左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤1例

林明寬，梁柳丹，賈玉和，汪英男，劉 浩，孔令興

（1.海南省農墾三亞醫院科室心內科，海南三亞 572000；2.海南省農墾三亞醫院科室心內科，海南三亞 572000；3.北京阜外心血管病醫院科室心內科 100037；4.北京阜外心血管病醫院科室心內科 100037；5.廣西醫科大學第一附屬醫院科室心內科，南寧 530021；6.海南省海口市120急救中心 570311）

關于肥厚性心肌病的報道很多。到目前為止有關左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤報道罕見。現報道左室中部梗阻性肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤1例。

1 臨床資料

患者，男，49歲，體檢發現心電圖異常20余年，胸悶、氣短、心悸3年。20余年前，患者在當地醫院體檢發現心電圖異常，T波倒置（具體不詳），考慮“肥厚性心肌病”。2009年5月，患者出現胸悶，伴心悸，自行持續數分鐘緩解。2012年8月27日胸悶、氣短再發，伴心悸、頭暈、出汗，癥狀持續不緩解來海南省農墾三亞醫院治療，診斷考慮“肥厚性心肌病，室性心動過速”，予輸液、電復律。查體，脈搏：68次／分 血壓：100／60 mm Hg，體征無異常。動態心電圖：（1）多源性室性早搏，成對室早，室早二聯律，短陣室速；（2）室內傳導阻滯；（3）ST－T改變。心電圖（圖3）：Ⅰ、Ⅱ、AVF、V2－V6導聯T波倒置，Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4～V6導聯可見q波，Ⅱ、Ⅲ、AVF導聯ST段抬高0.1 mv，V3～V6導聯ST段抬高0.1mv。心臟彩超：左心房：42 mm，左心室：51mm，左心室射血分數：47%，左房增大。左室壁增厚，以中部增厚為著，最厚處約31mm，室壁回聲粗糙，運動減低。收縮期左室中部狹窄。心尖部室壁變薄，向外膨出，范圍約41mm×40mm，可見反向搏動。左室腔呈“葫蘆形”（圖1）。心臟超聲診斷：梗阻性肥厚型心肌病（左室中部），左心功能減低，心尖部室壁瘤形成。冠狀動脈造影：左右冠狀動脈未見異常，左室中部狹窄，左室心尖巨大室壁瘤形成（圖2），左心EF：32%。心肌酶及肌鈣蛋白均在正常范圍。心電圖示：Ⅰ、Ⅱ、AVF、V2～V6導聯 T波倒置，Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4－V6導聯可見q波，Ⅱ、Ⅲ、AVF導聯ST段抬高0.1mv，V3～V6導聯ST段抬高0.1mv（圖3）。靜態心肌灌注＋PET－CT：心尖部和側壁心尖段血流／代謝受損；下壁部分心肌存活（圖4）。

圖1 心臟超聲檢查

圖2 冠脈造影檢查

圖3 心電圖

圖4 靜態心肌灌注＋PET－CT

2 討 論

肥厚性心肌病是一種遺傳性心肌病，以心肌肥厚、心肌細胞排列紊亂、間質纖維化以及左室功能異常為特征。心臟病變主要為室間隔及左心室壁心肌肥厚，室間隔更為顯著。肥厚的室間隔突出于左、右心室流出道，尤以左心室流出道多見。2008年Circulation雜志報道1種未被完全認識的肥厚型心肌病亞型：肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤［2］。

左室中部肥厚是罕見的左室肥厚型心肌病的變異體，易導致心尖部室壁瘤的形成，形成兩個不同的左室心腔（基底和心尖）。肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤的病因還不清楚，考慮和以下因素有關：左室中部梗阻導致左室腔內壓力增加、遺傳傾向、冠狀動脈前降支心肌橋。本病例心肌顯像可見心尖處核素的灌注缺損，該患者無胸痛癥狀，冠脈造影正常，心肌酶及肌鈣蛋白均在正常范圍，考慮心肌壞死并非心肌梗死。

由于肥厚性心肌病病人的心肌肌原纖維結構被破壞，排列混亂、心肌細胞直徑和長度的變化、心肌纖維的傳達速度和不應期也隨之改變，所以激動傳導在心室內形成基板部分產生折返和室速［1］。左室中部肥厚型的患者，由于心尖部室壁瘤的存在可導致不同心律失常，早期以房性早搏多見，以后逐漸發展為房性心動過速、心房撲動、心房顫動，以心房顫動為最常見，歸因于心肌缺血。肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤，室壁變薄，是否適合心肌消融和外科切除術應該慎重［2］。如外科手術切除室壁瘤，切除過多導致術后剩余功能心肌少，術后心功能差。資料顯示該病的惡性室性心律失常發生率高，ICD的應用比其他類型的肥厚型心肌病更加重要。

［1］Saumarez RC，Camm AJ，Panagos A，et al.Ventricular fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy is associated with increased fractionation of paced right ventricular electrograms［J］.Circulation，1992，86（2）：467－474.

［2］張萍，劉剛.肥厚型心肌病的新類型：左室心尖部室壁瘤［J］.中國心血管病雜志雜志，2008，13（5）：370－371.