肺泡微石癥的影像學征象和臨床表現

張發

[摘要]目的 探討肺泡微石癥的影像學表現及臨床病理特點。 方法 對1例PAM患者的臨床表現、X線平片、HRCT影像學征象進行系統分析。 結果 肺泡微石癥胸片表現為呈典型“暴風沙”改變，病變以雙肺中下肺野內中帶最密集，最顯著。胸部HRCT較X線胸片更能明確、證實肺內散在的細小結節，鈣化密度，尤其是中下肺野胸膜下及支氣管血管束旁結節密集成堆時。典型者可呈“白描征”或“火焰征”，部分患者肺實質內可出現間質性纖維化并合并不同程度的肺氣腫，確診本病主要靠病理學檢查，病理可發現肺泡內彌漫性分布含鈣、磷的細微結石。 結論 肺泡微石癥是以雙肺泡腔內彌漫分布微小結石為特征，具有獨特的影像學征象，X線、HRCT是發現本病最基本的手段，在本病的診斷及鑒別診斷中起到很大作用，病理可確診，本病預后較差。

[關鍵詞]肺部病變；肺泡微石癥；放射攝影術

[中圖分類號] R445 [文獻標識碼] B [文章編號] 2095-0616（2013）08-169-02

肺泡微石癥即是一種罕見的并且具有明顯家族發病傾向肺部疾病，以肺泡內彌漫性分布含鈣、磷的細微結石為特征，而體內鈣磷代謝大部分正常。大多數人早期無臨床癥狀，一般是在體檢時發現，晚期可出現發紺、氣促、咳嗽、咯血，甚至可因肺廣乏纖維化而至呼吸衰竭。本研究報道我院診斷肺泡微石癥1例，參考國內外多為學者發表文獻，結合臨床癥狀、病理及影像征象全面報道該病。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者女，19歲，2011年在院外體檢時發現雙肺呈粟粒樣改變，無任何臨床癥狀，當地醫院診斷為結核并抗結核治療1年。2012年7月以“抗結核治療1年后復查”來我院治療。查體患者無咳嗽、咳痰，無胸悶氣促，無畏寒發熱，無咯血，四肢關節無疼痛、腫脹，無消瘦、納差；血常規檢查未見明顯異常，痰培養未找到結核桿菌。

1.2 胸片表現

胸片雙肺見彌漫性分布均勻的粟粒狀結節影，邊緣清晰，密度較高，部分融合，部分可見纖維條索狀影。

1.3 CT表現

CT與HRCT 雙肺內見彌漫纖維狀化改變，以胸膜下及小葉間隔為著，雙下肺分布明顯，呈條索狀及結節狀密度增高影。HRCT肺窗顯示雙側胸膜、縱隔旁及葉間胸膜見斑點狀、結節狀密度增高影，CT值約219 HU，雙側后胸膜、下肺小葉間隔及縱隔胸膜增厚、鈣化并毛糙，最高CT值約704 HU。

1.4 病理

經纖維支氣管鏡行肺組織活檢，可見肺泡腔內見鈣化小體，部分鈣化，呈同心層狀改變，少數腔內可見吞噬細胞，肺泡間隔增寬，有淋巴細胞浸潤，少許淋巴組織增生，診斷肺泡微石癥。

2 結果

肺泡微石癥胸片表現為呈典型“暴風沙”改變，病變以雙肺中下肺野內中帶最密集，最顯著。胸部HRCT較X線胸片更能明確、證實肺內散在的細小結節，鈣化密度，尤其是中下肺野胸膜下及支氣管血管束旁結節密集成堆時。典型者可呈“白描征”或“火焰征” 見圖1～2所示，部分患者肺實質內可出現間質性纖維化并合并不同程度的肺氣腫，確診本病主要靠病理學檢查，病理可發現肺泡內彌漫性分布含鈣、磷的細微結石。

3 討論

PAM于1918年由Harbita首先報道，1933年Puhr命名。發病年齡從早產兒至成人均有報道，但大多數發病年齡在30-50歲居多，無性別差異[1]。50%～77%有家族傾向，多限于同胞之間，曾有人提出與感染、淤血、鈣代謝有關，但均無法證明[1]?；瘜W成分分析發現鈣化結石主要成分為碳酸鈣、磷酸鈣及少量碳酸錳和鈣組成。本病病理表現肉眼觀察肺組織有沙礫感，質硬，肺泡腔可見鈣化小體。本病診斷要點有：（1）無職業性粉塵接觸史；（2）臨床變現輕微，與胸部影像學上有顯著改變，胸片上呈典型“暴風沙”改變，且長期觀察無顯著改變；（3）胸部CT較X線胸片更能明確、證實肺內散在的細小結節，呈鈣化密度，尤其是中下肺野胸膜下及支氣管血管束旁結節密集成堆時。典型者可呈“白描征”或“火焰征”；（4）若家族中（尤其是同胞）有類似病例，可支持本病的診斷。

