11例剝脫綜合征患者的臨床表現及治療體會

劉守麗

濟南市明水眼科醫院，山東濟南 250200

剝脫綜合征（Exfoliation SyndromeES）表現為高齡者的晶體前囊和虹膜瞳孔緣部出現灰白色頭皮屑樣物質，多伴發難治性青光眼。剝脫綜合征伴發的青光眼稱為剝脫性青光眼。基本無自覺癥狀，當發現患病時已經出現顯著的視野損害，已不能恢復視功能。所以對本病的早期發現、早期治療極為重要。本文收集11例（13眼）。并將其臨床特征及治療總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2007年7月—2010年3月在該院住院病例中，符合剝脫綜合征者11例（13眼），其中男性4例，女7例，年齡48~83歲，平均70.5 歲。單眼9例9眼，雙眼2例4眼。所有患者詳細詢問病史，進行視力、裂隙燈顯微鏡、眼壓、直接或間接檢眼鏡、房角鏡，視野、UBM檢查。

1.2 手術方法

11眼繼發性青光眼行小梁切除術，2眼繼發性青光眼合并老年性白內障行小梁切除聯合晶體囊外摘除術。術后隨訪，隨訪時間最長4年，最短3個月。

2 結果

①就診時主訴：以視力下降為主訴者9例，占77.7%；以眼痛、頭痛為主訴者1例，占11.1%；以視野缺損為主訴者1例，占11.1%。

②視力：就診視力光感-眼前手動者2例，0.1~0.3者3例，0.3~0.5者2例，0.5~0.8者4例。

③晶體：瞳孔充分散大后均可見晶體前表面的三區：與瞳孔直徑大約一致的中央圓盤、顆粒狀邊緣經常蹺起的周邊帶以及二區之間的透明區。虹膜；瞳孔緣發現剝脫物質，瞳孔括約肌區的色素脫離（圖1）。

圖1 瞳孔緣、晶體前表面發現細小的、白色頭皮屑樣剝脫物質沉積

④眼壓：就診時眼壓15~25 mmHg者4眼，25~35 mmHg者4眼，35~45 mmHg者5眼。

⑤眼底：視盤顏色蒼白，C/D≥0.7者7眼（圖2），部分患者因晶體嚴重混濁眼底無法窺見。

圖2 視盤顏色淡，C/D≥0.7

⑥房角：2例窄角（Ⅱ級窄角1例，Ⅳ級窄角1例）外，全部為寬角，伴有不同程度的剝脫碎屑以及色素的沉著（圖3）。

圖3 UBM檢查：房角寬角

⑦視野：部分因晶體混濁較重或視力僅存光感或其他原因未行視野檢查，在進行視野檢查的9眼中全部出現青光眼性視野損害，弓形暗點、象限缺損3眼，管狀視野5眼，僅存顳側視島者1眼。

3 治療及結果

9例（11眼）因繼發性青光眼行小梁切除術，2例（2眼）因繼發性青光眼合并老年性白內障行小梁切除聯合晶體囊外摘除術。手術后隨訪，隨訪時間最長4年，最短3個月，其中小梁切除術術后視力維持不變者4眼占（36.3%)，因晶體混濁視力下降者3眼占（27.2%），因視神經萎縮視力下降者占4眼（36.3%)；小梁切除術后眼壓下降至15 mmHg以下者5眼占（45.4%），眼壓下降至21 mmHg以下者3眼占（27.2%）,眼壓至24 mmHg以上者3眼占（27.2%）。視野無明顯惡化者8眼占（72.7%），隨訪期間，眼壓增高，視野進一步損害者3眼占（27.2%）。術后給予降壓藥物治療。2例（2眼）行小梁切除聯合晶體囊外摘除術，隨訪期間眼壓控制在15 mmHg以下，但視盤顏色進一步變淡。

4 討論

剝脫綜合征（Exfoliation SyndromeES）是一種世界范圍內常見的年齡相關的系統性疾病，是一種以纖維狀物質在許多眼部組織及皮膚、內臟器官的結締組織中的產生和進行性蓄積為特征的細胞外基質代謝紊亂性疾病[1]。其眼部臨床特征為細小的、白色頭皮屑樣物質沉積在眼前段及結膜和眼眶組織中，最常見于瞳孔緣及晶體前囊膜。

剝脫綜合征的臨床表現為單眼或雙眼受累，而組織病理改變累及雙眼。臨床單眼受累通常為雙眼受累的前兆，但其發生需經歷數年，也可能在患者的有生之年不會發生[2]。（1）癥狀：在剝脫綜合征長期和潛伏的過程中，患者通常無臨床癥狀。只有隨著白內障的發展或當青光眼出現嚴重的視功能障礙時，才會出現癥狀。本組病例中，主訴以視力下降者9例，占77.7%；以眼痛、頭痛者1例，占11.1%；以視野缺損者1例，占11.1%，進一步說明，繼發性青光眼的存在經常被患者忽略。（2）體征：①晶狀體：白色的片狀物沉積在晶狀體前表面是最重要的診斷體征，其典型的表現形式包括3個區；中心盤區，為一均勻、細小混濁且類似于玻璃紙的膜，位于晶狀體囊莫的前級；周邊區，呈顆粒狀，霜白色；隔離中心盤與周邊兩個區的透明區。周邊區是診斷剝脫綜合征最可靠地體征，散瞳后眼部檢查對確診剝脫綜合征至關重要。白內障的形成與剝脫綜合征有關，最常見的為核性混濁和后囊膜下混濁，可能與剝脫綜合征患者房水中的抗壞血酸水平降低有關[3]。②虹膜和瞳孔：除了晶狀體，剝脫綜合征最主要位于瞳孔緣。血管的損害可表現為診斷性散瞳后偶爾發生虹膜實質內出血。血管的閉塞和虹膜低灌注可導致虹膜新生血管化，引起藥物性散瞳后的前房出血。

