PChiari畸形36例MRI診斷分析

楊彥偉等

摘要目的：通過探討Chiari畸形的臨床特點及MRI表現，提高該疾病診斷的準確性。方法：回顧性分析36例Chiari畸形患者的相關臨床資料及MRI圖像。結果：36例小腦扁桃體下移，其中20例延髓受壓延長，13例伴脊髓空洞，4例伴腦積水，1例合并環枕融合。13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA檢查，增強后空洞區域未見強化。結論：MRI能夠準確診斷Chiari畸形及其合并癥，確定病變部位和范圍，是診斷Chiari畸形的理想檢查方法。

關鍵詞Chiari畸形MRI診斷分析

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下移畸形，即小腦扁桃體或同時有腦干下部和第四腦室延長、扭曲，并向下越過枕骨大孔嵌入椎管內的一種疾病[1]。本病是一種先天性顱頸交界區畸形疾病，易合并多種神經系統病變，如脊髓空洞、腦積水、顱頸交界區畸形等[2]。臨床可以出現慢性顱壓增高征、共濟失調、錐體束征、高頸髓延髓綜合征。2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集臨床資料及MRI圖像，對該疾病的診斷及鑒別診斷進行1次總結、探討，以提高診斷的準確性。

資料與方法

2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集MRI圖像及臨床資料。其中男17例，女19例，年齡4～66歲，平均32.3歲，有癥狀者病史持續2天～16年。臨床表現，見表1。

磁共振檢查方法：使用GE公司Signa Profile 0.2T磁共振掃描系統，頸部（9Inch）、頭部線圈，所選序列：T2WI，T1WI，FLAIR掃描參數如下：T2WI：TR=3500，TE=130，T1WI：TR=400，TE=Min，Bandwidth=6.25、FOV=26，Slice Thickness=4mm，Spacing=1mm；重建參數：Freq=256，Phase=192，Phase Fov=1，NEX=4。

結果

病變部位及其對周圍組織的影響：36例小腦扁桃體下緣均不同程度變尖、拉伸、下移，向下越過枕骨大孔嵌入椎管內，小腦扁桃體下降深度5～19mm。其中延髓受壓、延長20例。

合并癥：伴頸髓空洞9例（圖1），伴頸髓及上胸髓空洞4例，合并腦積水4例，合并環枕融合1例（圖2）。見表2。

MR平掃：MRI矢狀位顯示病變最清晰[3]。13例伴脊髓空洞，髓內空洞區多呈條帶狀，T1為水樣低信號，T2呈水樣高信號。4例合并腦積水者，第4腦室及幕上腦室輕微擴大。1例合并環枕融合者環椎前弓，環椎后弓未見顯示，分別與斜坡下緣及枕骨后唇融為一體。

MR增強掃描：13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA檢查，增強后髓內空洞及周圍區域未見強化。

討論

本組所收集病例分類統計：本組病例中有26例伴頭痛（72%），肌力下降、肌肉萎縮6例（16%），手臂麻木10例（27%），走路不穩8例（22%），錐體束征陽性6例（16%），不同程度表現為頭痛、共濟失調、錐體束征、后組顱神經和上頸髓脊神經麻痹等癥狀。相關的MRI圖像證實了Chiari畸形的存在，36例小腦扁桃體下緣不同程度變尖，向下越過枕骨大孔嵌入椎管內（100%），伴延髓受壓、延長20例（55%），伴脊髓空洞13例（36%），伴腦積水4例（11%），伴顱頸交界區畸形1例（3%）。

病因及發病機制：Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是后腦的先天性畸形。臨床表現可有頭痛、視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀；延髓和上頸髓受壓出現輕癱、腱反射亢進等椎體束征及感覺障礙、尿便障礙、呼吸困難等，腦神經受累可有面部麻木、復視、耳鳴、步態不穩等癥狀[4]。Chiari畸形是由于后顱窩先天發育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致，延髓和上脊髓可因受壓缺血和腦脊液壓力影響，形成繼發性脊髓空洞癥。其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內移位。

MRI診斷標準及鑒別診斷：Chiari畸形分為4型。Ⅰ型：小腦扁桃體向上頸部椎管下移，無延髓下段移位，一般認為小腦扁桃體低于枕大孔5mm以上可確認為下疝，伴有與Chiari畸形相關的征像，如脊髓空洞、腦積水、顱頸交界畸形等；Ⅱ型：小腦蚓部、橋腦下部及延髓下移，小腦蚓部和扁桃體同時疝出枕大孔平面以下，第四腦室變長、下移，部分或全部進入椎管內，幾乎均伴有脊髓積水空洞癥和腦積水；Ⅲ型：表現為Ⅱ型伴有低枕部或高頸部的腦膜腦膨出；Ⅳ型：伴有嚴重小腦發育不良，結構獨特，可能不單獨存在，似乎歸類于小腦發育不良更為合適[5]。

輕度的Chiari畸形I型應與顱頸結合部正常所見鑒別，正常小腦扁桃體在旁正中矢狀面T1加權像上其下端可居枕大孔平面下3mm，如果位于枕大孔平面下3～5mm，則要注意除外輕度小腦扁桃體疝。另外值得注意的是因顱內壓增高等引起的機械性小腦扁桃體疝患者的小腦扁桃體下端往往呈楔形，與正常時渾圓形不同，可資鑒別。Chiari畸形易合并脊髓空洞，橫斷面T1加權像有助于較小的裂隙樣脊髓空洞的顯示[6]。需要強調的是如果不輕度的Chiari畸形合并脊髓空洞，髓內空洞須要與髓內腫瘤、軟化灶相鑒別，避免誤診。髓內腫瘤在T1WI序列多為中等偏低信號，而脊髓空洞則為低信號，增強后前者大多強化，而脊髓空洞一般不強化。髓內軟化灶在信號上二者難以區分，在形態上軟化灶大多形態圓潤切較為局限，而脊髓空洞則大多呈條帶狀，范圍相對較廣。

MRI可以直接顯示小腦扁桃體疝及Chiari畸形所合并的脊髓空洞、腦積水、發育畸形等并發癥，對病變部位和范圍的確定、治療方式的選擇有重要意義。Chiari畸形的發病位置位于顱頸交界區，此區解剖結構較為復雜，骨、軟組織互相交錯，而MRI成像高軟組織分辨率、多方位成像、無骨偽影的特點可以有效提高檢出率、避免漏診，使得它在Chiari畸形的診斷中具有突出優勢。更多還原

參考文獻

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2金征宇，馮敢生，馮曉源.醫學影像學[M].北京：人民衛生出版社，2005：52.

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