后顱窩減壓硬腦膜減張修補術治療Chiari畸形并脊髓空洞癥的應用

許金明

紅河州第一人民醫院胸心神經外科，云南紅河 661100

小腦扁桃體下疝全稱為小腦扁桃體下疝畸形，又稱為Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形。是一種腦的先天性畸形，其特點為小腦扁桃體等結構突入到椎管內，橋腦、延髓和第四腦室延長扭曲，并部分移位到椎管內。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組6例病人，男4例，女2例；男性患者年齡25～46歲，女性患者年齡35～44歲。病程2～10年，平均6年。

1.2 臨床表現

頸項部疼痛2例，吞咽困難或聲音嘶啞2例，肢體運動功能障礙2例，感覺障礙2例，共濟失調1例，頭痛、嘔吐1例。

1.3 影像學資料

本組全部病人均行MRI檢查，數據顯示小腦扁桃體不同程度下陷，最長者達C2水平。如按pillay[1]分型，則屬于A型。見圖1。

圖1

2 治療方法

本組病例中采用后顱窩減壓人工硬腦膜減張修補術6例。全組病人均采用全麻插管、后正中切口入路，暴露枕骨鱗部及相應的頸椎棘突，咬開枕骨頸椎椎板后，擴大開窗去骨片，上方咬至枕骨隆突及橫竇邊緣，下端咬開枕骨大孔后緣2 cm。剝離干凈環椎后弓之骨膜，先以雙關節窄頭咬骨鉗咬出環椎后弓1、5 cm，用咬骨鉗時，注意避免損傷下面重要神經組織。枕骨大孔后緣及環椎后弓均不能咬除過寬，以防損傷椎動脈。切開硬腦膜前，沖洗傷口，清除骨渣。更換手套。以腦膜釣釣起一側硬腦膜切一小口，再用腦膜剪剪成“Y”型剪開硬腦膜，仔細分離粘連之蛛網膜纖維帶，游離下疝之小腦扁桃體，疏通腦脊液循環通路。充分止血后將硬脊膜予人工腦膜補片以減張縫合。肌層充分止血后逐層嚴密縫合。

3 結果

3.1 療效標準

顯效：臨床癥狀明顯改善，部分癥狀消失；有效：多數癥狀減輕、部分癥狀存在；無效：多數癥狀存在，無明顯減輕；惡化：原有癥狀多數存在，部分癥狀加重。

3.2 治療結果

行后顱窩減壓硬腦膜減張修補術組中共6例，經隨訪1年～3年，顯效6例，總有效率100%。

4 討論

①本病的發生原因尚有不同意見[2]。Williams[3]認為胸廓內壓升高導致硬脊膜外靜脈壓壓力波向上傳導至顱內，顱內壓與椎管內壓分離。這種壓力差促使脊髓中央管壓力升高，產生由內向外擴張產生脊髓空洞。Gardner[4]則認為由于四腦室腦脊液循環通路存在梗阻，腦脊液通過“水錘作用”于中央管上口，擴大中央管造成脊髓空洞。而Ball和Dayan則認為腦脊液可以通過脊髓表面的某些特殊空隙如Virchow-Robin space進入脊髓內產生空洞，在咳嗽用力情況下，通過椎管內壓力升高，擠壓中央管內液體向下運行，導致空洞不斷向下發展。②診斷。由于影像學技術的快速發展，特別是MRI的普及，本病的診斷變得越來越明確。MRI矢狀位上小腦扁桃體疝入枕大孔以下5 mm，結合臨床表現如頸項部疼痛，脊髓運動及感覺受損情況，顱高壓癥狀，不難做出診斷。③術式選擇。王忠誠[2]認為對小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥首選方法是手術治療。手術的理論依據是：①進行顱頸交界區域減壓，并處理該部位可能存在的畸形，和其他病理素，消除病因，預防病變發展與惡化。②作空洞切開分流術，使空洞縮小，解除內在壓迫以緩解癥狀。由于臨床癥狀主要是由顱后窩容積變小致后腦受壓和脊髓空洞對脊髓產生持續的壓迫所引起，故而治療上應從這兩個環節進行：①擴大后顱窩，建立通暢的腦脊髓液循環通路；②縮小脊髓空洞，減輕脊髓內壓力恢復脊髓功能。采用全麻插管俯臥位或側俯臥位，后正中切口，擴大顱后窩去骨片減壓，“Y”型剪開硬腦/脊膜，分離蛛網膜表面的粘連帶，在此后的處理過程中，筆者體會：①蛛網膜切開邊緣應縫合在擴大切開的顱底硬腦膜上，防止蛛網膜邊緣在腦脊液中漂浮，以免影響腦脊液在擴大的枕大池中流動。②下疝的小腦扁桃體，輕者能還納則還納，不能還納者，應電凝切除，以擴大四腦室流出通道，切斷之間的纖維粘連帶。電凝切除優點還可以減少縫線造成的異物刺激，以免造成遠期局部新的粘連。同時殘留小腦組織皺縮上移，使枕大池空間擴大，四腦室腦脊液流出通暢，便于顱腦和脊髓腔的腦脊液交通循環。

[1] ROBERTG，GROSSMAN，GHRISTOPHERM.LOFT-US.Principles of Neurosurgery[M].2版.北京：人民衛生出版社，2002：53－54.

[2] 王忠誠.神經外科手術學[M].北京：科學出版社，2000：468－469.

[3] 蔣大介，楊國源.實用神經外科手術學[M].上海：上海科學技術出版社，1990：387－388.

[4] 楊樹源.實用神經外科手術技巧[M].天津：天津科學技術出版社，2002：603.