腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌并腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移1例臨床病理觀察

唐 梅

（四川金域醫(yī)學(xué)檢驗中心，四川 成都 610081）

腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌并腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移1例臨床病理觀察

唐 梅

（四川金域醫(yī)學(xué)檢驗中心，四川 成都 610081）

目的 通過臨床病史，常規(guī)病理檢查及免疫組化方法對1例腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌進(jìn)行分析以探討此腫瘤的臨床病理特點及鑒別診斷要點。方法 對腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌進(jìn)行病理學(xué)分析及免疫組化的研究。結(jié)果 腫瘤境界清楚，切面灰紅，可見壞死。鏡下腫瘤與周圍腎組織境界清楚，腫瘤的主要部分區(qū)域主由立方和梭形細(xì)胞形成的小而狹長、相互構(gòu)通的小管構(gòu)成。部分呈條索狀，腫瘤間可見大量嗜堿性黏液。部分區(qū)域黏液不明顯，細(xì)胞體積較小，梭形，核級別低。但腎門淋巴結(jié)可見轉(zhuǎn)移。免疫組化示腫瘤細(xì)胞CK7（-），CK（H）-，CK（L）-，CK19（++）、CK20-，Vimentin+，廣譜CK（+++）、CEA-，EMA+，Villin-，CD10-，TTF-1-，Ki67（+，1%）。結(jié)論 文獻(xiàn)報道腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌是一種低度惡性的腎腫瘤，腫瘤異型性小，Ki67指數(shù)不高。但此例患者腫物較大，且有腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，考慮為病程較長所致。

梭形細(xì)胞癌；黏液性小管狀；腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；免疫組織化學(xué)；后腎腺瘤；多房性囊性腎細(xì)胞癌；集合管癌

腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTASCC）是一種低級別腎臟上皮性腫瘤，顯微鏡下主要特點為黏液樣小管和梭形細(xì)胞[1]，國內(nèi)文獻(xiàn)報道較少。對臨床經(jīng)過及預(yù)后也無太多經(jīng)驗。現(xiàn)對我中心遇到的一例MTASCC的臨床及病理特點進(jìn)行討論分析，結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)探討其病理特征及相關(guān)腫瘤鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者為監(jiān)獄服刑人員，女性，54歲，因右上腹及右腰疼痛不適3個月入院。

1.2 方法

送檢標(biāo)本常規(guī)采用10%的中性甲醛固定液，常規(guī)脫水機(jī)脫水，石蠟包埋，4μm切片，常規(guī)HE染色，光鏡觀察后行免疫組化標(biāo)記（Envins法）。所用抗體為邁新公司提供，按照說明書操作并設(shè)陽性和陰性對照。

2 結(jié) 果

2.1 巨檢

單腎切除標(biāo)本，總體積約14.0cm×11.0cm×6.0cm，部分表面光滑，部分覆包膜，腎中部可見一腫物，大小約10.0cm×7.0cm× 6.0cm，侵及腎實質(zhì)，腎上、下極見少量殘留腎實質(zhì)，腫物表面光滑，部分覆包膜，切面灰紅色，暗紅色，實性，質(zhì)中，部分呈囊性，內(nèi)含壞死物，壁厚約0.2～1.5cm，與周圍組織界限欠清，其余腎臟切面未見異常，腎門處結(jié)構(gòu)不清，呈灰紅，灰黃色。輸尿管長約5.0cm，最大直徑約0.5cm，腎周附部分脂肪組織。

2.2 鏡檢

鏡下見腫瘤與周圍腎組織界限清楚，呈膨脹性生長。腫瘤的主要部分區(qū)域主由立方和梭形細(xì)胞形成的小而狹長、相互構(gòu)通的小管構(gòu)成。部分呈條索狀，腫瘤間可見大量嗜堿性黏液。瘤細(xì)胞核異型性小，核小而圓，大小較一致，可見明顯核仁，細(xì)胞漿少，核分裂象罕見（圖1），部分區(qū)域黏液不明顯，細(xì)胞體積較小，梭形，核級別低，腫瘤組織間可見淋巴細(xì)胞為主炎細(xì)胞浸潤。腎門淋巴結(jié)可見轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移腫瘤組織相顯示黏液不明顯，主要為梭形及立方狀細(xì)胞構(gòu)成的小管狀及梁索狀結(jié)構(gòu)（圖2）。免疫組化顯示（圖3）；廣譜CK（+++）；CK19（++）、EMA（+）、Vimentin（+），近腎單位標(biāo)記物CD10及Villin顯示陰性，CK7（-）、CK20（-）、villin（-）、TTF-1（-）除外了轉(zhuǎn)移性腫瘤，CK（H）-，CK（L）-，CEA-、Ki67（+，1%）。

