-2515.

014010 包頭醫學院第一附屬醫院耳鼻喉科(陳博)，骨科(趙尚軍)