眼眶孤立性神經纖維瘤的影像學表現及病理對照分析

李 健吉林省敦化市黃泥河林業局職工醫院眼科，吉林敦化 133704

神經纖維瘤作為眶內重要的周圍神經良性腫瘤，常見類型有叢狀型、彌漫型、局限型和切斷術后神經瘤。臨床表現單發的神經纖維瘤凸出于皮面，圓形、結節狀或呈梭形等，質軟硬兼有。孤立單發的神經纖維瘤臨床表現及組織病理與多發性神經纖維瘤均相同，較難鑒別[1-2]。本文收集2010年1月～2011年12月本院眼科經確診的孤立性神經纖維瘤患者40例，總結其臨床表現特點，探討眼眶孤立性神經纖維瘤的病理特征，為其更加有效的診斷提供依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院2010年1月～2011年12月確診的眼眶孤立性神經纖維瘤患者40例，男23例，女17例；年齡24~62歲，平均（45.1±2.8）歲。均為單眼發病，其中，左眼 18例，右眼 22例。

1.2 方法

所有病例手術前均行B超（美國GE，型號：M310931，探頭頻率為 10 MHz）、MRI系統（荷蘭，型號：Intera Nova1.5T）檢查。均行腫瘤單純切除，其中32例無外側開眶，8例為前路開眶。所有研究對象的手術標本均做病理切片送檢。

2 結果

2.1 孤立性神經纖維瘤的臨床表現分析

40例患者主要癥狀表現為單眼漸進性突出，可觸及到索狀物及小結節，無痛表現。其中24例視力障礙，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈漸進性加重。眼球突出度 12~20mm，平均（18.1±0.4）mm。

2.2 影像學表現

MRI檢查：20例患者由于視神經受壓而向健側移位、彎曲，10例眼球后上部邊界尚清，內部信號不均勻，10例因視神經受壓而向內下方移位。典型的MRI表現見圖1。

2.3 病理分析

總體上，患者瘤細胞活躍，生長豐富，可見核分裂。其中30例鏡下可見大量染色深的梭形細胞，兩端尖，波浪狀，可視細胞束狀排列，間質可見膠原纖維聚集及少量黏液基質，10例患者細胞柵欄狀排列，亦可見間質聚集較多的膠原纖維。典型的病理組織切片見圖2。

2.4 眼眶孤立性神經纖維瘤MRI信號特點與病理對照

眼眶孤立性神經纖維瘤MRI與病理對照，見表1。

3 討論

眼眶孤立性神經纖維瘤來自周圍神經及其間質，是分化較低的神經鞘瘤，可單獨出現，稱為孤立性神經纖維瘤，好發于青年，且在男性中較為常見。主要表現為眼球突出，外上方穹隆部結膜隆起，色紅，質軟，邊界不清。本組40例患者主要癥狀表現為單眼漸進性突出，可觸及到索狀物及小結節，無痛表現。其中24例視力障礙，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈漸進性加重。

表1 孤立性神經纖維瘤MRI與病理對照結果

影像學上根據腫瘤累及位置可對其進行鑒別：（1）球后肌錐內發現：此時應神經鞘瘤區別開來。具體為神經鞘瘤增強后其邊緣區多為弧形高信號環。（2）累及肌肉時：應與甲狀腺相關性眼病相區別。甲狀腺相關性眼病常表現為左右兩眼同時患病，可累及多條眼外肌[3-4]。由于孤立性神經纖維瘤的MRI特征與較多眼眶腫瘤的體征上相同，表現為T1WI出現中低、中等信號，T2WI為中高、中低信號強度，均為不均勻強化[5-6]。本文MRI結果，20例患者由于視神經受壓而向健側移位、彎曲，10例眼球后上部邊界尚清，內部信號不均勻，10例因視神經受壓而向內下方移位。

典型的神經鞘細胞為纖長的梭形細胞，其核纖長尖細，可為波浪形，染色質深染，束狀平行排列，黏液變明顯時腫瘤類似黏液瘤，甚至發生片狀或廣泛玻璃樣變[7-8]。本組研究結果與上述表述一致，眼眶孤立性神經纖維瘤MRI強度與病理關系的結果提示，神經纖維瘤發生眼眶部位不同，其MRI、病理表現略有不同，且神經鞘細胞與纖維母細胞增生的比例、間質類型而導致腫瘤組織分型的不同。

綜上所述，眼眶孤立性神經纖維瘤其臨床癥狀表現、影像學特點與一般眶內良性腫瘤區別不大，且腫瘤的病理構成與MRI信號有一定的關系。

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