本病主要與粟粒型肺結核、肺含鐵血黃素沉著癥、矽肺、特發性肺纖維化等鑒別。（1）粟粒型肺結核包括急性和亞急性，臨床癥狀表現明顯，如發熱、盜汗、消瘦、乏力等。急性粟粒型肺結核X表現為廣泛均勻分布于兩肺的粟粒大小的結節狀密度增高影，其特點為病灶分布、大小、密度均勻，即所謂“三均勻” [2]；亞急性粟粒型肺結核表現為病灶分布、大小、密度不相同，病灶以中上肺野分布為主，根據結核桿菌實驗及痰培養，可以診斷，粟粒型肺結核經抗結核藥物治療后病灶有吸收。（2）肺含鐵血黃素沉著癥，以兒童發病多見，X線表現為雙肺有廣泛分布的細小斑點狀模糊陰影，病灶以肺門區及兩中下肺野較多，經治療后病灶可以吸收。（3）矽肺，患者有明顯的職業病史，肺內出現硅結節，患者有明顯呼氣困難。（4）特發性間質性肺纖維化，本病主要多見于中年，男、女無差別，初期無任何癥狀，主要癥狀為進行性呼吸困難和干咳，快者1～2年內即可出現發紺和杵狀指，并發肺心病，肺功能檢查呈限制性通氣障礙及不同程度的低氧血癥。

通過文獻復習認為本病患者臨床和影像學表現是因為病變侵犯累及病理部位不同，而表現不一，患者自身癥狀表現不一樣。有的病例發生在兒童，影像和臨床表現很重[3]，也有些病人隨訪24年以上，甚至診斷后仍存活超過50年以上[4]。

有作者根據臨床及影像學研究經驗，提出將本病分為3類[5]，其病理基礎是肺組織的侵犯范圍，其輕度者僅為肺實質的侵犯，CT表現為肺內散在微石結節及結節周圍組織反應密度輕度增高；中度者則有肺實質的侵犯及肺間質的損害，CT表現彌漫性結節，可發現肺間質如支氣管血管束、肺葉間隔增厚所致條狀密度增高影；重度者肺實質微石增多、肺間質病變更嚴重，胸膜、心包膜、葉間胸膜的增厚、鈣化，胸膜面下小氣囊腫形成[5]。但本病臨床有作者將其分為3期[6]：早期可無任何癥狀臨床癥狀或臨床癥狀輕微，肺功能檢查大多正常；進展期表現活動后氣促、胸悶、咳嗽等癥狀；晚期表現胸悶氣促、咳嗽咳痰、肺功能測定出現限制性通氣功能障礙及小氣道功能障礙等，并發間質性纖維化、肺氣腫、肺大泡、氣胸，甚至呼吸衰減等癥狀[6]。

肺泡微石癥有特征性的X線、HRCT表現，胸部X線是發現本病的基本手段，高分辨率CT（HRCT）能進一步顯示細小結節的大小、形態、密度及病灶分布情況，對本病的診斷和鑒別診斷起重要作用[7]。肺泡微石癥的確診主要靠病理學診斷，預后較差，目前缺乏有效的治療手段，無論是采用西醫或中醫，甚至國外進行肺移植手術，都沒有取得好的效果。

[參考文獻]

[1]朱曉華.胸部疾病少見CT征象分析[M].北京：人民出版社，2007：394.

[2] 白人駒，馬大慶，張雪林，等.醫學影像診斷學[M].第2版.北京：人民衛生出版社，2005：273-274.

[3] Sumikawa H，Johkoh T，Tomiyama N，et al.Pulmonary alveolar mic-Rolithiasis：CT and pathologic fingdings in 10 patients[J].Monaldi Arch Chest Dis，2005，63（1）：59-64.

[4] Jakovic S，Pavlov N，Ivkosic A，et al .Pumonary alveolar mi-Crolithiasis in childhood：clinical and radiological follow-up[J].Pediatr Pulmonol，2002，34（5）：384-387.

[5] 曹智輝，郝長勝，王秀榮，等.肺泡微石癥的CT表現[J].實用放射學雜志，2010，5（5）：663.

[6] 張德信，孫秀珍.不典型肺泡微石癥1例[J].現代中西醫結合雜志，2008，17（24）：3847-3848.

[7] 劉秀美，何樂健.肺泡微石癥臨床病理觀察[J].診斷病理學雜志，2010，17（5）：334.

（收稿日期：2013-01-21）