先天性腸系膜裂孔疝3例診治分析

[摘要] 目的 探討先天性腸系膜裂孔疝的早期診斷和治療方法。方法 對山西省兒童醫院2012年1—7月收治的3例腸系膜裂孔疝的患兒的病情進行分析，總結對先天性腸系膜裂孔疝的診治體會。結果 3例患兒均為術中確診；第1例患兒術中可見疝入腸管擴張， 呈暗紅色，行腸管切開減壓后，經裂孔處復位，復位后腸管血運恢復，未出現腸壞死。后2例患兒術中可見疝入腸管已缺血壞死，行腸吻合術。第1例患兒術后合并中毒性腦病。結論 本病術前診斷困難，關鍵是判斷是否考慮絞窄性腸梗阻。急診行剖腹探查后確診。手術治療是本病的唯一治療方法。

[關鍵詞] 先天性腸系膜裂孔疝；診斷；手術

[中圖分類號] R4 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2013）01（c）-0074-02

先天性腸系膜裂孔疝通常見于兒童。由腸管穿過腸系膜上的裂孔形成，其形成原因有人認為胚胎期腸轉位時臟層與壁層腹膜愈接不全所形成的缺損，也有人認為是腸系膜血運障礙，引起局部壞死而引起，缺損常發生于回腸末端腸系膜。本病起病急，發展迅速，無特異性臨床癥狀，常常以腸梗阻表現就診。如不能早期診斷，可引起腸缺血，腸壞死，嚴重者可引起中毒性休克，危及生命。因此術前診斷及手術時機的把握尤為重要。為了探討先天性腸系膜裂孔疝的早期診斷和治療方法，該文對山西省兒童醫院2012年1—7月收治的3例腸系膜裂孔疝的患兒病情分析，總結對先天性腸系膜裂孔疝的診治體會。

1 臨床資料

例1：女，4歲，主因嘔吐，精神食欲差1 d入院。查體：神志淡漠，面色白，皮膚彈性差，眼窩凹陷，腹膨隆，腹肌軟，全腹壓痛陽性，無反跳痛，未及包塊，叩診鼓音，移動性濁音陽性，腸鳴音弱。腹部X線示：不全腸梗阻。腹部超聲示：腹腔積液，最深處約4 cm。入院后予補液糾正脫水及電解質紊亂。因診斷困難，行腹腔穿刺，穿刺液呈淡血性。急診行剖腹探查術，術中證實為腸系膜裂孔疝。行疝入腸管切開，開放減壓后還納疝入腸管，腸管血運恢復，無腸壞死。

例2：男，8歲，主因腹痛伴嘔吐，發熱1 d入院。查體：精神反應差，脫水貌，腹膨隆，全腹肌緊張，壓痛陽性，反跳痛陽性，未及包塊，叩診鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音弱。腹部X線示：小腸梗阻。腹部超聲示：腹腔積液。因患兒腹膜炎體征明顯，急診行剖腹探查術，術中證實為腸系膜裂孔疝。疝入腸管缺血壞死，切開疝環，還納腸管，切除壞死腸管70 cm，行腸吻合術。

例3：女，8歲，主因嘔吐32 h，腹痛8 h入院，發病前有暴飲暴食。查體：精神反應差，貧血貌，皮膚彈性差，腹膨隆，全腹肌緊張，壓痛、反跳痛陽性，未及包塊，叩診鼓音，移動性濁音陽性，腸鳴音弱，未及高調腸鳴音。腹部X線示：小腸梗阻。腹部超聲示：腹腔積液。血常規示：中度貧血。患兒腹膜炎體征明顯，考慮絞窄性腸梗阻，急診行剖腹探查術，術中證實為腸系膜裂孔疝。疝入腸管缺血壞死，切開疝環，還納腸管，切除壞死腸管200 cm，行腸吻合術。

2 結果

3例患兒均為術中確診；第1例患兒術中可見疝入腸管擴張， 呈暗紅色，行腸管切開減壓后，經裂孔處復位，復位后腸管血運恢復，未出現腸壞死。后2例患兒術中可見疝入腸管已缺血壞死，行腸吻合術。第1例患兒術后出現抽搐，考慮合并中毒性腦病。給予魯米那鎮靜，對癥治療后治愈。

3 討論

先天性腸系膜裂孔疝是腸管通過先天性的小腸系膜或結腸系膜裂孔而形成的腹內疝。1778年Heuerman[1]在尸檢時首先發現了腸系膜裂孔疝，本病在臨床很少見，占腸梗阻的1%～2%，是急性腸梗阻中最少見的原因之一，占先天性疝的5%～10%。先天性腸系膜裂孔疝約30%見于兒童，一般缺乏應具有的疝囊，因此，它并不是真正的疝。本病病因不清，多系先天性腸系膜發育異常所致，有學者[2]認為是胚胎期腸轉位時臟層腹膜與后腹膜融合不全造成腸系膜缺損，而Louw[3]則認為腸系膜血運障礙導致局部壞死也是引起本病的原因。

