胸部孤立性纖維瘤診治分析（附3例報(bào)道）

張 智

（重慶市腫瘤研究所胸外科 400030）

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是臨床上少見(jiàn)的軟組織腫瘤，起源自間皮下纖維組織，可見(jiàn)于體腔或器官內(nèi)，病理表現(xiàn)為良性或低度惡性［1］。現(xiàn)回顧性分析3例胸腔SFT患者的臨床資料，以探討其診治特點(diǎn)。

1 臨床資料

1.1 患者資料 2010年本院胸外科以“胸腔腫瘤”收治3例患者，男2例，女1例，平均63歲。3例患者均有不同程度胸悶、氣促等壓迫癥狀，無(wú)明顯咳嗽，無(wú)咯血及痰血，其中1例有明顯胸痛。胸部增強(qiáng)CT顯示左側(cè)胸腔巨大占位2例，右側(cè)下胸腔占位1例。均接受開(kāi)胸手術(shù)治療，經(jīng)病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查證實(shí)為SFT。其中2例胸膜SFT為老年男性，均位于左胸，體積分別為25cm×20cm×18cm、20cm×18cm×15cm，1例基底位于后縱隔胸膜，1例位于后外側(cè)胸壁壁層胸膜。1例肺SFT，為中年女性，腫瘤位于右下胸腔，10cm×8cm×6cm，蒂部位于右肺下葉外側(cè)基底段。術(shù)后病理及免疫組化檢查確診為SFT，其中2例胸膜SFT為低度惡性，肺SFT為良性。3例患者術(shù)后均恢復(fù)良好，胸悶、氣促等壓迫癥狀消失，其中1例胸痛癥狀消失。均有效隨訪1年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

1.2 病理資料 3例患者SFT組織HE染色結(jié)果，見(jiàn)圖1～3。

圖1 肺SFT組織（HE×200）

圖2 胸膜SFT1組織（HE×200）

圖3 胸膜SFT2組織（HE×200）

2 討 論

SFT由Klomperer和Rolin首次提出，被認(rèn)為是一種起源于間皮下纖維結(jié)締組織的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤［2］。腫瘤分布較廣，多見(jiàn)于漿膜器官，如胸膜、腹膜、腹膜后，也可見(jiàn)于其他器官如鼻咽、眼眶、乳腺、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位。臨床上多為良性，惡性占10%～20%［3］。SFT可發(fā)生于任何年齡，但多見(jiàn)于青壯年期和老年期，男女發(fā)病概率大致相等［4］。

2.1 臨床特征 胸部SFT大多起病隱匿，早期無(wú)典型臨床表現(xiàn)，多在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸腔異常占位。伴隨腫瘤不斷增大，可出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀，可表現(xiàn)為胸痛、胸悶、氣促、咳嗽等。部分患者可產(chǎn)生非胰島素瘤性低血糖癥，可能與腫瘤細(xì)胞分泌胰島素樣生長(zhǎng)因子Ⅱ有關(guān)，腫瘤切除后血糖水平可恢復(fù)正常［5］。部分患者可有肺性骨關(guān)節(jié)病癥狀，表現(xiàn)為杵狀指或關(guān)節(jié)炎樣癥狀，這些癥狀在腫瘤切除后往往可迅速緩解［6］。

2.2 病理診斷 目前，SFT的診斷主要依賴于病理和免疫組織化學(xué)檢查。大體標(biāo)本腫瘤邊界常較清楚，有完整包膜，質(zhì)硬，呈分葉狀。切面灰白或黃褐色，有束狀、編織狀、旋渦狀條紋，可伴出血、壞死、黏液樣變。鏡下腫瘤主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，良性SFT鏡下無(wú)核多形性，無(wú)核分裂象。惡性SFT鏡下細(xì)胞豐富且有異型性，細(xì)胞分裂活躍和壞死。免疫組化檢查顯示腫瘤細(xì)胞CD34表達(dá)均陽(yáng)性，Vim、Bcl－2一般為陽(yáng)性，而 CK、S－100蛋白、SMA等一般為陰性。免疫組化檢查也是與其他腫瘤進(jìn)行鑒別的重要依據(jù)［7］。

2.3 治療及預(yù)后 目前針對(duì)SFT的保守治療尚無(wú)有效可靠的方案，腫瘤細(xì)胞對(duì)放化療均不甚敏感，且僅憑影像學(xué)及穿刺等常規(guī)檢查很難明確診斷，因此手術(shù)治療仍為SFT的首選治療方案。胸腔SFT瘤體往往較大，部分肺組織長(zhǎng)期受壓可發(fā)生實(shí)變、不張，或腫瘤本身來(lái)源于肺組織，除腫瘤切除外可將受累肺葉一并切除。作者體會(huì)到手術(shù)的難點(diǎn)在于手術(shù)野的有效暴露，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)切口，充分暴露腫瘤，操作輕柔，鈍性結(jié)合銳性分離腫瘤周圍粘連，根部予妥善縫扎。對(duì)于直徑小于5 cm且起源于肺組織的SFT，也可考慮胸腔鏡下切除。由于腫瘤血供較豐，特別是壁層胸膜來(lái)源的SFT，往往粘連致密，分離瘤體耗時(shí)較長(zhǎng)，術(shù)中失血較多，應(yīng)做好充分術(shù)前準(zhǔn)備。有報(bào)道稱單純手術(shù)切除可治愈所有的良性SFT與45%的惡性SFT［8］。但也應(yīng)該充分認(rèn)識(shí)到SFT的潛在惡性，有些病理結(jié)果為良性者也不排除日后發(fā)生惡變或復(fù)發(fā)的可能。因此，完整的手術(shù)切除及術(shù)后長(zhǎng)期的密切隨訪是非常必要的。

［1］ Soldano AC，Meehan SA.Cutaneous solitary fibrous tumor：a report of 2cases and review of the literature［J］.Am J Dermatopathol，2008，30（1）：54－58.

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