剝脫綜合征有較高的青光眼發病率，稱為囊膜性青光眼，發病率隨年齡的增長而增加。與原發性開角型青光眼相比，其臨床癥狀更嚴重，預后更差；眼壓比原發性開角型青光眼更高，視神經損害發生率更高，視野損害更嚴重；對藥物治療反應更差，病情進展更迅速，需要手術治療的患者比例更高。剝脫綜合征發生開角型青光眼的機制：與房水流出阻力增高及眼壓升高有關，可能的發生機制包括眼部及各種內臟器官的結締組織和皮膚內產生并進行性累積一種纖維物質（exfoliation material，XFM）或虹膜釋放的色素阻塞并損害了小梁網，小梁網細胞功能障礙。發生囊膜性青光眼具有ES和青光眼的典型特征：除表現眼前節剝脫物質沉積及眼前節色素脫失和小梁網或房角內色素沉著增多外，眼壓≥21 mmHg，有青光眼性視乳頭凹陷及視野缺損。本組病例中，就診時眼壓15~25 mmHg者4眼，25~35 mmHg者4眼，35~45 mmHg者5眼；眼底檢查視盤顏色蒼白，C/D≥0.7者7只眼；部分因晶體混濁較重或視力僅存光感或其他原因未行視野檢查，在進行視野檢查的9眼中全部出現青光眼性視野損害，弓形暗點、象限缺損3眼，管狀視野5眼，僅存顳側視島者1眼；進一步說明，剝脫綜合征繼發性青光眼對視神經損害往往比原發性開角型青光眼要重。

剝脫綜合征治療：剝脫綜合征早期多無自覺癥狀，常于體檢或檢查其他眼病時發現，故無需特殊治療，但因早期無高眼壓和/或視盤損害及非典型的臨床表現往往被醫生忽略。一旦發生青光眼則病情較重，故剝脫綜合征患者應長期隨診，定期觀察眼壓、眼底和視野變化。（1）青光眼的治療：①藥物治療：治療原則同原發性青光眼。可用腎上腺素或β腎上腺素能受體阻滯劑，避免用縮瞳劑，但由于 剝脫綜合征常發生在老年群體，全身藥物的副作用常是嚴重的，故應慎用[4]。②手術治療：對藥物治療不滿意者可行小梁切除術。本組病例中，9例（11眼）因繼發性青光眼行小梁切除術，手術后隨訪，隨訪時間最長4年，最短3個月，其中小梁切除術術后視力維持不變者4眼占（36.3%)，因晶體混濁視力下降者3眼占（27.2%），因視神經萎縮視力下降者占4眼（36.3%)；小梁切除術后眼壓下降至15 mmHg以下者5眼占（45.4%），眼壓下降至21 mmHg以下者3眼占（27.2%），眼壓至24 mmHg以上者3眼占（27.2%）。視野無明顯惡化者8眼占（72.7%），隨訪期間，眼壓增高，視野進一步損害者3眼占（27.2%），并給予降壓藥物治療。說明剝脫綜合征繼發性青光眼屬難治性青光眼，小梁切除手術可有效地降低眼壓，患者隨訪期間，眼壓增高，視野進一步損害，可能是剝脫綜合征本身所致。白內障的治療：剝脫綜合征伴有白內障者可行白內障摘除術，但術后玻璃體前膜上繼續不斷的有剝脫物質沉著。因而，單純行晶體摘除術，不能達到治療目的[5]。本組病例中，2例（2眼）行小梁切除聯合晶體囊外摘除術，隨訪期間眼壓控制在15 mmHg以下，未見視野進一步惡化，但視盤顏色進一步變淡，考慮剝脫綜合征本身就是一種視盤損害的危險因素[6]。

目前，我們對剝脫綜合征的認識和研究還有許多局限性，由于本研究病例數較少，此結論有待進一步大樣本，多中心的觀察證實。

[1]UrsulaSchlotzer-Schrebardt.GottfriedO.H.Naumann.Ocularan dsystemicPseudoexfoliationsyndrome[J].American Journal of Ophtbalmology，2006，141（5）：921-937.

[2]Ritch R，Schlǒtzer-Schrehardt U，Konstas AG.Why is glaucoma associated with exfoliation syndrome[J].Prog Retin Eye Res，2003，22：253-275.

[3]陳玲，王寧利.剝脫綜合征的研究進展[J].中華眼科雜志，2010，46（6）：572-575.

[4]鄭邦和.眼科臨床理論與實踐[M].北京：北京出版社，1998：143-145.

[5]李鳳鳴.眼科全書[M].北京：人民衛生出版社，1996：1942-1945.

[6]Henry JC.Krupin T.Schmitt M.Pseudoexfoliation syndrome and pseudoexfoliative glaucoma[J].Review of Optomctry，2000，15：549.