文獻報道[4]體位改變、暴飲暴食、飽食后劇烈運動、重體力勞動等為本病發病的最常見誘因。但小兒表達能力差，不能準確描述發病前情況，收集病史困難。3例患者中，除第3例患兒發病前有暴飲暴食誘因外，余兩例均無明顯誘因。

腸系膜裂孔疝的臨床癥狀不典型，無特異性的臨床表現和檢查手段，臨床幾乎全部誤診，只有在手術中才得以確診。3例患兒發病均有嘔吐癥狀，查體第1例患兒腹膜炎體征不明顯，行腹腔穿刺，為淡血性液體，后兩例患兒均有腹膜炎體征，未行腹腔穿刺，急診手術。剖腹探查后確診。因本病術前難以確診，但入院時均表現為腸梗阻，關鍵是判斷有無絞窄性腸梗阻，有無剖腹探查指證。判斷要點：1.腹膜炎體征明顯，后兩例患兒腹膜炎體征明顯，術中發現疝入腸管已缺血壞死，因此一旦出現腹膜炎，應高度懷疑腸壞死，及早手術，預防毒素吸收，中毒性休克；2.腹部超聲證實腹腔積液，行腹腔穿刺，為血性液體。3例患兒入院行超聲檢查均有較多腹腔積液，診斷困難可行腹腔穿刺，穿刺液呈血性滲出液，同樣具備手術指證；3.起病急，病情發展快，病史均為1-2 d，如出現腸壞死，可短時間內出現休克。

有學者認為[5]影像學檢查將成為診斷的重要依據。如腹部B超、選擇性血管成像，CT是最能幫助診斷的輔助檢查，尤其是三維成像。但筆者認為，本病就診時均病情危重，如果過度依賴輔助檢查，可能延誤病情，引起嚴重后果。常規行腹部X線，腹部超聲，血常規，生化檢查即可。X線檢查可有腸梗阻表現，典型病例可出現“香蕉征”；腹部超聲多數可發現有腹腔積液，腸管擴張；血常規結果，部分可出現貧血。

對于懷疑絞窄性腸梗阻，應盡可能縮短術前準備時間，術前留置胃腸減壓，建立良好的靜脈輸液通道，快速抗休克，補充血容量，糾正酸堿平衡失調及電解質紊亂，為手術和麻醉的過渡做好準備工作[6]。因為腸管疝入腸系膜裂孔后，出現完全性腸梗阻，腸管擴張，腸壁變薄，腸腔壓力不斷升高，到一定程度時可使腸壁血供障礙。最初主要表現為靜脈回流受阻，腸壁充血、水腫、增厚、呈暗紅色。由于組織缺氧，毛細血管通透性增加，腸壁上有出血點，并有血性滲出液滲入腸腔和腹腔。繼而動脈血運受阻，血栓形成，腸管呈紫黑色，甚至缺血壞死而潰破穿孔。引起體液喪失、感染和中毒、休克及多器官功能障礙。

剖腹探查，一旦明確為腸系膜裂孔疝，緊急行手術治療。手術要點：①疝入腸管復位，腸管無壞死時，解剖結構比較清楚，經切開減壓容易復位，因為疝環相對較大，腸管尚有血運；腸管缺血壞死時復位困難，因為裂孔小，疝內容物多，結構已經混亂，無法確定遠近端及哪段腸管為疝入的腸管。切開減壓亦不能復位，需擴大疝環，甚至需要經正常與壞死腸管交界處，切開系膜及腸管方可復位。②復位前夾閉壞死腸管，及相應系膜，防止腸黏膜免疫屏障破壞引起細菌移位，甚至引發中毒性休克，心臟驟停[7]。③對于疝入腸管已缺血壞死且一般情況較差，不能耐受手術的患兒，不勉強行Ⅰ期腸切除，腸吻合，可簡單、快速行腸造瘺術。

[參考文獻]

[1] 王果，李振東.小兒肛腸外科學[M].鄭州：中原農民出版社，1999，309-310.

[2] Ming YC. Chao H，Luo CC.Congenital mesenteric hernia in causing intestinal obstruction in children[J].EurJ Pediatr，2007，166（10）：1045-1047.

[3] 李平，王方雄，劉立洪，等.急性外傷性腸系膜裂孔疝致腸絞窄一例[J]. 中華創傷雜志，2005，21（10） ：767.

[4] ReddySA，YangC，McGinnisLA，et al.Diagnosis of transmesocolic internal hernia as a complication of retrocohc gastric bypas：CT imaging criteria[J].MR Am J Roentgenol，2007，189（1）：52-55.

[5] 宣曉琪，魏明發，張文 先天性腸系膜裂孔疝的診斷和治療[J].適用兒科臨床雜志 2007，12（23）：1798-1799.

[6] 周宏年.絞窄性腸梗阻57例診治體會[J].現代中西醫結合雜志2010， 19（7）：848.

[7] 劉文躍，王琳，王建峰，等.小兒急性腸梗阻腸黏膜免疫屏障損傷及細菌移位的研究[J].中華小兒外科雜志2011，8（8）：577-580.

（收稿日期：2012-09-07）