同胞兄弟白色海綿狀斑痣的不同臨床體征

林端嫻 吳蘭雁 張琳等

[摘要] 白色海綿狀斑痣是一種少見的常染色體顯性遺傳病，本文報(bào)道同胞兄弟均患白色海綿狀斑痣，因其個(gè)人生活嗜好不同導(dǎo)致不同的臨床體征。

[關(guān)鍵詞] 白色海綿狀斑痣； 吸煙； 遺傳病

[中圖分類號] R 781.5 [文獻(xiàn)標(biāo)志碼] B [doi] 10.7518/hxkq.2013.04.025

白色海綿狀斑痣（white sponge nevus，WSN）是一種少見的常染色體顯性遺傳病，臨床容易誤診，需與口腔白斑病、口腔扁平苔蘚、口腔假絲酵母菌病、咬頰癥、白色水腫等相鑒別[1]。四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院收治同胞兄弟WSN患者，因其個(gè)人生活嗜好不同而臨床損害特點(diǎn)不同，現(xiàn)對此進(jìn)行報(bào)道。

1 病例報(bào)告

病例1，男，55歲，2011年3月30日因“口腔白膜11年余，脫皮1年”就診。患者無煙酒嗜好。臨床檢查：雙側(cè)舌腹、雙頰及下唇內(nèi)側(cè)黏膜見廣泛白色水波樣皺褶，厚度不均，表面粗糙，有小濾泡，捫軟，稍用力可拭去部分皺褶（圖1）。臨床診斷：白色

海綿狀斑痣。切取右頰病損組織送活檢，術(shù)后給予抗生素及復(fù)方氯己定液含漱。病理檢查結(jié)果：上皮增厚，不全角化，多數(shù)棘細(xì)胞呈空泡性變，基底細(xì)胞層增多，未見異常增生（圖2）。

病例2，男，58歲，病例1的胞兄，因“與弟弟有類似白膜”要求檢查。患者有40余年的吸煙史，平均每天10余支。臨床檢查：雙側(cè)舌腹、雙頰及上下唇內(nèi)側(cè)黏膜見廣泛灰白色斑片，厚度、質(zhì)地均勻，表面光滑，捫軟，角化程度較高的區(qū)域可見皺褶或?yàn)V泡狀改變，用力不可拭去（圖3）。臨床診斷：白色角化癥伴白色海綿狀斑痣。

因白色海綿狀斑痣無特異性療法，癥狀明顯時(shí)給予復(fù)方氯己定液含漱，保持口腔清潔，并隨訪觀察。病例1在活檢術(shù)后其全口病損較術(shù)前明顯減輕。經(jīng)電話隨訪，患者訴病情穩(wěn)定無加重。

2 討論

白色海綿狀斑痣的臨床診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)及家族史，必要時(shí)行病理檢查。臨床表現(xiàn)為灰白色皺褶，表面呈小濾泡狀，似海綿，捫之柔軟。病理表現(xiàn)主要為上皮增厚，表層不全角化，棘細(xì)胞空泡性變，基底細(xì)胞增多，但分化良好。

本報(bào)道中，病例1的臨床體征符合典型的WSN，但病例2的體征則以口腔白角化為主，所伴WSN較輕微、不典型，其白角化多由長期吸煙引起。研究表明，WSN的非角化上皮發(fā)生了角化上皮特有的超微結(jié)構(gòu)改變，而吸煙可促進(jìn)上皮過角化或不全角化。從理論上講，吸煙可能加重WSN病情，但本文病例卻相反，相關(guān)機(jī)制值得進(jìn)一步探討。病例1在活檢術(shù)后其全口病損較術(shù)前明顯減輕，推測與患者術(shù)后服用青霉素類抗生素和局部使用氯己定含漱液有關(guān)。研究表明，青霉素類和氯己定類對WSN有效[2-3]，這可能與局部微生物環(huán)境的改變有關(guān)[4]。

[參考文獻(xiàn)]

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（本文編輯 李彩）