2.3 病理診斷

腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌。

3 討論鑒別診斷

3.1 討論

腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTASCC）的鏡下主要特點是具有黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞，是一種低級別的腎上皮源性腫瘤，流行病學(xué)顯示，患者年齡17～82歲，男女發(fā)病比例為1:4[2-3]Srigley[4]最初報道的低度惡性的集合管癌包含了兩種腫瘤，其中一種為腎臟黏液性管狀梭形細(xì)胞癌（遺傳學(xué)MTASCC），另外一種為管狀囊性癌。然而在2004年出版的WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類中則將開始將MTASCC定為一種新的腎的上皮性腫瘤。主要原因是因為MTASCC的超微結(jié)構(gòu)與遠(yuǎn)端腎單位的Henle環(huán)形態(tài)較為相似，由此推斷可能來源于遠(yuǎn)端腎單位的Henle環(huán)。顯微鏡下見瘤細(xì)胞排列緊密、呈小而狹長的小管狀，分布在黏液樣間質(zhì)中，免疫組化顯示瘤細(xì)胞多種CK均陽性表達(dá)。電鏡下可見梭形細(xì)胞具有上皮細(xì)胞的特點，2006年WHO明確指出MTASCC在遺傳學(xué)上存在染色體包括染色體1、4、6、8、13和14的缺失以及獲得染色體7、11、16和17的聯(lián)合改變的特征性表現(xiàn)。

2001年P(guān)arwani等[5]將之稱之為：向遠(yuǎn)端腎單位分化的低度惡性黏液性腎上皮腫瘤。2002年Razoky等[6]詳細(xì)描述了該腫瘤的遺傳學(xué)及病理學(xué)特點。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對MTASCC的特征總結(jié)如下：①臨床特點：MTASCC一般主要發(fā)生于中年女性，大部分患者無明顯癥狀，少數(shù)患者可有腰痛、反復(fù)泌尿系感染以及血尿等癥狀，Hes等[7]認(rèn)為腎臟結(jié)石與MTASCC有聯(lián)系。在報道的11例MTASCC中有3例伴有腎結(jié)石，1例伴有引流區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本例左腰部疼痛不適入院。②病理學(xué)特征：巨檢：腎中部可見一腫物，大小約10.0cm×7.0cm× 6.0cm，侵及腎實質(zhì)，腎上、下極見少量殘留腎實質(zhì)，腫物表面光滑，部分覆包膜，切面灰紅色，暗紅色，實性，質(zhì)中，部分呈囊性，內(nèi)含壞死物與周圍組織界限欠清鏡下：鏡下見腫瘤與周圍腎組織界限清楚，呈膨脹性生長。腫瘤的主要部分區(qū)域主由立方和梭形的腫瘤細(xì)胞形成的小而狹長、相互構(gòu)通的小管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成。部分區(qū)域排列呈條索狀，瘤細(xì)胞間可見大量嗜堿性黏液。瘤細(xì)胞體積較小，短梭形或立方形，核圓，可見明顯核仁，大小相對較一致，核分裂象罕見，細(xì)胞漿少，部分區(qū)域黏液不明顯。腫瘤組織間可見淋巴細(xì)胞為主炎細(xì)胞浸潤。腎門淋巴結(jié)可見轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移腫瘤組織相顯示黏液不明顯，主要為梭形及立方狀細(xì)胞構(gòu)成的小管狀及梁索狀結(jié)構(gòu)。

圖1

圖2

圖3

3.2 鑒別診斷

①后腎腺瘤；后腎腺瘤瘤細(xì)胞呈管狀、腺泡狀但沒有黏液樣背景和梭形細(xì)胞區(qū)域。免疫組化EMA常陰性。②多房性囊性腎細(xì)胞癌；大體標(biāo)本可見腫瘤呈多囊性，顯微鏡下見腫瘤性上皮細(xì)胞呈扁平或肥胖狀，胞漿較透明、淡染，呈小管狀、微囊或大囊狀混合排列。免疫組化顯示CK（L）常陽性。③集合管癌；小管及乳頭狀結(jié)構(gòu)，邊界不清，細(xì)胞核分級較高，免疫組化CK（H）常陽性。

[1] Srigley JR.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma[M]//Eble JN,Sauter G,Epstein JI,Sesterhenn IA(eds).World Health Organization classification of tumours:Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs.IARC Press:Lyon, 2004:40.

[2] Parwani AV,Husain AN,Epstein Ji,et al.Low-grade myxoid renal epithelithelial neoplasms with distal nephron differentiation[J]. Hum Pathol,2001,32(5):506-512.

[3] Srigley J,Kapusta L Reuter V,Amin M,et al.Phenotypic,molecular and ultrstructural studies of a novel low-grsde renal epithelial neoplasm possible related to the loup of Henle[J].Mod Patho, 2002,15(2):182.

[4] Srigley JR,Eble JN.Collecting duct carcinoma of kidney[J].Semin Diagn Pathol,1998,15(1):54-67.

[5] Parwaani AV,Husain AN,Epstein JI,et al.Low grade myxoid renal epithelial neoplasms with distal nephron differentiation[J].Hum Pathol,2001,32(5):506-512.

[6] Razoky C,Schmahl CE,Bogner S. Low grade tubular mucinous renal neoplasms:morphologic,immunohistochemical and genetic features[J].Mod Pathol,2002,15(11):1162-1171.

[7] Hes O,Hora M,Perez-Montiel DM,et al. Spindle and cuboidal renal cell carcinoma, a tumor having frequent association with nephrolithiasis:a report of 11 cases including a case with hybrid conventional renal cell carcinoma/spindle and cuboidal renal cell carcinoma components[J]. Histopathology,2002,41(6):549-555.

R737.11

B

1671-8194（2013）27-0228-02