先天無肛門并巨結(jié)腸及直腸陰道瘺的CT 診斷

滿延軍 張潔

貴州省岑鞏縣人民醫(yī)院影像科 557801

我院2005 年開展CT 工作至今診斷先天性巨結(jié)腸已達(dá)65 余例，男性21 例，女性44 例，女性占約67%，女性中絕大多數(shù)為已婚，體查為先天無肛門并巨結(jié)腸及直腸陰道瘺，均為多次流產(chǎn)。多數(shù)病史:自幼反復(fù)腹脹，交替便秘，隨著年齡的增長(zhǎng)自感腹部憋脹，偶有惡心，無嘔吐、腹瀉、腹痛，近年腹部憋脹明顯，便秘加重。查體:消瘦，腹部高度膨隆光亮，可見胃腸型及蠕動(dòng)波，腹式呼吸存在。全身淺表淋巴結(jié)未觸及，全腹無壓痛、反跳痛，大多數(shù)中下腹可觸及一巨型腫塊，質(zhì)硬，界限清楚，可活動(dòng)。查體:無肛門，直腸陰道瘺。陰道后壁均有小孔。常自陰道流出惡臭稀便。

CT 定位像腹腔左側(cè)可見巨大腸腔，占據(jù)腹腔約2/5 空間，小腸被推擠到腹腔右側(cè)。橫斷面顯示直腸及乙狀結(jié)腸明顯積氣擴(kuò)張，一直累及到結(jié)腸脾曲。擴(kuò)張的乙狀結(jié)腸及直腸遠(yuǎn)端呈漏斗狀改變，腸壁均勻性增厚。擴(kuò)張的腸管內(nèi)可見明顯淤積的陳舊腸內(nèi)容物。子宮及膀胱受壓向兩側(cè)移位，直腸遠(yuǎn)端及肛門未見顯示。

討論

先天性巨結(jié)腸在消化道發(fā)育畸形中占第2 位，從新生兒至老年均可發(fā)生，但以新生兒、嬰幼兒多見，成人先天性巨結(jié)腸癥少［1］。成人先天性巨結(jié)腸癥病史較長(zhǎng)，其臨床特點(diǎn)主要表現(xiàn)為慢性便秘和腹脹，因種種原因患者就醫(yī)晚，多因巨結(jié)腸危象、腸梗阻、腸穿孔等急腹癥就診。

迄今為止，先天性巨結(jié)腸癥的發(fā)病原因尚不清楚，多數(shù)認(rèn)為先天性巨結(jié)腸癥是屬于多因子遺傳病，即由環(huán)境因素和遺傳因素共同作用所致［2］。其發(fā)病機(jī)理是遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。

CT 掃描簡(jiǎn)易快捷，危險(xiǎn)性低，易發(fā)現(xiàn)腸管擴(kuò)張的范圍和程度以及腸內(nèi)糞石。增強(qiáng)掃描可顯示代償性腸壁肥厚的程度、強(qiáng)化是否均勻。鋇劑灌腸對(duì)先天性巨結(jié)腸很有價(jià)值。成人先天性巨結(jié)腸癥的CT 診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)和癥狀可確診，加上鋇劑灌腸診斷會(huì)更加完美。CT 檢查除以上優(yōu)點(diǎn)外，對(duì)成人先天性巨結(jié)腸癥影像學(xué)診斷具有很高的準(zhǔn)確性，充分顯示了較多的影像學(xué)信息，提供了成人先天性巨結(jié)腸癥鑒別診斷依據(jù)。對(duì)臨床及時(shí)準(zhǔn)確地為患者治療和手術(shù)提供真實(shí)而客觀的依據(jù)有重要的指導(dǎo)意義。

1 吳孟超． 腹部外科學(xué)［M］． 上海:上海科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，1992:197-204．

2 石美鑫．實(shí)用外科學(xué)．北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:85-88．